مقياس التقييم الوظيفي لمرض التصلب الجانبي الضموري - نسخة منقحة
التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مرض تنكسي عصبي يصيب عادةً البالغين في الفئة العمرية من 54 إلى 67 عامًا [ 1 ] ، مع العلم أنه يمكن تشخيص أي شخص به. يعيش المصابون بالتصلب الجانبي الضموري في المتوسط من سنتين إلى أربع سنوات بعد التشخيص نظرًا لتطور المرض السريع. [ 2 ] [ 3 ] يُقيّم الأطباء تطور وشدة التصلب الجانبي الضموري باستخدام مقياس التقييم الوظيفي للتصلب الجانبي الضموري ، والذي تم تنقيحه ويُشار إليه اختصارًا بـ ALSFRS-R .
معايير
يتضمن مقياس ALSFRS-R اثني عشر سؤالاً، تتراوح درجاتها بين 0 و4. تشير الدرجة 0 إلى انعدام الوظيفة، بينما تشير الدرجة 4 إلى وظيفة كاملة. [ 4 ] [ 5 ] وقد أثبت هذا المقياس فائدته للأطباء في تشخيص المرضى، وقياس تطور المرض، وكذلك للباحثين عند اختيار المرضى للدراسة وقياس الآثار المحتملة للتجارب السريرية . [ 4 ] [ 6 ]
يُعاني مقياس ALSFRS-R من بعض القيود، إذ لا يُفيد في مقارنة نتائج الأشخاص الذين تظهر عليهم أعراض مختلفة عند بدء المرض. في مرض التصلب الجانبي الضموري، يكون النمط الرئيسي لبدء المرض هو النمط البصلي، يليه النمط الذي يبدأ في الأطراف، والذي يصف منطقة الخلايا العصبية الحركية التي تتأثر أولًا. [ 3 ] قد يُصاب الأفراد أيضًا بمرض التصلب الجانبي الضموري الذي يبدأ في الجهاز التنفسي ، [ 7 ] ولكن هذا نادر الحدوث. نظرًا لوجود ثلاثة أنواع مختلفة من مرض التصلب الجانبي الضموري، غالبًا ما تُصنّف نتائج مقياس ALSFRS-R في فئات بناءً على نمط بدء المرض. [ 7 ]
نظرًا لوجود ثلاثة مسارات رئيسية لتطور المرض، تُقسّم الأسئلة أيضًا وفقًا لأنواع بداية الأعراض. تتعلق الأسئلة من 1 إلى 3 ببداية الأعراض البصلية، والأسئلة من 4 إلى 9 ببداية الأعراض الطرفية، والأسئلة من 10 إلى 12 ببداية الأعراض التنفسية. [ 7 ] تشمل التطورات اللاحقة لمقياس ALSFRS-R نسخة موسعة (ALSFRS-EX) [ 8 ] للتخفيف من تأثير الحد الأدنى، ونسخة مزودة بملاحظات توضيحية، وهي مناسبة بشكل خاص للتقييم الذاتي (ALSFRS-R-SE، ذاتية التوضيح) [ 9 ] وتتوافق بشكل كبير مع إجراءات التشغيل القياسية الموحدة للتقييم القائم على المقابلة. [ 10 ] [ 11 ]
التقدم
يمكن مقارنة نتائج مقياس ALSFRS-R المحسوبة عند التشخيص بالنتائج المسجلة على مدار فترة زمنية لتحديد سرعة تطور المرض. ويمكن استخدام معدل التغير، المسمى بميل ALSFRS-R، كمؤشر تنبؤي. [ 7 ] [ 12 ] [ 13 ]
على الرغم من أن درجة ALSFRS-R هي مؤشر تنبؤي معترف به، [ 5 ] إلا أنه من المفيد مقارنة المؤشرات المختلفة بما في ذلك السعة الحيوية (FVC%) وملف تأثير المرض (SIP) [ 5 ] [ 14 ] لزيادة دقة التنبؤ المعطى .
يُعد ربط درجة مقياس ALSFRS-R بمعايير تحديد مراحل المرض مفيدًا أيضًا في تحديد التنبؤات. يعتمد نظام كينغ على الانتشار السريري للمرض كمقياس لتطوره [ 5 ] [ 15 ] ، بينما يستخدم نظام ميلانو-تورينو لتحديد المراحل (MiToS) الدرجات الفرعية الناتجة عن مقياس ALSFRS-R لتحديد المراحل. [ 5 ] [ 16 ]
أسئلة
الأسئلة المستخدمة لتحديد درجة مقياس ALSFRS-R للفرد مذكورة أدناه. [ 5 ]
| 1. الكلام | |
| 4 | عمليات الكلام الطبيعية |
| 3 | اضطراب الكلام القابل للكشف |
| 2 | مفهوم مع التكرار |
| 1 | الكلام مقترنًا بالتواصل غير اللفظي |
| 0 | فقدان القدرة على الكلام المفيد |
| 2. إفراز اللعاب | |
| 4 | طبيعي |
| 3 | زيادة طفيفة ولكن واضحة في إفراز اللعاب في الفم؛ وقد يحدث سيلان اللعاب ليلاً |
| 2 | سيلان لعاب مفرط بشكل معتدل؛ وقد يكون هناك سيلان لعاب طفيف |
| 1 | زيادة ملحوظة في إفراز اللعاب مع بعض سيلان اللعاب |
| 0 | سيلان لعاب ملحوظ؛ يتطلب استخدام منديل ورقي أو قماشي باستمرار |
| 3. البلع | |
| 4 | عادات الأكل الطبيعية |
| 3 | مشاكل مبكرة في تناول الطعام - الاختناق العرضي |
| 2 | تغيرات قوام النظام الغذائي |
| 1 | يحتاج إلى تغذية أنبوبية إضافية |
| 0 | التغذية عن طريق الفم (التغذية الوريدية أو المعوية حصراً) |
| 4. خط اليد | |
| 4 | طبيعي |
| 3 | بطيء أو غير دقيق: جميع الكلمات مقروءة |
| 2 | ليست كل الكلمات مقروءة |
| 1 | قادر على الإمساك بالقلم لكنه غير قادر على الكتابة |
| 0 | غير قادر على الإمساك بالقلم |
| 5أ. تقطيع الطعام واستخدام أدوات المائدة (للمرضى الذين لا يخضعون لعملية فغر المعدة)؟ | |
| 4 | طبيعي |
| 3 | بطيء نوعًا ما وغير متقن، لكن لا حاجة للمساعدة |
| 2 | يستطيع تقطيع معظم أنواع الطعام، وإن كان ذلك بشكل غير متقن وبطيء؛ يحتاج إلى بعض المساعدة. |
| 1 | يجب تقطيع الطعام من قبل شخص ما، ولكن لا يزال بإمكاننا إطعامهم ببطء. |
| 0 | يحتاج إلى التغذية |
| 5ب. تقطيع الطعام واستخدام أدوات المائدة (مقياس للمرضى الذين يعانون من فغر المعدة)؟ | |
| 4 | طبيعي |
| 3 | أخرق لكنه قادر على أداء جميع العمليات بشكل مستقل |
| 2 | بعض المساعدة مطلوبة فيما يتعلق بالأقفال والمثبتات |
| 1 | يقدم الحد الأدنى من المساعدة لمقدم الرعاية |
| 0 | غير قادر على أداء أي جانب من جوانب المهمة |
| 6. ارتداء الملابس والنظافة الشخصية | |
| 4 | الوظيفة الطبيعية |
| 3 | الرعاية الذاتية المستقلة والكاملة مع بذل جهد أو انخفاض الكفاءة |
| 2 | المساعدة المتقطعة أو الأساليب البديلة |
| 1 | يحتاج إلى مرافق للعناية الذاتية |
| 0 | الاعتماد الكلي |
| 7. التقلب في السرير وتعديل ملابس النوم | |
| 4 | طبيعي |
| 3 | بطيء نوعًا ما وغير متقن، لكن لا حاجة للمساعدة |
| 2 | يمكن قلبها بمفردها أو تعديل الملاءات، ولكن بصعوبة بالغة. |
| 1 | يمكنه البدء، لكن لا يمكنه قلب أو تعديل الملاءات بمفرده |
| 0 | عاجز |
| 8. المشي | |
| 4 | طبيعي |
| 3 | صعوبات المشي المبكرة |
| 2 | المشي بمساعدة |
| 1 | الحركة الوظيفية غير المشية |
| 0 | لا توجد حركة ساق هادفة |
| 9. صعود الدرج | |
| 4 | طبيعي |
| 3 | بطيء |
| 2 | عدم اتزان طفيف أو إرهاق |
| 1 | يحتاج إلى مساعدة |
| 0 | لا يمكن القيام |
| 10. ضيق التنفس (جديد) | |
| 4 | لا أحد |
| 3 | يحدث ذلك أثناء المشي |
| 2 | يحدث مع واحد أو أكثر مما يلي: الأكل، الاستحمام، ارتداء الملابس (الأنشطة اليومية) |
| 1 | يحدث أثناء الراحة، وصعوبة في التنفس سواء عند الجلوس أو الاستلقاء |
| 0 | صعوبة كبيرة، عند النظر في استخدام الدعم التنفسي الميكانيكي |
| 11. ضيق التنفس الاستلقائي (جديد) | |
| 4 | لا أحد |
| 3 | بعض الصعوبة في النوم ليلاً بسبب ضيق التنفس |
| لا يستخدم عادةً أكثر من وسادتين | |
| 2 | يحتاج إلى وسائد إضافية للنوم (أكثر من اثنتين) |
| 1 | لا أستطيع النوم إلا وأنا جالس |
| 0 | عدم القدرة على النوم |
| 12. قصور الجهاز التنفسي (جديد) | |
| 4 | لا أحد |
| 3 | الاستخدام المتقطع لجهاز BiPAP |
| 2 | الاستخدام المستمر لجهاز BiPAP أثناء الليل |
| 1 | الاستخدام المستمر لجهاز BiPAP أثناء الليل والنهار |
| 0 | التهوية الميكانيكية الغازية عن طريق التنبيب أو فغر الرغامي |
مراجع
- ↑ تشيو، أ.؛ لوغروسكينو، ج.؛ تراينور، ب. ج.؛ كولينز، ج.؛ سيميون، ج. س.؛ غولدشتاين، ل. أ.؛ وايت، ل. أ. (2013). " الوبائيات العالمية للتصلب الجانبي الضموري: مراجعة منهجية للأدبيات المنشورة" . علم الأوبئة العصبية . 41 (2): 118-130 . doi : 10.1159/000351153 . ISSN 0251-5350 . PMC 4049265. PMID 23860588 .
- ↑ هوبسون، إستر ف.؛ ماكديرموت، كريستوفر ج. (2016). "الإدارة الداعمة والعرضية للتصلب الجانبي الضموري" (ملف PDF) . مجلة Nature Reviews Neurology . 12 (9): 526-538 . doi : 10.1038/nrneurol.2016.111 . PMID 27514291. S2CID 8547381 .
- 1 2 "نبذة عن التصلب الجانبي الضموري - جمعية التصلب الجانبي الضموري الكندية" . جمعية التصلب الجانبي الضموري الكندية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 31 أكتوبر 2017 .
- مارتن ، سارة ؛ الخليفات، أحمد؛ الجلبي، عمار (28 مارس 2017). "ما الذي يسبب التصلب الجانبي الضموري؟" . F1000Research . 6 : 371. doi : 10.12688/f1000research.10476.1 . ISSN 2046-1402 . PMC 5373425. PMID 28408982 .
- 1 2 3 4 5 6 سيدرباوم، جيسي م.؛ ستامبلر، نانسي؛ مالطا، إيرول؛ فولر، سينثيا؛ هيلت، دانا؛ ثورموند، باربرا؛ ناكانيشي، آرلين (31 أكتوبر 1999). "مقياس ALSFRS-R: مقياس مُعدَّل لتقييم وظائف التصلب الجانبي الضموري يتضمن تقييمات لوظائف الجهاز التنفسي". مجلة العلوم العصبية . 169 ( 1-2 ): 13-21 . doi : 10.1016/s0022-510x(99)00210-5 . PMID 10540002. S2CID 7057926 .
- ↑ مورا، خيسوس س. (2017-10-01). "إيدارافون لعلاج المراحل المبكرة من التصلب الجانبي الضموري". مجلة لانسيت لعلم الأعصاب . 16 (10): 772. doi : 10.1016/S1474-4422(17)30289-2 . PMID 28920880. S2CID 2292915 .
- 1 2 3 4 روني، جيمس؛ بيرك، توم؛ فاجدا، أليس؛ هيفرين، مارك؛ هارديمان، أورلا (2017-05-01). "ما الذي يقيسه مقياس ALSFRS-R حقًا؟ تحليل طولي وتحليل للبقاء على قيد الحياة للدرجات الفرعية للأبعاد الوظيفية في التصلب الجانبي الضموري" . مجلة علم الأعصاب وجراحة الأعصاب والطب النفسي . 88 (5): 381-385 . doi : 10.1136/jnnp-2016-314661 . hdl : 2262/100143 . ISSN 0022-3050 . PMID 27888187. S2CID 24719932 .
- ↑ ويكس، ب.؛ ماساجلي، م.ب.؛ وولف، س.؛ هيوود، ج. (مايو 2009). "قياس الوظائف في التصلب الجانبي الضموري المتقدم: التحقق من صحة بنود التمديد لمقياس ALSFRS-EX". المجلة الأوروبية لعلم الأعصاب . 16 (3): 353-359 . doi : 10.1111/j.1468-1331.2008.02434.x . PMID 19364363. S2CID 27696665 .
- ^ ماير، أندريه. بونترت، ماتياس؛ رايليتش، بيتر. ويتزل، سيمون؛ بيتري، سوزان؛ جروسكروتز، جوليان؛ ميتلمان، موريتز. لينجور، بول؛ كوردتس، إيزابيل؛ دورست، يوهانس. زيلر، دانيال. غونتر، رينيه. هاجيناكر، تيم؛ جريهل، تورستن. سبيتيل، سوزان؛ شوستر، يواكيم. لودولف، ألبرت. ماير ، توماس (ديسمبر 2022). "ALSFRS-R-SE: نسخة معدلة ومشروحة وواضحة من مقياس التقييم الوظيفي للتصلب الجانبي الضموري المنقح" . البحوث والممارسة العصبية . 4 (1): 60. دوى : 10.1186/s42466-022-00224-6 . ردمك 2524-3489 . PMC 9753252 . PMID 36522775 .
- ↑ ماير، أندريه؛ كوك، ياسمين؛ شتاينفورث، لورا؛ كيتمان، داغمار؛ نوردن، جيني؛ ريتانو، أليسيو؛ شميت، فيليب؛ كولزاريك، فيليكس؛ سوبرامانيان، سينثيل؛ مونش، كريستوف؛ سبيتل، سوزان؛ ماير، توماس (2 ديسمبر 2025). "التوافق بين النسختين المنسقة والتفسيرية لمقياس التقييم الوظيفي المنقح لمرض التصلب الجانبي الضموري في بيئة سريرية" . العضلات والأعصاب . doi : 10.1002/mus.70092 . ISSN 0148-639X . PMID 41328555 .
- ↑ شيفنر، جيريمي م؛ بونتي، تومي؛ كيتل، غيل؛ جينج، أنجيلا؛ فان دن بيرغ، ليونارد هـ (فبراير 2024). "إجراءات تشغيل قياسية موحدة لتطبيق مقياس التقييم الوظيفي لمرض التصلب الجانبي الضموري - نسخة منقحة" . التصلب الجانبي الضموري والتنكس الجبهي الصدغي . 25 ( 1-2 ): 26-33 . doi : 10.1080/21678421.2023.2260832 . ISSN 2167-8421 . PMID 37728307 .
- ^ كيمورا، ف. فوجيمورا، سي. إيشيدا، S .؛ ناكاجيما، هـ؛ فوروتاما، د.؛ اوهارا، ه.؛ شينودا، ك. سوجينو، م. حنفوسة، ت. (2006-01-24). “معدل تقدم ALSFRS-R في وقت التشخيص يتنبأ بوقت البقاء في ALS”. علم الأعصاب . 66 (2): 265-267 . دوى : 10.1212/01.wnl.0000194316.91908.8a . ISSN 0028-3878 . بميد 16434671 . S2CID 31365609 .
- ↑ إيلامين، مروة؛ بيدي، بيتر؛ مونتوشي، آنا؛ بيندر، نيال؛ تشيو، أدريانو؛ هارديمان، أورلا (2015-06-01). "التنبؤ بمآل التصلب الجانبي الضموري: خوارزمية بسيطة" . مجلة علم الأعصاب . 262 (6): 1447-1454 . doi : 10.1007/s00415-015-7731-6 . ISSN 0340-5354 . PMC 4469087. PMID 25860344 .
- ↑ بيرجنر، م.؛ بوبيت، ر.أ.؛ كارتر، و.ب.؛ جيلسون، ب.س. (أغسطس 1981). "ملف تأثير المرض: تطوير ومراجعة نهائية لمقياس الحالة الصحية". الرعاية الطبية . 19 (8): 787-805 . doi : 10.1097/00005650-198108000-00001 . ISSN 0025-7079 . PMID 7278416. S2CID 20325580 .
- ↑ روش، خوسيه سي.؛ روخاس-غارسيا، ريكاردو؛ سكوت، كيرستن إم.؛ سكوتون، ويليام؛ إليس، كاثرين إي.؛ بورمان، راشيل؛ ويجيسيكيرا، لوكيش؛ تيرنر، مارتن آر.؛ لي، بي. نايجل (مارس 2012). " نظام تصنيف مقترح للتصلب الجانبي الضموري" . الدماغ: مجلة علم الأعصاب . 135 (الجزء 3): 847-852 . doi : 10.1093/brain/awr351 . ISSN 1460-2156 . PMC 3286327. PMID 22271664 .
- ↑ تشيو، أدريانو؛ هاموند، إدوارد ر.؛ مورا، غابرييل؛ بونيتو، فيرجينيو؛ فيليبيني، غرازيلا (يناير 2015). "تطوير وتقييم نظام تصنيف سريري لمرض التصلب الجانبي الضموري". مجلة علم الأعصاب وجراحة الأعصاب والطب النفسي . 86 (1): 38-44 . doi : 10.1136 / jnnp-2013-306589 . hdl : 2318/153858 . ISSN 1468-330X . PMID 24336810. S2CID 10365806 .
روابط خارجية
- طب الأعصاب
- التصلب الجانبي الضموري
- الميزان الطبي