الصمم القشري

📅 آخر تحديث: ٤ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٤ أغسطس ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

الصمم القشري هو شكل نادر من أشكال فقدان السمع الحسي العصبي، وينتج عن تلف في القشرة السمعية الأولية . وهو اضطراب سمعي لا يستطيع فيه المريض سماع الأصوات، مع عدم وجود تلف واضح في بنية الأذن (انظر الجهاز السمعي ). وقد وُصف بأنه مزيج من العمه السمعي اللفظي والعمه السمعي . لا يستطيع مرضى الصمم القشري سماع أي أصوات، أي أنهم لا يدركون وجود أي صوت، بما في ذلك الأصوات غير الكلامية، والأصوات البشرية، وأصوات الكلام. [ 1 ] على الرغم من أن المرضى يبدون ويشعرون بالصمم التام، إلا أنهم قد يُظهرون بعض ردود الفعل الانعكاسية، مثل تحريك رؤوسهم نحو مصدر الصوت العالي. [ 2 ]

العلامات والأعراض

سبب

يحدث الصمم القشري نتيجةً لآفات قشرية ثنائية الجانب في القشرة السمعية الأولية الموجودة في الفص الصدغي للدماغ. [ 3 ] تتضرر المسارات السمعية الصاعدة، مما يؤدي إلى فقدان الإحساس بالصوت. مع ذلك، تبقى وظائف الأذن الداخلية سليمة. غالبًا ما يكون سبب الصمم القشري هو السكتة الدماغية ، ولكنه قد ينتج أيضًا عن إصابة دماغية أو عيوب خلقية. [ 4 ] [ 5 ] وبشكل أكثر تحديدًا، يُعدّ الانسداد الدماغي الثنائي الجانب في منطقة التلافيف الصدغية المستعرضة (تلفيف هيشل) سببًا شائعًا. [ 6 ]

يُعتقد أن الصمم القشري قد يكون جزءًا من طيف اضطراب السمع القشري الشامل. [ 3 ] في بعض الحالات، استعاد المرضى المصابون بالصمم القشري بعض وظائف السمع، مما أدى إلى عجز سمعي جزئي مثل فقدان القدرة على التعرف على الكلمات السمعية. [ 3 ] [ 7 ] قد يصعب تمييز هذه المتلازمة عن آفة صدغية ثنائية الجانب.

تشخبص

نظراً للتشابه الكبير بين الصمم القشري وفقدان القدرة على التعرف على الأصوات السمعية ، يُعدّ تشخيص هذا الاضطراب صعباً. وتُعتبر الآفات الثنائية القريبة من القشرة السمعية الأولية في الفص الصدغي معياراً مهماً. يتطلب تشخيص الصمم القشري إثبات أن استجابات جذع الدماغ السمعية طبيعية، بينما تكون كمونات الاستجابة السمعية القشرية مختلة. تُظهر كمونات الاستجابة السمعية لجذع الدماغ ، والتي تُسمى أيضاً استجابات جذع الدماغ السمعية، النشاط العصبي في العصب السمعي، والنواة القوقعية، والزيتونة العلوية، والحديبة السفلية لجذع الدماغ. وعادةً ما يكون زمن استجابتها ستة أجزاء من الألف من الثانية كحد أقصى، بسعة تقارب ميكروفولت واحد. يُقدّم زمن الاستجابة معلومات بالغة الأهمية: ففي حالة الصمم القشري، تختفي الاستجابات ذات زمن الاستجابة الطويل تماماً، بينما تختفي الاستجابات ذات زمن الاستجابة المتوسط ​​أو تكون مختلة بشكل ملحوظ. [ 2 ] أما في حالة فقدان القدرة على التعرف على الأصوات السمعية، فتكون الاستجابات ذات زمن الاستجابة الطويل والمتوسط ​​سليمة.

من الجوانب المهمة الأخرى للصمم القشري، والتي غالبًا ما يتم تجاهلها، شعور المرضى بالصمم. فهم يدركون عدم قدرتهم على سماع الأصوات المحيطة، سواءً كانت أصواتًا غير كلامية أو كلامية. وقد لا يدرك مرضى العمه السمعي عجزهم، ويصرون على أنهم ليسوا صمًا. [ 8 ] يُعدّ كل من الصمم اللفظي والعمه السمعي اضطرابين انتقائيين، إدراكيين، وترابطيين، بينما يعتمد الصمم القشري على الانفصال التشريحي والوظيفي للقشرة السمعية عن النبضات الصوتية.

أمثلة عملية

على الرغم من أن الصمم القشري له معايير تشخيصية محددة للغاية، إلا أن أسبابه قد تختلف اختلافًا كبيرًا. فيما يلي ثلاث دراسات حالة لأسباب مختلفة للصمم القشري.

  1. وصفت حالة نُشرت عام ٢٠٠١ مريضًا يبلغ من العمر ٢٠ عامًا، أُحيل لزراعة قوقعة أذن بسبب فقدانه السمع في كلتا الأذنين إثر حادث دراجة نارية قبل عامين. [ ٢ ] أظهرت الأشعة المقطعية وجود آفات نزفية في كلتا المحفظتين الداخليتين للأذن . كان المريض في غيبوبة لعدة أسابيع، واستيقظ مصابًا بشلل رباعي، وضعف إدراكي، وصمم تام. مع ذلك، كان يستجيب أحيانًا للأصوات العالية المفاجئة بتحريك رأسه. احتفظ بقدراته على القراءة والكتابة، وكان قادرًا على التواصل عن طريق قراءة الشفاه. كان كلامه متلعثمًا، لكنه مفهوم. تشير نتائج تخطيط طبلة الأذن وردود فعل العضلة الركابية الطبيعية إلى أن الأذن الوسطى والداخلية ما زالتا تعملان، وأن العصب السمعي سليم. تم فحص العصب السمعي لديه عن طريق تحفيز استجابات ذات جهد عصبي سمعي طبيعي عند ١٠  ديسيبل في كلتا الأذنين. كانت نتائج موجات الاستجابات السمعية المستحثة لجذع الدماغ طبيعية، إلا أن وجود مركب غير طبيعي (IV-V) يشير إلى أن المسارات تعمل عبر جذع الدماغ، ولكن توجد آفة في الدماغ المتوسط. وبناءً على هذه النتائج، تم تشخيص المريض بصمم قشري نتيجة انقطاع ثنائي الجانب في المسار السمعي الصاعد، مصحوبًا بآفات نزفية في كلتا المحفظتين الداخليتين. لذلك، لم يتم إجراء عملية زرع قوقعة الأذن. [ 2 ]
  2. نُشرت حالة هذه المريضة عام ١٩٩٤، وخضعت للمتابعة على مدار ما يقارب ٢٠ عامًا بعد ظهور علامات ضعف السمع عليها في طفولتها. [ ٤ ] أكدت نتائج الفحوصات السمعية والاختبارات ذات الصلة، بالتزامن مع التصوير بالرنين المغناطيسي، غيابًا ثنائيًا لأجزاء كبيرة من الفص الصدغي، مما أدى إلى صمم قشري. على الرغم من أن القياسات الفيزيولوجية تُظهر حساسية سمعية محيطية طبيعية، إلا أن كلام هذه المريضة يتسم بنبرة وخصائص نبرية مرتبطة بفقدان سمع محيطي شديد، وهي غير قادرة على فهم التواصل المنطوق. كانت عتبات النغمات النقية التي تم الحصول عليها سلوكيًا متغيرة، حيث تراوحت من طبيعية إلى فقدان سمع متوسط ​​مع ردود فعل طبيعية لعضلات الأذن الوسطى واستجابات طبيعية لاستجابات جذع الدماغ السمعية (ABRs) للمنبهات عالية ومنخفضة الشدة. كان زمن الكمون المتوسط ​​السمعي والجهود المستحثة القشرية غير طبيعية بشكل واضح، بما يتوافق مع الطبيعة المركزية للصمم القشري. نظرًا لعدم قدرتها على التواصل سمعيًا، تم تعليم هذه المريضة في نهاية المطاف لغة الإشارة الأمريكية وتلقت تعليمها في مدرسة لويزيانا للصم. عند الانتهاء من دراسة الحالة، كانت المريضة متزوجة وتنتظر مولوداً. [ 4 ]
  3. وصفت دراسة نُشرت عام ٢٠١٣ حالة امرأة تبلغ من العمر ٥٦ عامًا، لديها تاريخ مرضي يشمل ارتفاع ضغط الدم ، وارتفاع الكوليسترول ، وسكتات دماغية متعددة. راجعت المريضة العيادة بشكوى من فقدان سمع ثنائي كامل. في مارس ٢٠٠٩، تعرضت لنزيف دماغي حاد في الفص الجزيري الصدغي الأيمن. مباشرةً بعد ذلك، اشتكت المريضة من فقدان السمع وعدم قدرتها على سماع أي أصوات باستثناء طنين شديد في الأذنين . أظهرت فحوصات التصوير وجود آثار متبقية في القشرة الدماغية اليسرى من السكتات الدماغية السابقة. تركز النزيف الجديد في الجانب الأيمن على الجزء الخلفي من النواة العدسية، مع وذمة محيطة تشمل الجزء الخلفي من الأطراف الخلفية للمحفظة الداخلية والخارجية والقصوى. امتدت تشوهات الإشارة إلى الفص الصدغي الأيمن. لم تكن لدى المريضة أي أعراض عصبية أخرى، وكانت تتحدث بطلاقة، على الرغم من ضعف تحكمها في مستوى صوتها. أظهر فحص الأذن بالمنظار قنوات سمعية خارجية طبيعية المظهر، وأغشية طبلة سليمة في كلتا الأذنين، وتشريح طبيعي للأذن الوسطى. وأظهر مخطط السمع في ذلك الوقت فقدانًا شديدًا للسمع في كلتا الأذنين دون أي استجابة لاختبارات النغمات النقية أو اختبارات الكلام.
  4. في دراسة حالة أجراها ساسيداران وآخرون (2020)، أصيب مريض بصمم قشري بعد إصابته بالتهاب السحايا الجرثومي في عمر 5 أشهر. خضع المريض للتقييم عندما بلغ 7 سنوات. أظهرت الفحوصات الموضوعية سلامة السمع المحيطي، لكن المريض لم يستجب للأصوات خلال قياس السمع بالنغمات النقية. أظهرت اختبارات استجابة الكمون المتأخر غياب الاستجابات الثنائية، مما يؤكد الصمم القشري. تسلط هذه الحالة الضوء على أن التهاب السحايا قد يؤدي إلى الصمم القشري بالإضافة إلى فقدان السمع المحيطي. [ 9 ]

علاج

يمكن أن تتحسن حاسة السمع مع مرور الوقت. ويبدو أن هناك مستوى من المرونة العصبية يسمح للمرضى باستعادة القدرة على إدراك الأصوات البيئية وبعض الأصوات الموسيقية. [ 10 ] يتعافى المرضى الذين يعانون من فقدان السمع القشري دون أعراض أخرى مصاحبة بدرجات متفاوتة، وذلك تبعًا لحجم ونوع الآفة الدماغية. أما المرضى الذين تشمل أعراضهم كلاً من العجز الحركي والحبسة الكلامية، فغالبًا ما يكون لديهم آفات أكبر حجمًا، مما يرتبط بتوقعات أسوأ فيما يتعلق بالحالة الوظيفية والتعافي. [ 10 ]

قد يكون زرع القوقعة أو جذع الدماغ السمعي خيارًا علاجيًا. قد يؤدي التحفيز الكهربائي للجهاز السمعي المحيطي إلى تحسين إدراك الصوت أو إعادة تنظيم القشرة الدماغية لدى المرضى الذين يعانون من الصمم القشري. [ 3 ] مع ذلك، فإن المعينات السمعية ليست حلاً مناسبًا لمثل هذه الحالات. فأي إشارة سمعية، بغض النظر عن تضخيمها إلى شدة طبيعية أو عالية، عديمة الفائدة لنظام غير قادر على إتمام معالجتها. [ 4 ] من الأفضل توجيه المرضى إلى موارد تساعدهم في قراءة الشفاه، وتعلم لغة الإشارة الأمريكية، بالإضافة إلى علاج النطق والعلاج الوظيفي. ينبغي على المرضى المتابعة بانتظام لتقييم أي تحسن طويل الأمد. [ 10 ]

تاريخ

تصف التقارير المبكرة، المنشورة في أواخر القرن التاسع عشر، مرضى يعانون من صمم حاد بعد ظهور أعراض تُوصف بأنها سكتة دماغية . وكانت الوسيلة الوحيدة للتشخيص النهائي في هذه التقارير هي تشريح الجثث بعد الوفاة. [ 10 ] وتعكس الحالات اللاحقة طوال القرن العشرين التقدم المحرز في تشخيص كل من فقدان السمع والسكتة الدماغية. ومع ظهور الدراسات السمعية والفيزيولوجية الكهربائية ، أصبح بإمكان الباحثين تشخيص الصمم القشري بدقة متزايدة. وقد حسّنت التطورات في تقنيات التصوير، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي ، بشكل كبير من تشخيص وتحديد موقع الاحتشاءات الدماغية التي تتزامن مع المراكز السمعية الأولية أو الثانوية. [ 10 ] وتساعد الاختبارات العصبية والمعرفية على التمييز بين الصمم القشري الكامل وفقدان القدرة على التعرف على الأصوات السمعية ، مما يؤدي إلى عدم القدرة على إدراك الكلمات أو الموسيقى أو أصوات بيئية محددة.

مراجع

  1. ↑ إنجرام، جون هنري (2007). علم اللغة العصبي: مقدمة في معالجة اللغة المنطوقة واضطراباتها . كامبريدج، المملكة المتحدة: مطبعة جامعة كامبريدج. الصفحات 160-171 . ISBN  978-0-521-79190-8. OCLC 297335127 . 
  2. 1 2 3 4 بوغوسلافسكي، جوليان (2001). متلازمات السكتة الدماغية . كامبريدج: مطبعة جامعة كامبريدج. ص 153 . 
  3. 1 2 3 4 غراهام ج، غرينوود ر، ليكي ب (أكتوبر 1980). "الصمم القشري - تقرير حالة ومراجعة للأدبيات". مجلة العلوم العصبية 48 (1): 35-49 . doi : 10.1016/0022-510X(80)90148-3 . PMID 7420124. S2CID 36026035 .  
  4. 1 2 3 4 هود، ليندا (1999). "الصمم القشري: دراسة طولية" (ملف PDF) . المجلة الأمريكية للتمريض .
  5. ↑ سيلفا، جوليا؛ سوزا، ماريسا؛ ميستر، سوزانا؛ نزوالو، عيسى؛ نزوالو، هيبوليتو (يوليو 2020). "الصمم القشري الناتج عن السكتة الدماغية الثنائية في الفص الصدغي" . مجلة السكتة الدماغية وأمراض الأوعية الدموية الدماغية . 29 (7) 104827. doi : 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2020.104827 . PMID 32386850. S2CID 218585923 .  
  6. ↑ نارايانان، سانتوش؛ ماجد، ك. عبدول؛ سوبرامانيام، جوماتي؛ نارايانان، أراثي؛ نافاف، ك.م. (2017). "حالة صمم قشري ناتج عن احتشاء ثنائي الجانب في التلفيف الصدغي المستعرض" . تقارير حالات في الطب . 2017. هنداوي المحدودة: 1-3 . doi : 10.1155/2017/6816748 . ISSN 1687-9627 . PMC 5368354 .  
  7. ^ كافيناتو م، ريجون جي، فولباتو سي، سيمينزا سي، بيكيوني إف (2012). "الحفاظ على الإمكانات السمعية الشبيهة بـ P300 في الصمم القشري" . بلوس واحد . 7 (1) هـ29909. بيب كود : 2012PLoSO...729909C . دوى : 10.1371/journal.pone.0029909 . بمك 3260175 . بميد 22272260 .  
  8. ↑ دينيس، ج.؛ بيتزاميجليو، ب. "اضطرابات الفهم". دليل علم النفس العصبي السريري والتجريبي. هوف، شرق ساسكس، المملكة المتحدة: علم النفس، 1999. 210. مطبوع.
  9. ^ ساسيدهاران، ميجا؛ إلسا إيتي، جينسي؛ هندوجا، غانتا؛ حسناء، شابنام؛ بريا ، دينا (31 أكتوبر 2020). "الصمم القشري كنتيجة لالتهاب السحايا: دراسة حالة واحدة" . أبحاث الأمراض المستعصية والنادرة . 9 (4): 247-250 . دوى : 10.5582/irdr.2020.03072 . بمك 7586874 . بميد 33139984 .  
  10. 1 2 3 4 5 برودي، روبرت م.، برايان د. نيكولاس، مايكل ج. وولف، باولا ب. مارسينكيفيتش، وغريغوري ج. آرتز. "الصمم القشري: تقرير حالة ومراجعة للأدبيات". طب الأذن والأعصاب 34.7 (2013): 1226-229. أوفيد. ويب.

للمزيد من القراءة

  • هود إل، برلين سي، ألين بي (1994). "الصمم القشري: دراسة طولية". مجلة الأكاديمية الأمريكية لعلم السمع . 5 (5): 330-42 . PMID 7987023 .