سلسلة عامل التخثر الثالث عشر أ
سلسلة عامل التخثر XIII A ( FXIIIa ) هو بروتين يتم ترميزه في البشر بواسطة جين F13A1 .
وظيفة
يشفر هذا الجين الوحدة الفرعية A لعامل التخثر XIII. يُعد عامل التخثر XIII آخر طليعة إنزيم يتم تنشيطها في سلسلة تخثر الدم . يتكون عامل البلازما XIII من أربع وحدات فرعية غير متجانسة، اثنتان منها من النوع A واثنتان من النوع B. تتمتع الوحدات الفرعية A بوظيفة تحفيزية، بينما لا تمتلك الوحدات الفرعية B نشاطًا إنزيميًا، وقد تعمل كناقلات في البلازما. يتكون عامل الصفائح الدموية XIII من وحدتين فرعيتين A فقط، وهما متطابقتان مع تلك الموجودة في البلازما. عند انقسام ببتيد التنشيط بواسطة الثرومبين وفي وجود أيون الكالسيوم، ينفصل عامل البلازما XIII عن وحداته الفرعية B، مُنتجًا نفس الإنزيم النشط، العامل XIIIa، الذي يُنتجه عامل الصفائح الدموية XIII. يعمل هذا الإنزيم كناقل للجلوتاميناز لتحفيز تكوين روابط غاما-جلوتاميل-إبسيلون-ليسين بين جزيئات الفيبرين، مما يُثبّت جلطة الفيبرين. كما أنه يربط مثبط ألفا-2-بلازمين، أو الفيبرونيكتين، بسلاسل ألفا من الفيبرين. يُصنّف نقص العامل الثالث عشر إلى فئتين: النوع الأول، الذي يتميز بغياب كلٍّ من الوحدتين الفرعيتين A وB؛ والنوع الثاني، الذي يتميز بغياب الوحدة الفرعية A فقط. قد تؤدي هذه العيوب إلى نزيف مزمن مدى الحياة، وضعف التئام الجروح، والإجهاض المتكرر. [ 5 ]
التفاعلات
لقد ثبت أن سلسلة عامل التخثر XIII A تتفاعل مع سلسلة عامل التخثر XIII B. [ 6 ] [ 7 ]
مراجع
- 1 2 3 GRCh38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSG00000124491 – Ensembl ، مايو 2017
- 1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000039109 – Ensembl ، مايو 2017
- ↑ "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
- ↑ "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
- ↑ "Entrez Gene: F13A1 coagulation factor XIII, A1 polypeptide" .
- ↑ كاريل، ن. أ.، إريكسون، هـ. ب.، ماكدونا، ج. (يناير 1989). "المجهر الإلكتروني والخصائص الهيدروديناميكية لوحدات العامل الثالث عشر" . مجلة الكيمياء البيولوجية . 264 (1): 551-556 . doi : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . PMID 2491853 .
- ↑ أتشيوثان كيه إي، رولاند تي سي، بيركبيشلر بي جيه، لي كيه إن، بيشوب بي دي، أتشيوثان إيه إم (سبتمبر 1996). "التسلسل الهرمي في ارتباط العامل البشري الثالث عشر، والعامل الثالث عشر أ، وترانسغلوتاميناز الخلايا البطانية بالفيبرينوجين، والفيبرين، والفيبرونيكتين في بلازما الإنسان". مجلة الكيمياء الحيوية الخلوية الجزيئية 162 (1): 43-49 . doi : 10.1007/bf00250994 . PMID 8905624. S2CID 23583301 .
للمزيد من القراءة
- أداني ر (1997). " العامل الثالث عشر داخل الخلايا: التوزيع الخلوي للوحدة الفرعية ألفا من العامل الثالث عشر في البشر". ندوة حول التخثر والإرقاء . 22 (5): 399-408 . doi : 10.1055/s-2007-999038 . PMID 8989823. S2CID 22915173 .
- أداني ر، باردوس هـ (2003). " الوحدة الفرعية أ من العامل الثالث عشر كناقل غلوتاميناز داخل الخلايا" . مجلة علوم الحياة الخلوية والجزيئية . 60 ( 6): 1049-1060 . doi : 10.1007/s00018-003-2178-9 . PMC 11138545. PMID 12861374. S2CID 7831538 .
- بيريتشكي ز، كاتونا إي، موسزبيك ل (2005). "تثبيت الفيبرين (العامل الثالث عشر)، وبنية الفيبرين، والتخثر". علم وظائف الأعضاء المرضية. الإرقاء. التخثر . 33 ( 5-6 ): 430-437 . doi : 10.1159/000083841 . PMID 15692256. S2CID 12156307 .
- بورد، ب.، كوجان، م.، ميلوسزوسكي، ك. (1992). "تحديد طفرة نقطية في نقص الوحدة الفرعية أ من العامل الثالث عشر" . مجلة الدم . 80 (4): 937-941 . doi : 10.1182/blood.V80.4.937.937 . PMID 1353995 .
- كامورا تي، أوكامورا تي، موراكاوا إم، تسودا إتش، تيشيما تي، شيبويا تي، هارادا إم، نيهو واي (1992). "نقص الوحدة الفرعية أ من عامل التخثر الثالث عشر الناتج عن حذف ثنائي النوكليوتيد في الطرف 5' من الإكسون الثالث" . مجلة التحقيقات السريرية . 90 (2): 315-319 . doi : 10.1172/JCI115864 . PMC 443104. PMID 1644910 .
- هارسفالفي ج، فيسوس ل، تاركسا إي، لاتشكو ج، لوي أ.ج. (1991). "وجود مصفوفة مترابطة تساهميًا في الصفائح الدموية البشرية". بيوشيم. بيوفيز. أكتا . 1073 (2): 268-274 . doi : 10.1016/0304-4165(91)90131-Y . PMID 2009280 .
- Bishop PD, Teller DC, Smith RA, Lasser GW, Gilbert T, Seale RL (1990). "التعبير عن العامل البشري الثالث عشر وتنقيته وتوصيفه في خميرة Saccharomyces cerevisiae". الكيمياء الحيوية . 29 (7): 1861-1869 . doi : 10.1021/bi00459a028 . PMID 2184890 .
- هيلجنفيلد ر، ليسوم أ، ستورم ر، ميتزنر هـ ج، كارغيس هـ إي (1990). "بلورة عامل التخثر الثالث عشر للدم بواسطة إجراء آلي" . رسائل FEBS . 265 ( 1-2 ): 110-112 . doi : 10.1016/0014-5793(90)80896-Q . PMID 2365049. S2CID 23295980 .
- كاريل، ن. أ.، إريكسون، هـ. ب.، ماكدونا، ج. (1989). "المجهر الإلكتروني والخصائص الهيدروديناميكية لوحدات العامل الثالث عشر" . مجلة الكيمياء البيولوجية . 264 (1): 551-556 . doi : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . PMID 2491853 .
- تاكاهاشي ن، تاكاهاشي ي، بوتنام ف.و. (1986). "البنية الأولية لعامل تخثر الدم XIIIa (فيبرينوليغاز، ترانسغلوتاميناز) من المشيمة البشرية" . وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم في الولايات المتحدة الأمريكية . 83 ( 21): 8019-23 . Bibcode : 1986PNAS...83.8019T . doi : 10.1073/pnas.83.21.8019 . PMC 386858. PMID 2877456 .
- غروندمان يو، أمان إي، زيتلمايسل جي، كوبر إتش إيه (1986). "توصيف الحمض النووي المكمل المشفر لعامل التخثر البشري XIIIa" . وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم في الولايات المتحدة الأمريكية . 83 (21): 8024-8028 . رمز Bibcode : 1986PNAS...83.8024G . doi : 10.1073/pnas.83.21.8024 . PMC 386859. PMID 2877457 .
- إيتشينوز أ، ديفي إي دبليو (1988). "توصيف جين الوحدة الفرعية ألفا من العامل البشري الثالث عشر (ترانسغلوتاميناز البلازما)، وهو عامل تخثر الدم" . وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم في الولايات المتحدة الأمريكية . 85 (16): 5829-33 . Bibcode : 1988PNAS...85.5829I . doi : 10.1073/pnas.85.16.5829 . PMC 281858. PMID 2901091 .
- بورد، بي جي، ويب، جي سي، ماكي، جيه، إيتشينوز، إيه (1988). "تحديد موقع جين الوحدة الفرعية A لعامل التخثر XIII (F13A) على نطاقات الكروموسوم 6p24-p25". علم الوراثة الخلوية . 48 (1): 25-27 . doi : 10.1159/000132580 . PMID 2903011 .
- إيتشينوسي أ، هندريكسون إل إي، فوجيكاوا ك، ديفي إي دبليو (1987). "تسلسل الأحماض الأمينية للوحدة الفرعية ألفا من العامل البشري الثالث عشر". الكيمياء الحيوية . 25 (22): 6900-6906 . doi : 10.1021/bi00370a025 . PMID 3026437 .
- تاكاجي تي، دوليتل آر إف (1974). "دراسات تسلسل الأحماض الأمينية على العامل الثالث عشر والببتيد المُفرز أثناء تنشيطه بواسطة الثرومبين". الكيمياء الحيوية . 13 (4): 750-756 . doi : 10.1021/bi00701a018 . PMID 4811064 .
- يي، في سي، بيدرسن، إل سي، بيشوب، بي دي، ستينكامب، آر إي، تيلر، دي سي (1995). "دليل بنيوي على أن ببتيد التنشيط لا يُطلق عند انقسام العامل الثالث عشر بواسطة الثرومبين". أبحاث التخثر . 78 (5): 389-397 . doi : 10.1016/0049-3848(95)00072-Y . PMID 7660355 .
- كوجان إم، بيكر آر، ميلوسزوسكي كيه، وودفيلد جي، بورد بي (1995). "الطفرات المسببة لنقص الوحدة الفرعية أ من عامل التخثر الثالث عشر: توصيف البروتينات الطافرة بعد التعبير عنها في الخميرة" . مجلة الدم . 85 (9): 2455-2460 . doi : 10.1182/blood.V85.9.2455.bloodjournal8592455 . PMID 7727776 .
- كازماريك إي، ليو واي، بيرس بي، تشن سي إس، ماكدونا جي (1995). “التخليق الحيوي لعامل البلازما الثالث عشر: دليل على النسخ والترجمة في خلايا سرطان الكبد”. الكيمياء الحيوية. بيوفيس. اكتا . 1247 (1): 127– 34. دوى : 10.1016/0167-4838(94)00167-f . بميد 7873582 .
- يي، في سي، بيدرسن، إل سي، لو ترونغ، آي، بيشوب، بي دي، ستينكامب، آر إي، تيلر، دي سي (1994). "البنية ثلاثية الأبعاد لإنزيم ترانسغلوتاميناز: عامل التخثر الثالث عشر في الدم البشري" . وقائع الأكاديمية الوطنية للعلوم في الولايات المتحدة الأمريكية . 91 (15): 7296-7300 . رمز Bibcode : 1994PNAS...91.7296Y . doi : 10.1073/ pnas.91.15.7296 . PMC 44386. PMID 7913750 .
- سوزوكي ك، إيواتا م، إيتو س، ماتسوي ك، أوشيدا أ، ميزوي ي (1994). "الأساس الجزيئي للاختلافات بين الأنماط الفرعية للوحدة الفرعية "أ" من عامل التخثر الثالث عشر مع وصف لنشأة هذه الأنماط الفرعية". علم الوراثة البشرية . 94 (2): 129-135 . doi : 10.1007/bf00202857 . PMID 7913909. S2CID 20800219 .
- الجينات الموجودة على الكروموسوم البشري 6
- أجزاء جينية من الكروموسوم البشري 6
