سلسلة عامل التخثر الثالث عشر أ

سلسلة عامل التخثر XIII A ( FXIIIa ) هو بروتين يتم ترميزه في البشر بواسطة جين F13A1 .

وظيفة

يشفر هذا الجين الوحدة الفرعية A لعامل التخثر XIII. يُعد عامل التخثر XIII آخر طليعة إنزيم يتم تنشيطها في سلسلة تخثر الدم . يتكون عامل البلازما XIII من أربع وحدات فرعية غير متجانسة، اثنتان منها من النوع A واثنتان من النوع B. تتمتع الوحدات الفرعية A بوظيفة تحفيزية، بينما لا تمتلك الوحدات الفرعية B نشاطًا إنزيميًا، وقد تعمل كناقلات في البلازما. يتكون عامل الصفائح الدموية XIII من وحدتين فرعيتين A فقط، وهما متطابقتان مع تلك الموجودة في البلازما. عند انقسام ببتيد التنشيط بواسطة الثرومبين وفي وجود أيون الكالسيوم، ينفصل عامل البلازما XIII عن وحداته الفرعية B، مُنتجًا نفس الإنزيم النشط، العامل XIIIa، الذي يُنتجه عامل الصفائح الدموية XIII. يعمل هذا الإنزيم كناقل للجلوتاميناز لتحفيز تكوين روابط غاما-جلوتاميل-إبسيلون-ليسين بين جزيئات الفيبرين، مما يُثبّت جلطة الفيبرين. كما أنه يربط مثبط ألفا-2-بلازمين، أو الفيبرونيكتين، بسلاسل ألفا من الفيبرين. يُصنّف نقص العامل الثالث عشر إلى فئتين: النوع الأول، الذي يتميز بغياب كلٍّ من الوحدتين الفرعيتين A وB؛ والنوع الثاني، الذي يتميز بغياب الوحدة الفرعية A فقط. قد تؤدي هذه العيوب إلى نزيف مزمن مدى الحياة، وضعف التئام الجروح، والإجهاض المتكرر. [ 5 ]

التفاعلات

لقد ثبت أن سلسلة عامل التخثر XIII A تتفاعل مع سلسلة عامل التخثر XIII B. [ 6 ] [ 7 ]

مراجع

  1. 1 2 3 GRCh38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSG00000124491 Ensembl ، مايو 2017
  2. 1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000039109 Ensembl ، مايو 2017
  3. "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
  4. "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
  5. "Entrez Gene: F13A1 coagulation factor XIII, A1 polypeptide" .
  6. كاريل، ن. أ.، إريكسون، هـ. ب.، ماكدونا، ج. (يناير 1989). "المجهر الإلكتروني والخصائص الهيدروديناميكية لوحدات العامل الثالث عشر" . مجلة الكيمياء البيولوجية . 264 (1): 551-556 . doi : 10.1016/S0021-9258(17)31294-2 . PMID 2491853 . 
  7. أتشيوثان كيه إي، رولاند تي سي، بيركبيشلر بي جيه، لي كيه إن، بيشوب بي دي، أتشيوثان إيه إم (سبتمبر 1996). "التسلسل الهرمي في ارتباط العامل البشري الثالث عشر، والعامل الثالث عشر أ، وترانسغلوتاميناز الخلايا البطانية بالفيبرينوجين، والفيبرين، والفيبرونيكتين في بلازما الإنسان". مجلة الكيمياء الحيوية الخلوية الجزيئية 162 (1): 43-49 . doi : 10.1007/bf00250994 . PMID 8905624. S2CID 23583301 .  

للمزيد من القراءة