الوحدة الفرعية ألفا للهيموجلوبين

الوحدة الفرعية ألفا للهيموجلوبين ، الهيموجلوبين، ألفا 1، ^{[ 5 ]} هو بروتين الهيموجلوبين الذي يتم ترميزه في البشر بواسطة جين HBA1 . ^[⁶^]

جين

يمتد تجمع جينات ألفا غلوبين البشري، الموجود على الكروموسوم 16، على مسافة 30 كيلوبايت تقريبًا، ويشمل سبعة مواقع: 5'- زيتا - زيتا الكاذبة - ميو - ألفا-1 الكاذبة - ألفا-2 - ألفا-1 - ثيتا - 3'. تتطابق التسلسلات المشفرة لجيني ألفا-2 ( HBA2 ) وألفا-1 (HBA1؛ هذا الجين). يختلف هذان الجينان اختلافًا طفيفًا في المناطق غير المترجمة 5' والإنترونات ، ولكنهما يختلفان اختلافًا كبيرًا في المناطق غير المترجمة 3' . ^{[ 6 ]}

بروتين

تحتوي سلسلة عديد الببتيد ألفا البشرية على 141 حمضًا أمينيًا . ^{[ 7 ]} تتكون جزيئة بروتين HbA من سلسلتين ألفا وسلسلتين بيتا ، والتي تشكل في حياة البالغين الطبيعية حوالي 97% من إجمالي الهيموجلوبين ؛ تتحد سلاسل ألفا مع سلاسل دلتا لتكوين HbA-2 ، والذي يشكل مع هيموجلوبين الجنين (HbF)، المكون من سلاسل ألفا وجاما، النسبة المتبقية البالغة 3% من هيموجلوبين البالغين. ^[⁶^]

الأهمية السريرية

تنتج الثلاسيميا ألفا عن حذف كل من جينات ألفا بالإضافة إلى حذف كل من HBA2 و HBA1 ؛ كما تم الإبلاغ عن بعض حالات الثلاسيميا ألفا غير الناتجة عن الحذف. ^{[ 6 ]}

التفاعلات

ثبت أن الوحدة الفرعية ألفا للهيموجلوبين تتفاعل مع الوحدة الفرعية بيتا للهيموجلوبين (HBB). ^{[ 8 ]}^{[ 9 ]}

انظر أيضاً

مراجع

1 2 3 GRCh38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSG00000206172 – Ensembl ، مايو 2017
1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000069919 – Ensembl ، مايو 2017
↑ "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
↑ "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .
↑ "جين HBA1: علم الوراثة MedlinePlus" .
1 2 3 4 "Entrez Gene: HBA1 hemoglobin, alpha 1" .
↑ تي إمامورا (1996). "بنية الهيموجلوبين البشري والنقل التنفسي" . نيهون رينشو . 59 (9): 2320-5. PMID 8890557. تاريخ الاسترجاع: 22 مارس 2026 .
↑ Stelzl U، Worm U، Lalowski M، Haenig C، Brembeck FH، Goehler H، Stroedicke M، Zenkner M، Schoenherr A، Koeppen S، Timm J، Mintzlaff S، ابراهيم C، Bock N، Kietzmann S، Goedde A، Toksöz E، Droege A، Krobitsch S، Korn B، Birchmeier W، Lehrach ح، وانكر إي (سبتمبر 2005). “شبكة التفاعل بين البروتين والبروتين البشري: مورد لشرح البروتين”. خلية . 122 (6): 957-68 . دوى : 10.1016/j.cell.2005.08.029 . اتش دي ال : 11858/00-001M-0000-0010-8592-0 . PMID 16169070 . S2CID 8235923 .
↑ شانان ب (نوفمبر 1983). "بنية أوكسي هيموغلوبين الإنسان بدقة 2.1 أنغستروم". مجلة البيولوجيا الجزيئية 171 (1): 31-59 . doi : 10.1016/S0022-2836(83)80313-1 . PMID 6644819 .

للمزيد من القراءة

توربايبون سي، سفاستي إس، ساوانجاريتاكول بي، وآخرون . (2002). "Hb Siam [alpha15(A13)Gly→Arg (alpha1) (GGT→CGT)] هو اعتلال هيموغلوبين نموذجي لسلسلة ألفا بدون تأثير ألفا ثلاسيميا". الهيموجلوبين . 26 (1): 77-81 . دوى : 10.1081 / HEM-120002944 . بميد 11939517 . S2CID 85035930 .
يالتشين أ، أفجو ف، بيان ج، وآخرون (1995). "حالة من هيموجلوبين ج-ميروت (أو هيموجلوبين ج-برمنغهام) [ألفا 120(H3)ألا→غلو]". الهيموجلوبين . 18 (6): 433-435 . doi : 10.3109/03630269409045775 . PMID 7713747 .
جياردينا ب، ميسانا إ، سكاتينا ر، كاستانيولا م (1995). "الوظائف المتعددة للهيموجلوبين". مجلة المراجعات النقدية في الكيمياء الحيوية والبيولوجيا الجزيئية . 30 (3): 165-196 . doi : 10.3109/10409239509085142 . PMID 7555018 .
هيغز دي آر، فيكرز إم إيه، ويلكي إيه أو، وآخرون (1989). "مراجعة للوراثة الجزيئية لمجموعة جينات ألفا غلوبين البشرية" . مجلة الدم . 73 (5): 1081-104 . doi : 10.1182/blood.V73.5.1081.1081 . PMID 2649166 .
شيليرو جي، روسو مانكوسو جي، ديبينيديتو إس بي، وآخرون . (1992). “تم العثور على ستة أنواع نادرة من الهيموجلوبين في صقلية”. الهيموجلوبين . 15 (5): 431– 7. دوى : 10.3109/03630269108998862 . بميد 1802885 .
فافا م، تروي-بلومبيرغ م، أنشانغ ج، وآخرون (2008). "تعدد الإصابة بطفيل الملاريا المتصورة المنجلية لدى الأطفال غير المصابين بأعراض في السنغال: علاقته بانتقال العدوى، والعمر، وأنواع كريات الدم الحمراء" . مجلة الملاريا 7 : 17. doi : 10.1186/1475-2875-7-17 . PMC 2267475. PMID 18215251 .
داتا ب، تشاكرابارتي س، تشاكرابارتي أ، تشاكرابارتي أ (2008). "التفاعلات الغشائية لمتغيرات الهيموجلوبين، HbA، HbE، HbF، ووحدات الغلوبين الفرعية لـ HbA: تأثيرات الفوسفوليبيدات الأمينية والكوليسترول". بيوشيم. بيوفيز. أكتا . 1778 (1): 1-9 . doi : 10.1016/j.bbamem.2007.08.019 . PMID 17916326 .
تايلور جي جي، أكاه دي، كوب سي، وآخرون (2008). "الطفرات والتعددات الشكلية في جينات الهيموجلوبين وخطر ارتفاع ضغط الدم الرئوي والوفاة في مرض فقر الدم المنجلي" . المجلة الأمريكية لأمراض الدم . 83 (1): 6-14 . doi : 10.1002/ajh.21035 . PMC 3509176. PMID 17724704 .
ساهو إس سي، سيمبلاسينو في، غونغ كيو، وآخرون (2007). "نظرة معمقة على بنية محلول ديوكسي هيموغلوبين الإنسان في غياب ووجود مُؤثِّر ألوستيري" . الكيمياء الحيوية . 46 (35): 9973-80 . doi : 10.1021/bi700935z . PMC 2532491. PMID 17691822 .
سورور ي، هيبينستال س، بورتر ن، وآخرون (2007). "هل يُعدّ الفحص الجزيئي الروتيني لحذف ألفا ثلاسيميا الشائعة ضروريًا كجزء من برنامج الفحص قبل الولادة؟" . مجلة الفحص الطبي . 14 (2): 60-61 . doi : 10.1258/096914107781261981 . PMID 17626702. S2CID 24823660 .
هونغ سي سي، لي سي إن، تشين سي بي، وآخرون (2007). "التحليل الجزيئي لحذف -ألفا(3.7) و-ألفا(4.2) المسبب لمرض الثلاسيميا ألفا باستخدام كروماتوغرافيا السائل عالي الأداء المُشوهة" . الكيمياء الحيوية السريرية . 40 (11): 817-21 . doi : 10.1016/j.clinbiochem.2007.03.018 . PMID 17512924 .
يي بي سي، تشانغ زد، لي زد (2007). "التحليل الجزيئي لثلاسيميا ألفا/بيتا في سكان جنوب الصين". الاختبارات الجينية . 11 (1): 75-83 . doi : 10.1089/gte.2006.0502 . PMID 17394396 .
ديلي جيه، غانيسان إيه، ديبا آر، وآخرون (2007). "ارتباط الهيموغلوبين السكري (A1C) بأمراض القلب والأوعية الدموية ومتلازمة التمثيل الغذائي لدى الهنود الآسيويين ذوي تحمل الجلوكوز الطبيعي" . رعاية مرضى السكري . 30 (6): 1527-1532 . doi : 10.2337/dc06-2414 . PMID 17351274 .
فونسيكا، بي. في.، فاسوديفان، جي.، كلاريزيا، إل. جيه.، ماكدونالد، إم. جيه. (2007) . "انزياحات نطاق الطيف المصاحبة لتكوين الهيموغلوبين المتوسطي CN البشري، والتي تعتمد على درجة الحرارة". مجلة البروتين . 26 (4): 257-263 . doi : 10.1007/s10930-006-9067-7 . PMID 17191128. S2CID 24601675 .
سانكار، في إتش، وآريا، في، وتيواري، دي، وآخرون (2007). "التنميط الجيني لمرض الثلاسيميا ألفا لدى مرضى فقر الدم ناقص الصباغ صغير الكريات من شمال الهند". مجلة علم الوراثة التطبيقية ، 47 (4): 391-395 . doi : 10.1007/BF03194650 . PMID 17132905. S2CID 19194610 .
أوريغا ر، سولينو م.س، جياغو ن، وآخرون (2007). "التحليل السريري والجزيئي لمرض الهيموغلوبين H في سردينيا: الجوانب الدموية والتوليدية والقلبية لدى المرضى ذوي الأنماط الجينية المختلفة" . المجلة البريطانية لأمراض الدم . 136 (2): 326-332 . doi : 10.1111/j.1365-2141.2006.06423.x . PMID 17129226. S2CID 23265827 .
حسين، ع. أ.، جيفين، ي.، زيدان، ج. م.، وآخرون . (2007). "يرتبط تأكسد البروتين الدهني منخفض الكثافة (LDL) بارتفاع مستويات الهيموجلوبين السكري (A1c) في الدم لدى مرضى السكري". مجلة كيمياء الدم السريرية . 377 ( 1-2 ): 114-118 . doi : 10.1016/j.cca.2006.09.002 . PMID 17070510 .
بان دبليو، جالكن أو، فيلوبيلو إل، وآخرون ( 2007). "تجمعات ميزوسكوبية شبه مستقرة في محاليل هيموجلوبين الخلايا المنجلية" . مجلة الفيزياء الحيوية 92 (1): 267-277 . Bibcode : 2007BpJ....92..267P . doi : 10.1529/biophysj.106.094854 . PMC 1697867. PMID 17040989 .
بيستروش إف، كوهلر سي، ويلدبرت جيه، هانيفيلد إم (2006). “العلاقة بين مستويات الجلوكوز النهارية ونسبة HbA1c في مرض السكري من النوع الثاني”. هورم. متعب. الدقة . 38 (7): 455-9 . دوى : 10.1055/s-2006-947838 . بميد 16933182 . S2CID 260166156 .
تشونغ يم، تان جا، زبيدة Z، وآخرون . (2006). “فحص الثلاسيميا ألفا المتزامنة 1 في حاملات الثلاسيميا بيتا”. ميد. جي ماليزيا . 61 (2): 217– 20. بميد 16898315 .

روابط خارجية

GeneReviews/NCBI/NIH/UW دخول على ألفا الثلاسيميا
إدخالات OMIM على ألفا الثلاسيميا
نظرة عامة على جميع المعلومات الهيكلية المتاحة في PDB لـ UniProt : P69905 (الوحدة الفرعية ألفا للهيموجلوبين) في PDBe-KB .

[refGRCh38Ensembl-1] 1 2 3 GRCh38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSG00000206172 – Ensembl ، مايو 2017

[refGRCm38Ensembl-2] 1 2 3 GRCm38: إصدار Ensembl رقم 89: ENSMUSG00000069919 – Ensembl ، مايو 2017

[3] "مرجع PubMed البشري:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .

[4] "مرجع PubMed للفأر:" . المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية، المكتبة الوطنية الأمريكية للطب .

[5] "جين HBA1: علم الوراثة MedlinePlus" .

[entrez-6] 1 2 3 4 "Entrez Gene: HBA1 hemoglobin, alpha 1" .

[7] تي إمامورا (1996). "بنية الهيموجلوبين البشري والنقل التنفسي" . نيهون رينشو . 59 (9): 2320-5. PMID 8890557. تاريخ الاسترجاع: 22 مارس 2026 .

[pmid16169070-8] Stelzl U، Worm U، Lalowski M، Haenig C، Brembeck FH، Goehler H، Stroedicke M، Zenkner M، Schoenherr A، Koeppen S، Timm J، Mintzlaff S، ابراهيم C، Bock N، Kietzmann S، Goedde A، Toksöz E، Droege A، Krobitsch S، Korn B، Birchmeier W، Lehrach ح، وانكر إي (سبتمبر 2005). “شبكة التفاعل بين البروتين والبروتين البشري: مورد لشرح البروتين”. خلية . 122 (6): 957-68 . دوى : 10.1016/j.cell.2005.08.029 . اتش دي ال : 11858/00-001M-0000-0010-8592-0 . PMID 16169070 . S2CID 8235923 .

[pmid6644819-9] شانان ب (نوفمبر 1983). "بنية أوكسي هيموغلوبين الإنسان بدقة 2.1 أنغستروم". مجلة البيولوجيا الجزيئية 171 (1): 31-59 . doi : 10.1016/S0022-2836(83)80313-1 . PMID 6644819 .

[ 5 ]

[

[ 7 ]

[ 8 ]

[ 9 ]

اللغة	العربية (RTL)
روابط موسوعية	28 رابطاً
المصدر الأصلي	ويكيبيديا ↗