MYF6

العامل الميوجيني 6 (المعروف أيضًا باسم Mrf4 أو هيركولين) هو بروتين يُشفَّر في الإنسان بواسطة جين MYF6 . [ 5 ] يُعرف هذا الجين أيضًا في الأدبيات الطبية الحيوية باسم MRF4 وهيركولين . يُعد MYF6 عاملًا تنظيميًا عضليًا (MRF) يشارك في عملية تكوين العضلات . [ 6 ] [ 7 ]

وظيفة

يُعدّ MYF6/Mrf4 أحد أفراد عائلة عوامل التكوين العضلي (MRF) من عوامل النسخ التي تُنظّم تكوين العضلات الهيكلية وتجديدها. عوامل التكوين العضلي هي عوامل نسخ ذات بنية حلزونية-حلقية-حلزونية أساسية (bHLH) . MYF6 هو جين يُشفّر بروتينًا يُشارك في تنظيم تكوين العضلات . لا يزال الدور الدقيق لـ Myf6/Mrf4 في تكوين العضلات غير واضح، على الرغم من قدرته في الفئران على بدء تكوين العضلات في غياب Myf5 وMyoD، وهما عاملان آخران من عائلة MRF. [ 8 ] يتطلب الجزء من البروتين المُدمج في تنظيم تكوين العضلات وجود نطاق حلزوني-حلقي-حلزوني أساسي (bHLH) محفوظ بين جميع الجينات في عائلة MRF.

يُعبَّر عن جين MYF6 حصريًا في العضلات الهيكلية، ويُعبَّر عنه بمستويات أعلى في العضلات الهيكلية البالغة مقارنةً بجميع جينات عائلة MRF الأخرى. في الفئران، يختلف جين Myf6/Mrf4 نوعًا ما عن جينات MRF الأخرى نظرًا لتعبيره على مرحلتين. في البداية، يُعبَّر عن Myf6 بشكل عابر مع Myf-5 في القطع العضلية خلال المراحل المبكرة من تكوين العضلات. ومع ذلك، يزداد تعبيره بشكل ملحوظ بعد الولادة. يشير هذا إلى أنه يؤدي دورًا مهمًا في صيانة وإصلاح العضلات الهيكلية البالغة. [ 9 ]

يرتبط جين MYF6 بجين MYF5 على الكروموسوم 12، ويُلاحظ ارتباط مماثل في جميع الفقاريات. تُظهر الطفرات في جين Myf6 لدى الفئران عادةً انخفاضًا في مستويات Myf5. [ 10 ] على الرغم من انخفاض كتلة عضلات الظهر وتشوه تكوين الأضلاع، فإن طفرات Myf6 لا تزال تُظهر عضلات هيكلية طبيعية إلى حد كبير. يُشير هذا إلى أن Myf6 ليس ضروريًا لتكوين معظم الألياف العضلية، على الأقل في سلالات الفئران التي تم اختبارها.

في سمك الزيبرا، يتم التعبير عن Myf6/Mrf4 في جميع العضلات المتمايزة نهائيًا التي تم فحصها، ولكن لم يتم الإبلاغ عن التعبير في الخلايا السلفية للعضلات. [ 11 ]

الأهمية السريرية

ترتبط الطفرات في جين MYF6 باعتلال العضلات المركزي السائد المتنحي (ADCNM) وضمور بيكر العضلي . [ 12 ]

مراجع

  1. 123GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000111046Ensembl, May 2017
  2. 123GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000035923Ensembl, May 2017
  3. "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. "Entrez Gene: Myogenic factor 6 (herculin)". Retrieved 2013-08-19.
  6. Braun T, Bober E, Winter B, Rosenthal N, Arnold HH (March 1990). "Myf-6, a new member of the human gene family of myogenic determination factors: evidence for a gene cluster on chromosome 12". The EMBO Journal. 9 (3): 821–831. doi:10.1002/j.1460-2075.1990.tb08179.x. PMC 551742. PMID 2311584.
  7. Cupelli L, Renault B, Leblanc-Straceski J, Banks A, Ward D, Kucherlapati RS, et al. (1996). "Assignment of the human myogenic factors 5 and 6 (MYF5, MYF6) gene cluster to 12q21 by in situ hybridization and physical mapping of the locus between D12S350 and D12S106". Cytogenetics and Cell Genetics. 72 (2–3): 250–251. doi:10.1159/000134201. PMID 8978788.
  8. Kassar-Duchossoy L, Gayraud-Morel B, Gomès D, Rocancourt D, Buckingham M, Shinin V, et al. (September 2004). "Mrf4 determines skeletal muscle identity in Myf5:Myod double-mutant mice". Nature. 431 (7007): 466–471. Bibcode:2004Natur.431..466K. doi:10.1038/nature02876. PMID 15386014. S2CID 4413512.
  9. Moretti I, Ciciliot S, Dyar KA, Abraham R, Murgia M, Agatea L, et al. (August 2016). "MRF4 negatively regulates adult skeletal muscle growth by repressing MEF2 activity". Nature Communications. 7 12397. Bibcode:2016NatCo...712397M. doi:10.1038/ncomms12397. PMC 4976255. PMID 27484840.
  10. أرنولد إتش إتش، براون تي (فبراير 1996). "التعطيل الموجه لجينات عامل التكوين العضلي يكشف دورها أثناء تكوين العضلات في الفئران: مراجعة". المجلة الدولية لعلم الأحياء النمائي . 40 (1): 345-353 . doi : 10.1387/ijdb.8735947 . PMID 8735947 . 
  11. هينيتس واي، أوزبورن دي بي، كارفاخال جيه جيه، ريغبي بي دبليو، هيوز إس إم (أغسطس 2007). "يُعبَّر عن جين Mrf4 (myf6) بشكل ديناميكي في العضلات الهيكلية لأسماك الزيبرا المتمايزة" . أنماط التعبير الجيني . 7 (7): 738-745 . doi : 10.1016/j.modgep.2007.06.003 . PMC 3001336. PMID 17638597 .  
  12. كيرست ب، مينيريش د، شولكه م، ستولتنبرغ-ديدينغر ج، فون مويرز أ، غوسراو ر، وآخرون (ديسمبر 2000). "طفرة غير متجانسة في العامل العضلي 6 مرتبطة باعتلال عضلي ومسار حاد لضمور بيكر العضلي". اضطرابات عصبية عضلية . 10 (8): 572-577 . doi : 10.1016/S0960-8966(00)00150-4 . PMID 11053684. S2CID 29535555 .   

للمزيد من القراءة

تتضمن هذه المقالة نصًا من المكتبة الوطنية الأمريكية للطب ، وهو متاح للعموم .