بروسابوسين

البروسابوسين ، المعروف أيضًا باسم PSAP ، هو بروتين يتم ترميزه في البشر بواسطة جين PSAP . ^{[ 5 ]}

يُعدّ هذا البروتين السكري المحفوظ للغاية طليعةً لأربعة نواتج انشطار: سابوسين A وB وC وD. سابوسين هو اختصار لـ S phingolipid A ctivator P r O [ S ]te IN s. ^{[ 6 ]} يبلغ طول كل نطاق من نطاقات البروتين الطليعي حوالي 80 حمضًا أمينيًا، مع تطابق شبه تام في مواقع بقايا السيستين ومواقع الغلكزة. يتمركز سابوسين A وD بشكل أساسي في الحيز الليزوزومي حيث يُسهّل هدم غليكوسفينغوليبيدات ذات مجموعات قليلة السكريات . يوجد البروتين الطليعي كبروتين إفرازي وكبروتين غشائي متكامل، وله أنشطة تغذية عصبية . ^{[ 5 ]}

تُعد السابوسينات A-D ضرورية لتحلل بعض أنواع السفينجوليبيدات بواسطة الهيدرولازات الليزوزومية المحددة. ^{[ 7 ]}

• تم تحديد سابوسين أ كنطاق طرفي أميني في الحمض النووي المكمل لبروسابوسين قبل عزله. ومن المعروف أنه يحفز التحلل الإنزيمي لـ 4-ميثيل أومبيليفيريل-β-غلوكوزيد، وغلوكوسيريبروزيد ، وغالاكتوسيريبروسيد . ^{[ 8 ]}
• كان سابوسين ب أول من تم اكتشافه، وقد تبين أنه ضروري كعامل مقاوم للحرارة لتحلل السلفاتيدات بواسطة أريل سلفاتاز أ . يُعرف هذا البروتين بأسماء عديدة، منها: بروتين منشط السفينجوليبيد-1 (SAP-1)، وبروتين منشط السلفاتيد، ومنشط الجانغليوزيد GM1 _، وديسبيرسين، واسم غير محدد. ^{[ 9 ]} وقد لوحظ أن هذا السابوسين تحديدًا يُنشط العديد من الإنزيمات من خلال التفاعل مع الركائز وليس مع الإنزيمات نفسها.
• كان سابوسين سي ثاني سابوسين يتم اكتشافه ويحفز تحلل جليكوسيربروسيد بواسطة جليكوسيل سيراميداز وجالاكتوسيربروسيد بواسطة جالاكتوسيل سيراميداز.
• لا يُعرف سابوسين د جيدًا نظرًا لقلة الأبحاث التي أُجريت عليه حتى الآن. وقد تم التنبؤ بوجوده من تسلسل الحمض النووي المكمل (cDNA) لبروسابوسين، كما هو الحال مع سابوسين أ. ويُعد التحفيز الإنزيمي خاصًا جدًا بهذا البروتين السكري تحديدًا، ولا يزال غير مفهوم تمامًا. ^{[ 7 ]}
• تم اعتبار GM2A (منشط الجانغليوزيد GM2) عضوًا في عائلة SAP وتم تسميته SAP-3 (بروتين منشط السفينجوليبيد 3) ^{[ 10 ].}

يحتوي كل سابوسين على حوالي 80 حمضًا أمينيًا، ويتضمن ستة سيستين موزعة بالتساوي، واثنين من البرولين، وموقعًا للارتباط بالجليكوزيل (اثنان في سابوسين A، وواحد في كل من سابوسين B وC وD). ^{[ 7 ]} نظرًا لخصائص السابوسينات من حيث الثبات الحراري العالي، ووفرة روابط ثنائي الكبريتيد، ومقاومتها لمعظم البروتيازات، يُفترض أنها جزيئات شديدة التراص وذات روابط ثنائي الكبريتيد قوية. يتميز كل سابوسين ببنية حلزونية ألفا، والتي تُعتبر مهمة للتحفيز لأن هذه البنية تكون في أقصى حالاتها عند درجة حموضة 4.5، وهي الدرجة المثلى للعديد من الهيدرولازات الليزوزومية. ^{[ 7 ]} تُلاحظ هذه البنية الحلزونية في جميع السابوسينات (خاصة في المنطقة الأولى)، ولكن يُتوقع أن يكون للسابوسين بنية صفائحية بيتا نظرًا لأول 24 حمضًا أمينيًا من الطرف الأميني. ^{[ 9 ]}

من المحتمل أن تعمل هذه الإنزيمات عن طريق عزل الركيزة الدهنية عن محيط الغشاء، مما يجعلها أكثر سهولة في الوصول إليها بواسطة الإنزيمات المحللة الذائبة . يحتوي هذا البروتين على أربعة نطاقات سابوسين-ب ، والتي تُنتج السابوسينات النشطة بعد الانقسام البروتيني، ونطاقين سابوسين-أ يُزالان في تفاعل التنشيط. توجد نطاقات سابوسين-ب أيضًا في بروتينات أخرى، العديد منها نشط في تحلل الأغشية. ^{[ 14 ] [ 15 ]}

ارتبطت الطفرات في هذا الجين بمرض غوشيه ، ومرض تاي-ساكس ، ومرض ابيضاض الدماغ المتبدل اللون ، ونقص سابوسين المشترك . ^{[ 6 ] [ 16 ]}

• نطاق بروتين سابوسين

• السابوسينات في رؤوس الموضوعات الطبية (MeSH) التابعة للمكتبة الوطنية الأمريكية للطب