عملاق

بروتين Giantin أو Golgin subfamily B member 1 هو بروتين يتم ترميزه في البشر بواسطة جين GOLGB1 . ^{[ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]}

Giantin هو متجانس ثنائي مرتبط بروابط ثنائية الكبريتيد يحتوي على العديد من المجالات الملتفة (حوالي 37).

ثبت أن بروتين GOLGB1 يتفاعل مع ACBD3 و PLK3 ^{[ 8 ]} ، ومع بروتينات GTPase الصغيرة الرابطة للحويصلات Rab1 وRab6 ^{[ 9 ]} . كما يتفاعل Giantin مع P115 عند اللفائف الطرفية N، مما يسهل ارتباطه ببروتين GM130 ، وهو بروتين آخر في مصفوفة جهاز غولجي ^{[ 10 ]} ، والذي يُعتقد أنه مهم لوظيفة الإفراز في جهاز غولجي. وقد أشارت دراسات فقدان وظيفة Giantin أيضًا إلى دوره في وظيفة الأهداب الأولية ^{[ 11 ] [ 12 ]} ، واختلال تنظيم التعبير عن إنزيمات غليكوزيل ترانسفيراز، وإشارات الكالسينيورين في خلايا زراعة الأنسجة ^{[ 13 ] [ 14 ] .}

يقع بروتين جيانتين على الحواف الوسطى لجهاز جولجي ، وهو جزء من مصفوفة جولجي المسؤولة عن نقل البروتينات عبر الأغشية في المسار الإفرازي. هذه الوظيفة أساسية لتحديد موقع البروتينات بدقة على الغشاء البلازمي وخارج الخلية (المنطقة خارج الخلوية)، وهو أمر بالغ الأهمية لوظائف الخلية التي تعتمد، على سبيل المثال، على المستقبلات ووظيفة المصفوفة خارج الخلوية .

أظهرت دراسات حديثة أجريت على نماذج حيوانية معدلة وراثيًا باستخدام تقنية حذف جين ^{GOLGB1 في الفئران [} 15 ] والجرذان [ ^{16 ]} وسمك ^{الزيبرا [ 11} ] أن ^{الأنماط الظاهرية تختلف} بين الأنواع ، حيث تتراوح من عيوب طفيفة إلى شديدة في الجمجمة والوجه في نماذج القوارض، إلى عيوب طفيفة في الحجم فقط في سمك الزيبرا. ومع ذلك، لوحظ في سمك الزيبرا البالغ نمط ظاهري يشبه التكلس الورمي ، وقد رُبط هذا النمط الظاهري في البشر بخلل في وظيفة إنزيمات غليكوزيل ترانسفيراز (مثل بروتين GALNT3 ). ^{[ 13 ]}