بروتين المسك

📅 آخر تحديث: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣١ يوليو ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

إنزيم MuSK ( كيناز خاص بالعضلات ) [ 1 ] هو كيناز مستقبلات التيروزين اللازم لتكوين الوصلة العصبية العضلية والحفاظ عليها . [ 2 ] يتم تنشيطه بواسطة بروتيوغليكان مشتق من الأعصاب يُسمى أغرين ، [ 3 ] وهو ضروري أيضًا لتكوين الوصلة العصبية العضلية. [ 4 ]

إشارات ماسك

عند تنشيطه بواسطة الرابط أغرين ، [ 5 ] يُرسل MuSK إشارات عبر بروتينات تُسمى كازين كيناز 2 (CK2)، [ 6 ] و Dok-7 ، [ 7 ] ورابسين ، لتحفيز "تجمع" مستقبلات الأستيل كولين (AChR). يُعد كل من CK2 وDok-7 ضروريين لتكوين الوصلة العصبية العضلية المُحفزة بواسطة MuSK ، حيث فشلت الفئران التي تفتقر إلى Dok-7 في تكوين تجمعات AChR أو المشابك العصبية العضلية، كما أن انخفاض مستوى CK2 يُعيق أيضًا استقطاب AChR إلى الهيكل الأساسي لـ MuSK. بالإضافة إلى البروتينات المذكورة، تتجمع بروتينات أخرى لتكوين الصفيحة النهائية للوصلة العصبية العضلية. ينتهي العصب على الصفيحة النهائية، مُشكلاً الوصلة العصبية العضلية - وهي بنية ضرورية لنقل النبضات العصبية إلى العضلة، وبالتالي بدء انقباضها.

دورها في المرض

توجد أجسام مضادة موجهة ضد هذا البروتين (أجسام مضادة ذاتية مضادة لـ MuSK) لدى بعض المصابين بمرض الوهن العضلي الشديد الذين لا تظهر لديهم أجسام مضادة لمستقبلات الأستيل كولين . [ 8 ] لا يزال المرض يسبب فقدان نشاط مستقبلات الأستيل كولين، [ 9 ] ولكن الأعراض التي يعاني منها المصابون قد تختلف عن تلك التي يعاني منها المصابون بأسباب أخرى للوهن العضلي الشديد.

مراجع

  1. ↑ فالينزويلا دي إم، ستيت تي إن، ديستيفانو بي إس، روخاس إي، ماتسون كيه، كومبتون دي إل، نونيز إل، بارك جيه إس، ستارك جيه إل، جيس دي آر، توماس إس، لوبو إم إم، فيرنالد إيه إيه، كوبلاند إن جي، جينكينز إن إيه، بيردن إس جيه، جلاس دي جيه، يانكوبولوس جي دي (سبتمبر 1995). "كيناز التيروزين المستقبل الخاص بسلالة العضلات الهيكلية: التعبير في العضلات الجنينية، عند الوصلة العصبية العضلية، وبعد الإصابة" . نيرون . 15 ( 3): 573-584 . doi : 10.1016/0896-6273(95)90146-9 . PMID 7546737. S2CID 17575761 .  
  2. ↑ دي تشيارا تي إم، بوين دي سي، فالينزويلا دي إم، سيمونز إم في، بويميرو دبليو تي، توماس إس، كينيتز إي، كومبتون دي إل، روخاس إي، بارك جيه إس، سميث سي، ديستيفانو بي إس، جلاس دي جيه، بيردن إس جيه، يانكوبولوس جي دي (مايو 1996). "مستقبل التيروزين كيناز MuSK ضروري لتكوين الوصلة العصبية العضلية في الجسم الحي" . مجلة Cell . 85 (4): 501-512 . doi : 10.1016 / s0092-8674(00)81251-9 . PMID 8653786. S2CID 17455481 .  
  3. ^ Glass DJ، Bowen DC، Stitt TN، Radziejewski C، Bruno J، Ryan TE، Gies DR، Shah S، Mattson K، Burden SJ، DiStefano PS، Valenzuela DM، DeChiara TM، Yancopoulos GD (مايو 1996). "يعمل Agrin عبر مجمع مستقبلات MuSK" . خلية . 85 (4): 513-523 . دوى : 10.1016/s0092-8674(00)81252-0 . بميد 8653787 . S2CID 14930468 .  
  4. ↑ غوتام م، نوكس ب ج، موسكوسو ل، روب ف، شيلر ر هـ، ميرلي ج ب، سانز ج ر (مايو 1996). "خلل في تكوين المشابك العصبية العضلية في فئران طافرة تعاني من نقص الأغرين" . الخلية . 85 ( 4): 525-535 . doi : 10.1016/s0092-8674(00)81253-2 . PMID 8653788. S2CID 12517490 .  
  5. ^ Glass DJ، Bowen DC، Stitt TN، Radziejewski C، Bruno J، Ryan TE، Gies DR، Shah S، Mattson K، Burden SJ، DiStefano PS، Valenzuela DM، DeChiara TM، Yancopoulos GD (مايو 1996). "يعمل Agrin عبر مجمع مستقبلات MuSK" . خلية . 85 (4): 513-523 . دوى : 10.1016/s0092-8674(00)81252-0 . بميد 8653787 . S2CID 14930468 .  
  6. ↑ تشيوسوفا تي، خان إم إيه، شوبرت إس دبليو، جافين إيه سي، بوتشو تي، جاكوب جي، شتيشت إتش، أليندي جيه، بولديريف بي، برينر إتش آر، هاشمولحسيني إس (يوليو 2006). "تنظيم فسفرة السيرين المعتمدة على كيناز الكازين 2 لـ MuSK لتجمع مستقبلات الأستيل كولين عند الوصلة العصبية العضلية" . الجينات والتطور . 20 (13): 1800-1816 . doi : 10.1101/gad.375206 . PMC 1522076. PMID 16818610 .  
  7. ^ أوكادا ك، إينوي أ، أوكادا إم، موراتا واي، كاكوتا إس، جيغامي تي، كوبو إس، شيراشي إتش، إيغوتشي ك، موتومورا إم، أكياما تي، إيواكورا واي، هيغوتشي يا، ياماناشي واي (يونيو 2006). "إن البروتين العضلي Dok-7 ضروري لتكوين التشابك العصبي العضلي" . علوم . 312 (5781): 1802– 5. بيب كود : 2006Sci...312.1802O . دوى : 10.1126/science.1127142 . بميد 16794080 . S2CID 45730054 .  
  8. ↑ هوخ وآخرون (مارس 2001). "الأجسام المضادة الذاتية لمستقبل التيروزين كيناز MuSK لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل الذين لا يحملون أجسامًا مضادة لمستقبلات الأستيل كولين". مجلة نيتشر الطبية . 7 (3): 365-368 . doi : 10.1038/85520 . PMID 11231638. S2CID 18641849 .  
  9. ↑ باريت-جولي ر، بيرن ن، فنسنت أ، نيوسوم-ديفيس ج (أكتوبر 1994). "بلازما من مرضى الوهن العضلي الوبيل السلبي المصل تثبط استجابات مستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتينية في سلالة خلايا TE671/RD". أرشيف بفلوغر . 428 ( 5-6 ): 492-498 . doi : 10.1007/BF00374570 . PMID 7838671. S2CID 5611563 .