ديكاربوكسيلاز اليوروبورفيرينوجين III

إنزيم يوروبورفيرينوجين III ديكاربوكسيلاز ( يوروبورفيرينوجين ديكاربوكسيلاز ، أو UROD ) هو إنزيم ( EC 4.1.1.37 ) يتم ترميزه في البشر بواسطة جين UROD . ^{[ 5 ]}

إنزيم يوروبورفيرينوجين III ديكاربوكسيلاز هو إنزيم متجانس ثنائي ( PDB : 1URO ) يحفز الخطوة الخامسة في التخليق الحيوي للهيم ، والتي تتوافق مع إزالة مجموعات الكربوكسيل من السلاسل الجانبية الأربعة للأسيتات في يوروبورفيرينوجين III لإنتاج كوبروبورفيرينوجين III: ^{[ 6 ]}

يوروبورفيرينوجين III

 

 

4 CO ₂

 

 

 

كوبروبورفيرينوجين III

من المعروف أن الطفرات ونقص هذا الإنزيم تسببان البورفيريا الجلدية المتأخرة العائلية والبورفيريا الكبدية المكونة للدم . ^{[ 5 ]} وقد تم اكتشاف ما لا يقل عن 65 طفرة مسببة للمرض في هذا الجين. ^{[ 7 ]}

عند تركيزات منخفضة للمادة المتفاعلة، يُعتقد أن التفاعل يتبع مسارًا منظمًا، مع إزالة متسلسلة لثاني أكسيد الكربون _من الحلقات D وA وB وC، بينما عند مستويات أعلى من المادة المتفاعلة/الإنزيم، يبدو أن مسارًا عشوائيًا هو السائد. يعمل الإنزيم على شكل ثنائي في المحلول، وقد تم بلورة كلا الإنزيمين من الإنسان والتبغ وحل بنيتهما بدقة عالية.

يُعتبر إنزيم UroD من إنزيمات نزع الكربوكسيل غير التقليدية، إذ يُجري تفاعلات نزع الكربوكسيل دون الحاجة إلى أي عوامل مساعدة، على عكس غالبية إنزيمات نزع الكربوكسيل. وقد اقتُرحت آلية عمله من خلال بروتنة الركيزة بواسطة بقايا الأرجينين . ^{[ 8 ]} وأظهر تقرير نُشر عام 2008 أن معدل التفاعل غير المحفز لإنزيم UroD هو 10⁻¹⁹ ^{ثانية⁻¹} ، لذا عند درجة حموضة 10، يكون تسارع معدل تفاعل UroD مقارنةً بالمعدل غير المحفز، أي الكفاءة التحفيزية، هو الأكبر بين جميع الإنزيمات المعروفة، حيث يبلغ 6 × 10²⁴ ^مول⁻¹ . ^{[ 6 ]}

• نظرة عامة على جميع المعلومات الهيكلية المتاحة في PDB لـ UniProt : P06132 (Uroporphyrinogen decarboxylase) في PDBe-KB .