الورم البطاني العصبي

📅 آخر تحديث: ١ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ١ أغسطس ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 4 صور
الموسوعة الحرة

الورم البطاني العصبي هو ورم ينشأ من البطانة العصبية ، وهي نسيج من أنسجة الجهاز العصبي المركزي . عادةً ما يكون موقعه داخل الجمجمة لدى الأطفال ، بينما يكون في النخاع الشوكي لدى البالغين . الموقع الأكثر شيوعًا للأورام البطانية العصبية داخل الجمجمة هو قاع البطين الرابع . ونادرًا ما تحدث هذه الأورام في تجويف الحوض .

قد يكون سبب تمدد النخاع الشوكي ورم البطانة العصبية. كما تُلاحظ أورام البطانة العصبية أيضاً في حالات الورم الليفي العصبي من النوع الثاني .

العلامات والأعراض

المصدر: [ 3 ] [ 4 ]

تعتمد الأعراض على موقع الورم وشدته.

أورام البطانة العصبية داخل الجمجمة:

  • صداع شديد
  • غثيان
  • التقيؤ
  • فقدان البصر (بسبب وذمة حليمة العصب البصري )
  • فقدان التوازن
  • دوار
  • استسقاء الرأس
  • الشعور بالنعاس (بعد عدة ساعات من ظهور الأعراض المذكورة أعلاه)

أورام البطانة العصبية في العمود الفقري:

  • علامة بابينسكي الثنائية
  • تغيير المشية (دوران القدمين أثناء المشي)
  • انحشار/إمساك
  • مرونة الظهر

علم التشكل

تتكون أورام البطانة العصبية من خلايا ذات أنوية منتظمة، مستديرة إلى بيضاوية الشكل. ويوجد نسيج ليفي كثيف متفاوت الكثافة. قد تُشكل خلايا الورم تراكيب غدية مستديرة أو مستطيلة تُشبه القناة البطانية العصبية الجنينية ، مع زوائد طويلة ودقيقة تمتد إلى التجويف؛ والأكثر شيوعًا هي التجمعات الكاذبة حول الأوعية الدموية ، حيث تترتب خلايا الورم حول الأوعية مع منطقة فاصلة تتكون من زوائد بطانية عصبية رقيقة موجهة نحو جدار الوعاء. [ 5 ]

وقد أشير إلى أن أورام البطانة العصبية مشتقة من الخلايا الدبقية الشعاعية، على الرغم من أن اسمها يوحي بأصل بطاني عصبي. [ 6 ]

أورام البطانة العصبية

تشكل أورام البطانة العصبية حوالي 5% من أورام الدماغ الدبقية لدى البالغين ، وما يصل إلى 10% من أورام الجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال. ويبدو أن ذروة حدوثها تكون في سن الخامسة، ثم مرة أخرى في سن الخامسة والثلاثين. تنشأ هذه الأورام من الخلايا المبطنة لتجاويف الدماغ والقناة المركزية التي تحتوي على الحبل الشوكي، ولكنها عادةً ما تنشأ من قاع البطين الرابع ، الموجود في الجزء الخلفي السفلي من الدماغ، حيث قد تُسبب الصداع والغثيان والقيء نتيجة انسداد تدفق السائل النخاعي. وقد يُسبب هذا الانسداد أيضًا استسقاء الرأس . كما قد تنشأ هذه الأورام في الحبل الشوكي، والمخروط النخاعي، والمواقع فوق الخيمة المخيخية. [ 7 ] تشمل الأعراض الأخرى (على سبيل المثال لا الحصر): فقدان الشهية، وصعوبة النوم، وعدم القدرة المؤقتة على تمييز الألوان، وارتعاش لا إرادي، ورؤية خطوط عمودية أو أفقية في الضوء الساطع، وفقدان مؤقت للذاكرة. يجب التذكير بأن هذه الأعراض شائعة أيضاً في العديد من الأمراض الأخرى غير المرتبطة بورم البطانة العصبية.

يشكل الورم البطاني العصبي المخاطي الحليمي الحميد ( MPE ) حوالي 10% من أورام البطانة العصبية . [ 8 ] وهو ورم موضعي بطيء النمو ومنخفض الدرجة، ينشأ بشكل شبه حصري من النسيج العصبي القطني العجزي لدى المرضى الشباب. [ 8 ] ومن ناحية أخرى، يُعد الورم البطاني العصبي المخاطي الحليمي الحميد أكثر أورام القناة القطنية العجزية شيوعًا، إذ يشكل حوالي 90% من جميع الآفات الورمية في هذه المنطقة. [ 9 ]

على الرغم من أن بعض أورام البطانة العصبية تكون من النوع الكشمي والخبيث ، إلا أن معظمها ليس كشميًا. عادةً ما تُعالج أورام البطانة العصبية جيدة التمايز جراحيًا. أما بالنسبة لأنواع أورام البطانة العصبية الأخرى، فيُفضل الاستئصال الجراحي الكامل بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي. تُعالج الأنواع الخبيثة (الكشمية) من هذا الورم، وهما ورم البطانة العصبية الخبيث وورم البطانة العصبية الأرومي ، بطريقة مشابهة لورم النخاع، ولكن يكون مآل المرض أقل تفاؤلًا. قد تُعالج أورام البطانة العصبية الخبيثة بمزيج من العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. قد ينتشر ورم البطانة العصبية الأرومي، الذي يصيب الرضع والأطفال دون سن الخامسة، عبر السائل النخاعي الشوكي، وعادةً ما يتطلب العلاج الإشعاعي. أما ورم البطانة العصبية الفرعي، وهو أحد أنواع ورم البطانة العصبية، فغالبًا ما ينشأ في البطين الرابع، ولكنه قد يظهر أيضًا في الحاجز الشفاف والحبل الشوكي العنقي. يصيب هذا المرض عادة الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا، ويصيب الرجال أكثر من النساء. [ 10 ]

قد يكون الورم البطاني خارج النخاع الشوكي ( EEP )، والمعروف أيضًا باسم الورم البطاني خارج الجافية ، شكلاً غير عادي من أشكال الورم المسخي [ 11 ] أو قد يتم الخلط بينه وبين الورم المسخي العجزي العصعصي . [ 12 ]

التصنيفات

تُصنَّف أورام البطانة العصبية حسب موقعها وخصائصها الخلوية، ومؤخرًا، خصائصها الجزيئية. تُعرَّف المواقع الثلاثة بأنها فوق الخيمة المخيخية، والحفرة الخلفية (وتُسمى أيضًا تحت الخيمة المخيخية)، والنخاع الشوكي. [ 13 ] تُصنَّف هذه الأورام إلى الدرجة الأولى، والدرجة الثانية، والدرجة الثالثة. خلال العقد الماضي، تمَّ تصنيف أورام البطانة العصبية إلى 10 أنواع فرعية جزيئية. [ 14 ] يُحدِّد موقع ورم البطانة العصبية ودرجته وخصائصه الجزيئية خطة العلاج والتنبؤ بمآل المرض.

تشكل أورام البطانة العصبية داخل الجمجمة، بما في ذلك أورام فوق الخيمة المخيخية وأورام الحفرة الخلفية، 90% من أورام البطانة العصبية لدى الأطفال. تقع منطقة فوق الخيمة المخيخية في الجزء العلوي من الدماغ، أو المخ، وتحتوي على البطينين الجانبي والثالث. أما الحفرة الخلفية، أو تحت الخيمة المخيخية، فتقع خلف أو أسفل هذه المنطقة في منطقة جذع الدماغ والمخيخ، وتحتوي على البطين الرابع. تقع غالبية أورام البطانة العصبية داخل الجمجمة لدى الأطفال في الحفرة الخلفية. [ 15 ] عادةً ما يعاني المرضى المصابون بأورام البطانة العصبية داخل الجمجمة من ارتفاع ضغط الجمجمة، مما يؤدي إلى الصداع والدوار والغثيان والقيء. أما الموقع الثالث لأورام البطانة العصبية فهو داخل القناة المركزية للنخاع الشوكي. تشكل أورام البطانة العصبية الشوكية حوالي 65% من أورام البطانة العصبية لدى البالغين، وتحدث في أغلب الأحيان في المنطقة القطنية العجزية. [ 13 ] يمكن أن يعاني المرضى المصابون بأورام البطانة العصبية في العمود الفقري من آلام الظهر، أو التنميل أو الضعف في الأطراف، أو مشاكل في التبول أو الأمعاء.

تصنف منظمة الصحة العالمية أورام البطانة العصبية إلى ثلاث درجات: الأولى والثالثة. أورام الدرجة الأولى منخفضة الدرجة، وتشمل النوع الفرعي من أورام البطانة العصبية، وهو أكثر شيوعًا لدى البالغين. أما أورام الدرجة الثانية فتشمل أورام البطانة العصبية المخاطية الحليمية والتقليدية، والتي تُعرف بوجود تجمعات كاذبة حول الأوعية الدموية. وتُعد أورام البطانة العصبية الكشمية من الدرجة الثالثة أشد الأورام وأسرعها نموًا. [ 4 ]

الأنواع الفرعية الجزيئية

تم تحديد عشر خصائص جزيئية لأورام البطانة العصبية. يوجد ثلاثة أنواع فرعية جزيئية في المنطقة فوق الخيمة المخيخية، وثلاثة أنواع فرعية جزيئية في منطقة الحفرة الخلفية، وأربعة أنواع فرعية جزيئية في الحبل الشوكي. لكل منطقة نوع فرعي جزيئي واحد مصنف كدرجة أولى من أورام البطانة العصبية الفرعية، ويُلاحظ بشكل أساسي لدى البالغين ذوي التوقعات الجيدة. أما النوعان الفرعيان الجزيئيان ZFTA و YAP1، فيوجدان في المنطقة فوق الخيمة المخيخية من الدماغ، ويُصنفان كدرجتين ثانية/ثالثة، وقد تم تحديدهما لدى الرضع والأطفال والبالغين. وتُصنف المجموعتان A وB من أورام الحفرة الخلفية كدرجتين ثانية/ثالثة في منطقة الحفرة الخلفية من الدماغ. وقد أصبحت المجموعة A من أورام الحفرة الخلفية هدفًا علاجيًا في الأبحاث ما قبل السريرية نظرًا لتوقعاتها السيئة لدى الرضع والأطفال، إلا أن الأبحاث السريرية لا تزال بعيدة المنال. تُصنّف أورام البطانة العصبية في النخاع الشوكي إلى ثلاثة أنواع فرعية جزيئية ضمن الدرجة الثانية/الثالثة: MPE وEPN و MYC ، وتتراوح نتائجها من جيدة إلى سيئة على التوالي. ونظرًا لوجودها بشكل أساسي داخل النخاع الشوكي، فقد تم تشخيصها بشكل رئيسي لدى المرضى البالغين. [ 14 ]

الأنواع الفرعية الجزيئية لورم البطانة العصبية ونتائجها [ 14 ]
داخل الجمجمةالعمود الفقري
فوق الخيمةالحفرة تحت الساتوية/الخلفية
النوع الجزيئيجنوب شرقZFTAYAP1جنوب شرقأبجنوب شرقMPEEPNMYC
درجةأناII/IIIII/IIIأناII/IIIII/IIIأنا٢II/IIIII/III
الفئة العمريةالبالغونالأطفال والبالغينالرضع والأطفال الصغارالبالغونالرضع والأطفال الصغارالأطفال الأكبر سنًا والبالغونالبالغونالأطفال الأكبر سنًا والبالغونالبالغونالبالغون
التكهنجيدفقيرعدلجيدسيء جداًعدلجيدعدلعدلسيء جداً

المفتاح: ورم تحت البطانة العصبية (SE)، ورم البطانة العصبية المخاطي الحليمي (MPE)، ورم البطانة العصبية (EPN)

علاج

تتضمن الإرشادات الخاصة بالإدارة الأولية لورم البطانة العصبية الاستئصال الجراحي الأقصى متبوعًا بالعلاج الإشعاعي. [ 16 ] يُعد العلاج الكيميائي محدود الاستخدام ويقتصر على حالات خاصة، بما في ذلك الأطفال الصغار والحالات التي يبقى فيها الورم بعد الاستئصال. أما التشعيع الوقائي للدماغ والحبل الشوكي، ففعاليته متفاوتة، وهو موضع جدل نظرًا لأن معظم حالات النكس تحدث في موضع الاستئصال، وبالتالي فإن فعاليته محل نقاش. [ 17 ] [ 16 ] ويتطلب تأكيد ارتشاح الدماغ والحبل الشوكي استخدام حقول إشعاعية أوسع. [ 18 ]

إن احتمالية عودة المرض سيئة، وغالباً ما تستدعي الرعاية التلطيفية لإدارة الأعراض. ​​[ 19 ]

مراجع

  1. ↑ "تشخيص وعلاج ورم البطانة العصبية" . المعهد الوطني للسرطان . 17 سبتمبر 2018. تم الاطلاع عليه في 8 مارس 2023 .
  2. ↑ "ورم البطانة العصبية" . مستشفى سانت جود لأبحاث الأطفال . تم الاطلاع عليه في 8 مارس 2023 .
  3. ↑ برايت 2010 الجزء الثاني س13
  4. 1 2 ريني، ميشيل؛ غاتا، جيما؛ مازا، إيلينا؛ فيشت، تشارلز (2007-07-01). "ورم البطانة العصبية" . مراجعات نقدية في علم الأورام/أمراض الدم . 63 (1): 81-89 . doi : 10.1016/j.critrevonc.2007.03.004 . ISSN 1040-8428 . 
  5. ↑ كوثران، رمزي س.؛ كومار، فيناي؛ فاوستو، نيلسون؛ نيلسو فاوستو؛ روبنز، ستانلي ل.؛ عباس، أبو ك. (2005). "الفصل 28: الجهاز العصبي المركزي". روبنز وكوثران، الأسس المرضية للأمراض ( الطبعة السابعة). سانت لويس، ميزوري: إلسيفير سوندرز. ISBN  0-7216-0187-1.
  6. ↑ بوبلتون إتش، جيلبرتسون آر جيه (يناير 2007). " الخلايا الجذعية لورم البطانة العصبية" . المجلة البريطانية للسرطان . 96 (1): 6-10 . doi : 10.1038/sj.bjc.6603519 . PMC 2360214. PMID 17179988 .  
  7. ↑ جويل أ، جايارد ف. "ورم البطانة العصبية" . Radiopaedia.org . تم الاطلاع عليه بتاريخ 12 سبتمبر 2014 .
  8. 1 2 مهرجردي م.ز، ميرزائي س، حقيقياتخاه ح.ر (2017). "الأوجه المتعددة لورم البطانة العصبية المخاطي الحليمي الأولي في ذيل الفرس: المظاهر السريرية والشعاعية لحالتين ومراجعة الأدبيات" . جراحة الأعصاب الرومانية . 31 (3): 385-90 . doi : 10.1515/romneu-2017-0062 .
  9. ↑ دوونغ إل إم، مكارثي بي جيه، ماكليندون آر إي، دوليسيك تي إيه، كروتشكو سي، دوغلاس إل إل، أجاني يو إيه (سبتمبر 2012). "الوبائيات الوصفية لأورام الحبل الشوكي الأولية الخبيثة وغير الخبيثة، وأورام السحايا الشوكية، وأورام ذيل الفرس، في الولايات المتحدة، 2004-2007" . مجلة السرطان . 118 (17): 4220-4227 . doi : 10.1002/cncr.27390 . PMC 4484585. PMID 22907705 .  
  10. ^ بان إي، برادوس إم دي (2003). "الورم البطاني العصبي". طب السرطان هولاند-فري (الطبعة السادسة ). بي سي ديكر. 
  11. ↑ أكتوغ تي، هاكغودر جي، ساري أوغلو إس، أكغور إف إم، أولغونر إم، بابوتشجو أوغلو يو (مارس 2000). "أورام البطانة العصبية خارج النخاع الشوكي في العجز والعصعص: دور استئصال العصعص". مجلة جراحة الأطفال . 35 (3): 515-518 . doi : 10.1016/S0022-3468(00)90228-8 . PMID 10726703 . 
  12. ↑ هاني، م. أ.، بوفيه، ر.، رانشير، د.، بيرجيرون، س.، شيل، م.، شابوي، ج. ب.، وآخرون . (2009). "تقرير حالة: رضيع خديج مصاب بورم بطاني عصبي حليمي مخاطي خارج الجافية، وهو جزء من ورم مسخي، مع ارتفاع مستويات ألفا فيتوبروتين". طب أورام الدم لدى الأطفال . 15 (5): 437-441 . doi : 10.3109/08880019809016573 . PMID 9783311 .  
  13. 1 2 رودا، روبرتا؛ برونو، فرانشيسكو؛ بيليرينو، أليسيا؛ سوفييتي، ريكاردو (أغسطس 2022). "ورم البطانة العصبية: تحديثات التقييم والإدارة" . تقارير علم الأورام الحالية . 24 (8): 985-993 . doi : 10.1007/s11912-022-01260-w . ISSN 1523-3790 . PMC 9249684. PMID 35384591 .   
  14. 1 2 3 بيرتراند، كيلسي سي؛ كليمو، بول (2023-05-02). "التطورات الحديثة في ورم البطانة العصبية: التحديات والفرص العلاجية" . جراحة الأعصاب للأطفال . 58 (5): 307-312 . doi : 10.1159/000530868 . ISSN 1016-2291 . 
  15. ↑ ستوكيرت، أ.؛ بيرتراند، ك.س.؛ وانغ، ب.؛ سميث، أ.؛ ماك، س.س. (أكتوبر 2020). "تقييم ورم البطانة العصبية كمرض فوق جيني" . مجلة علم الأورام العصبية . 150 (1): 57-61 . doi : 10.1007/s11060-020-03562-0 . ISSN 0167-594X . 
  16. 1 2 ريني م (2003). "إرشادات لعلاج أورام البطانة العصبية داخل الجمجمة من الدرجة الثانية والثالثة لدى البالغين". منتدى . 13 (1): 90-98 . PMID 14732890 . 
  17. ↑ ميرشانت تي إي، فولادي إم (ديسمبر 2005). "ورم البطانة العصبية: مناهج علاجية جديدة تشمل العلاج الإشعاعي والكيميائي". مجلة علم الأورام العصبية . 75 (3): 287-299 . doi : 10.1007/s11060-005-6753-9 . PMID 16195801. S2CID 37438304 .  
  18. ↑ "ورم البطانة العصبية" . مكتبة ليكتوري للمفاهيم الطبية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 19 يوليو 2021 .
  19. ↑ ميرشانت تي إي، بوب إف إيه، كون إل إي، سانفورد آر إيه (مايو 2008). "دراسة استرجاعية للجراحة وإعادة التشعيع لورم البطانة العصبية المتكرر" . المجلة الدولية لعلم الأورام الإشعاعي، وعلم الأحياء، والفيزياء . 71 (1): 87-97 . doi : 10.1016/j.ijrobp.2007.09.037 . PMID 18406885 . 
  • أورام الدماغ والحبل الشوكي: الأمل من خلال البحث (المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية)