الفيبريلين

📅 آخر تحديث: ٤ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٤ أغسطس ٢٠٢٦
الموسوعة الحرة

الفيبريلين هو بروتين سكري ضروري لتكوين الألياف المرنة الموجودة في النسيج الضام . [ 2 ] يُفرز الفيبريلين في المادة الخلوية خارج الخلية بواسطة الخلايا الليفية ، ويندمج في الألياف الدقيقة غير القابلة للذوبان ، والتي يبدو أنها توفر دعامة لترسيب الإيلاستين . [ 3 ]

الجوانب السريرية

متلازمة مارفان هي اضطراب وراثي في ​​النسيج الضام ناتج عن خلل في جين FBN1 . كما ترتبط الطفرات في جيني FBN1 و FBN2 أحيانًا بالجنف مجهول السبب لدى المراهقين . [ 4 ]

الأنواع

الفيبريلين-1

يُعدّ الفيبريلين-1 مكونًا رئيسيًا للألياف الدقيقة التي تُشكّل غلافًا يُحيط بالإيلاستين غير المتبلور . ويُعتقد أن هذه الألياف الدقيقة تتكون من بوليمرات الفيبريلين المتصلة من طرف إلى طرف. وقد وُصفت حتى الآن ثلاثة أشكال من الفيبريلين. عُزل بروتين الفيبريلين-1 بواسطة إنجفال عام 1986، [ 5 ] وتُسبب الطفرات في جين FBN1 متلازمة مارفان . [ 6 ] [ 7 ]

يوجد هذا البروتين في البشر، ويقع جينه على الكروموسوم 15. وقد تم وصف أكثر من 1500 طفرة مختلفة حتى الآن. [ 1 ] [ 7 ]

بناء

لا توجد بنية كاملة وعالية الدقة لبروتين الفيبريلين-1. بدلاً من ذلك، تم إنتاج أجزاء قصيرة منه بتقنية إعادة التركيب الجيني، وحُددت بنيتها باستخدام تقنية حيود الأشعة السينية أو مطيافية الرنين النووي المغناطيسي. ومن الأمثلة الحديثة على ذلك بنية نطاق الفيبريلين-1 الهجين 2، في سياق نطاقات عامل نمو البشرة المرتبطة بالكالسيوم المجاورة له، والتي حُددت باستخدام تقنية حيود الأشعة السينية بدقة 1.8 أنغستروم. [ 1 ] وتُعد الألياف الدقيقة المكونة من بروتين الفيبريلين مسؤولة عن تفاعلات مختلفة بين الخلية والمادة خارج الخلوية في جسم الإنسان.

الفيبريلين-2

تم عزل الفيبريلين-2 عام 1994 بواسطة تشانغ [ 8 ] ، ويُعتقد أنه يلعب دورًا في المراحل المبكرة لتكوين الإيلاستين . وقد رُبطت الطفرات في جين الفيبريلين-2 بمتلازمة بيلز .

الفيبريلين-3

في الآونة الأخيرة، تم وصف الفيبريلين-3، ويُعتقد أنه يتواجد بشكل رئيسي في الدماغ. [ 9 ] بالإضافة إلى الدماغ، تم تحديد موقع الفيبريلين-3 في الغدد التناسلية والمبايض لدى فئران الحقل.

الفيبريلين-4

تم اكتشاف الفيبريلين-4 لأول مرة في سمك الزيبرا، وله تسلسل مشابه للفيبريلين-2. [ 10 ]

مراجع

  1. 1 2 3 PDB : 2W86 ؛جينسن إس إيه، إقبال إس، لوي إي دي، ريدفيلد سي، هاندفورد بي إيه (مايو 2009). " بنية وتفاعلات النطاقات المتداخلة لنطاق هجين: وحدة غنية بروابط ثنائي الكبريتيد من عائلة بروتينات المصفوفة الفائقة فيبريلين/LTBP" . ستراكشر . 17 (5): 759-68 . doi : 10.1016/j.str.2009.03.014 . PMC 2724076. PMID 19446531 .  
  2. ↑ كيلتي سي إم، بالدوك سي، لي دي، روك إم جيه، آش وورث جيه إل، شاتلوورث سي إيه (فبراير 2002). " الفبريلين: من تجميع الألياف الدقيقة إلى الوظيفة الميكانيكية الحيوية" . المعاملات الفلسفية للجمعية الملكية في لندن. السلسلة ب، العلوم البيولوجية . 357 (1418): 207-217 . doi : 10.1098/rstb.2001.1029 . PMC 1692929. PMID 11911778 .  
  3. ↑ سينغ (2006). كتاب علم الأنسجة البشرية . دار نشر جايبي براذرز. ص 64 وما بعدها. ISBN  978-81-8061-809-3تم الاطلاع عليه بتاريخ 9 ديسمبر 2010 .
  4. ↑ بوكان جي جي، ألفارادو دي إم، هالر جي إي، كروتشاجا سي، هارمز إم بي، تشانغ تي، ويلينغ إم سي، غرانج دي كيه، برافرمان إيه سي، ميلر إن إتش، موركويندي جيه إيه، تانغ إن إل، لام تي بي، نغ بي كيه، تشينغ جيه سي، دوبس إم بي، غورنيت سي إيه (أكتوبر 2014). "ترتبط المتغيرات النادرة في جيني FBN1 وFBN2 بالجنف مجهول السبب الحاد لدى المراهقين" . علم الوراثة الجزيئية البشرية . 23 (19): 5271-82 . doi : 10.1093/hmg/ddu224 . PMC 4159151. PMID 24833718 .  
  5. ↑ ساكاي إل واي، كين دي آر، إنجفال إي (ديسمبر 1986). "الفبريلين، وهو بروتين سكري جديد بوزن 350 كيلو دالتون، أحد مكونات الألياف الدقيقة خارج الخلية" . مجلة بيولوجيا الخلية . 103 (6 الجزء 1): 2499-509 . doi : 10.1083/jcb.103.6.2499 . PMC 2114568. PMID 3536967 .  
  6. ↑ ديتز، إتش سي (أغسطس 2010). "مناهج علاجية جديدة للاضطرابات المندلية" . مجلة نيو إنجلاند الطبية . 363 (9): 852-863 . doi : 10.1056/NEJMra0907180 . PMID 20818846 . 
  7. 1 2 فون كودوليتش ​​واي، دي باكر جيه، شولر إتش، باناس بي، بهزادي سي، برنهاردت إيه إم، هيلبراند إم، فويستينغ بي، شيخ زاده إس، ريبتشينسكي إم، كولبيل تي، بوشيل كيه، بلانكنبرغ إس، روبنسون بي إن (2015). " وجهات نظر حول معايير غنت المنقحة لتشخيص متلازمة مارفان" . تطبيق علم الوراثة السريرية . 8 : 137-155 . doi : 10.2147/TACG.S60472 . PMC 4476478. PMID 26124674 .  
  8. ↑ تشانغ هـ، أبفيلروث إس دي، هو دبليو، ديفيس إي سي، سانغينيتي سي، بوناديو جيه، ميتشام آر بي، راميريز إف (مارس 1994). " بنية وتعبير الفيبريلين-2، وهو مكون ليفي دقيق جديد يتمركز بشكل تفضيلي في المصفوفات المرنة" . مجلة بيولوجيا الخلية . 124 (5): 855-863 . doi : 10.1083/jcb.124.5.855 . PMC 2119952. PMID 8120105 .  
  9. ↑ كورسون جي إم، شاربونو إن إل، كين دي آر، ساكاي إل واي (مارس 2004). "يُساهم التعبير التفاضلي عن الفيبريلين-3 في تنوع الألياف الدقيقة في الأنسجة الضامة البشرية والطيور، ولكن ليس في القوارض". علم الجينوم . 83 (3): 461-472 . doi : 10.1016/j.ygeno.2003.08.023 . PMID 14962672 . 
  10. ↑ جانسنر جيه إم، مادسن إي سي، ميتشام آر بي، جيتلين جيه دي (أكتوبر 2008). "دور أساسي لبروتين الفيبريلين-2 في تكوين الحبل الظهري والأوعية الدموية في سمكة الزيبرا" . ديناميات النمو . 237 (10): 2844-2861 . doi : 10.1002/dvdy.21705 . PMC 3081706. PMID 18816837 .