ألياف مرنة

الألياف المرنة (أو الألياف الصفراء ) عنصر أساسي في المادة الخلوية خارج الخلية، وهي تتكون من حزم من البروتينات ( الإيلاستين ) التي تنتجها أنواع مختلفة من الخلايا، بما في ذلك الخلايا الليفية، والخلايا البطانية، والخلايا العضلية الملساء، وخلايا الظهارة التنفسية. ^{[ 1 ]} تتميز هذه الألياف بقدرتها على التمدد عدة أضعاف طولها، والعودة إلى طولها الأصلي عند الاسترخاء دون فقدان الطاقة. تشمل الألياف المرنة الإيلاستين ، والإيلاسينين ، والأوكسيتالان .

تتشكل الألياف المرنة عبر عملية تكوين الإيلاستين ، ^{[ 2 ] [ 3 ]} وهي عملية بالغة التعقيد تشمل العديد من البروتينات الرئيسية، بما في ذلك الفيبرولين-4، والفيبرولين-5، والبروتين الرابط لعامل النمو المحول بيتا الكامن 4، والبروتين المرتبط بالألياف الدقيقة 4. ^{[ 4 ] [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ]} في هذه العملية ، يُنتَج التروبوإيلاستين ، وهو الطليعة الأحادية الذائبة للألياف المرنة، بواسطة الخلايا المُكوِّنة للإيلاستين، ويُحوَّل إلى سطح الخلية بواسطة البروتينات المرافقة. بعد إفرازه من الخلية، يتجمع التروبوإيلاستين ذاتيًا في  جزيئات يبلغ قطرها حوالي 200 نانومتر عن طريق التكتل، وهي عملية مدفوعة بالإنتروبيا تتضمن تفاعلات بين المجالات الكارهة للماء للتروبوإيلاستين، والتي تتوسطها جزيئات الغليكوزامينوغليكان والهيباران وجزيئات أخرى. ^{[ 8 ] [ 9 ] [ 10 ]} ثم تندمج هذه الجسيمات لتكوين كريات يتراوح قطرها بين 1 و2 ميكرون، والتي تستمر في النمو أثناء تحركها لأسفل من سطح الخلايا قبل أن تترسب على سقالات الألياف الدقيقة من الفيبريلين . ^{[ 1 ]}

بعد ترسب التروبوإيلاستين على الألياف الدقيقة، يصبح غير قابل للذوبان عبر تشابك واسع النطاق بواسطة أفراد عائلة أوكسيداز الليزيل وأوكسيداز الليزيل الشبيهة من أوكسيدازات الأمين المعتمدة على النحاس، ليتحول إلى إيلاستين غير متبلور ، وهو بوليمر شديد المرونة وغير قابل للذوبان، ومستقر أيضيًا طوال حياة الإنسان. ^{[ 1 ]} تتفاعل هاتان العائلتان من الإنزيمات مع العديد من بقايا الليسين الموجودة في التروبوإيلاستين لتكوين الألدهيدات التفاعلية والأليسين عبر نزع الأمين التأكسدي . ^{[ 11 ]}

تتفاعل هذه الألدهيدات والأليسينات النشطة مع بقايا الليسين والأليسين الأخرى لتكوين الديزموسين ، والإيزوديزموسين ، وعدد من الروابط المتشابكة متعددة الوظائف التي تربط جزيئات التروبوإيلاستين المحيطة بها في مصفوفة إيلاستين متشابكة بشكل واسع. تُنتج هذه العملية مجموعة متنوعة من الروابط المتشابكة داخل الجزيء وبين الجزيئات ^{[ 12 ].} هذه الروابط المتشابكة الفريدة مسؤولة عن متانة الإيلاستين واستمراريته. تتم صيانة الإيلاستين المتشابك بواسطة عدد من البروتينات، بما في ذلك بروتين الليزيل أوكسيداز-1 ^{[ 13 ] .}

تتكون الألياف المرنة الناضجة من لب الإيلاستين غير المتبلور المحاط بالجليكوزامينوجليكان، وكبريتات الهيباران، ^{[ 14 ]} وعدد من البروتينات الأخرى مثل البروتينات السكرية المرتبطة بالألياف الدقيقة ، والفيبريلين ، والفيبولين ، ومستقبل الإيلاستين .

توجد الألياف المرنة في الجلد والرئتين والشرايين والأوردة والنسيج الضام والغضروف المرن والرباط اللثوي والأنسجة الجنينية وغيرها من الأنسجة التي تتعرض للتمدد الميكانيكي . [ 1 ] وفي الرئة توجد ألياف مرنة ^{سميكة وأخرى} رقيقة ^{. [ 3 ]}

تغيب الألياف المرنة عن الندبات والجدرات والأورام الليفية الجلدية ، كما أنها تنخفض بشكل كبير أو تغيب تمامًا في حالات ضمور الجلد . ^{[ 15 ]}

تتصبغ الألياف المرنة جيدًا باستخدام الألدهيد فوكسين ، والأورسين ، ^{[ 16 ]} وصبغة ويغيرت المرنة في المقاطع النسيجية .

يُعد تفاعل برمنجنات البوتاسيوم مع بيسلفيت الصوديوم وتولويدين الأزرق طريقةً انتقائيةً وحساسةً للغاية لإظهار الألياف المرنة تحت المجهر المستقطب. يُظهر الانكسار المزدوج المُستحث البنية الجزيئية عالية التنظيم لجزيئات الإيلاستين في الألياف المرنة، وهو ما لا يظهر بوضوح تحت المجهر العادي.

هناك أدلة تدعو للاعتقاد بأن بعض العيوب في أي من مكونات المصفوفة المرنة قد تؤدي إلى إضعاف وتغيير المظهر الهيكلي للألياف المرنة والكولاجينية .

يُعاني كل من مرض ارتخاء الجلد ومتلازمة ويليامز من عيوب في المصفوفة المرنة التي تم ربطها بشكل مباشر بتغيرات في جين الإيلاستين.

يُعد نقص ألفا-1 أنتيتريبسين اضطرابًا وراثيًا يتسبب في تحلل الإيلاستين بشكل مفرط بواسطة الإيلاستاز ، وهو بروتين مُحلل تُفرزه العدلات أثناء الاستجابة الالتهابية. ويؤدي هذا غالبًا إلى انتفاخ الرئة وأمراض الكبد لدى المصابين.

تم ربط متلازمة بوشكه-أولندورف ، ومرض مينكيس ، والورم الأصفر الكاذب المرن ، ومتلازمة مارفان بعيوب في استقلاب النحاس وأكسيداز الليزيل أو عيوب في الألياف الدقيقة (عيوب في الفيبريلين ، أو الفيبولين على سبيل المثال).

مرض هيرلر ، وهو مرض تخزين الليزوزومات ، يرتبط بتغير في المصفوفة المرنة.

يرتبط ارتفاع ضغط الدم وبعض عيوب القلب الخلقية بتغيرات في الشرايين الكبيرة والشرايين والشرايين الصغيرة مع تغيرات في المصفوفة المرنة.

التليف المرن هو تراكم الألياف المرنة في الأنسجة، وهو شكل من أشكال الأمراض التنكسية . ^{[ 17 ]} تتعدد أسبابه، ولكن السبب الأكثر شيوعًا هو التليف المرن الشمسي للجلد، والذي ينتج عن التعرض المفرط والمطول لأشعة الشمس، وهي عملية تُعرف بالشيخوخة الضوئية . تشمل الأسباب غير الشائعة للتليف المرن الجلدي: التليف المرن الزاحف ، والتليف المرن التكلسي المثقب ، والتليف المرن البؤري الخطي . ^{[ 17 ]}

يسبب داء المرونة الجلدية

حالة	السمات المميزة	علم الأنسجة المرضية
التليف المرن الشعاعي (الأكثر شيوعًا، ويسمى أيضًا التليف المرن الشمسي)	الإيلاستين يحل محل ألياف الكولاجين في الأدمة الحليمية والأدمة الشبكية
داء المرونة المثقبة الزاحفة	الألياف المرنة المتدهورة والقنوات الثاقبة عبر البشرة (يشير السهم في الصورة إلى إحداها) [ 18 ]
التليف المرن التكلسي المثقب	تكتل الألياف المرنة القصيرة في الأدمة. [ 18 ]
التليف البؤري المرن الخطي	تراكم المواد المرنة المجزأة داخل الأدمة الحليمية والتخلص من الألياف المرنة عبر الجلد. [ 18 ]

• الشريان المرن

• صورة نسيجية: 00801ooa – نظام تعليم علم الأنسجة في جامعة بوسطن - "الألياف المرنة في النسيج الضام" 
• موضوع علم الأنسجة رقم 328 في جامعة إلينوي في أوربانا-شامبين
• صورة تشريحية: مصطلحات الخلايا والأنسجة/النسيج الضام/المرن/المرن2 - علم الكائنات المقارن في جامعة كاليفورنيا، ديفيس - "النسيج الضام المرن (مجهر ضوئي، عالي)"