التصلب المتعدد الخبيث

يُستخدم مصطلح التصلب المتعدد الخبيث لوصف مرضى التصلب المتعدد الذين يصلون إلى مستوى كبير من الإعاقة في فترة زمنية قصيرة. ^{[ 1 ]} حالات التصلب المتعدد الخبيث ليست شائعة، إذ يعاني أقل من 5% من مرضى التصلب المتعدد من هذا النوع من التطور. ^{[ 2 ]}

عرّفت اللجنة الاستشارية التابعة للجمعية الوطنية للتصلب المتعدد والمعنية بالتجارب السريرية للعوامل الجديدة، التصلب المتعدد بأنه: مرض ذو مسار سريع التطور، يؤدي إلى إعاقة كبيرة في أجهزة عصبية متعددة أو الوفاة في فترة قصيرة نسبيًا بعد بدء المرض. ^{[ 3 ]} ويُعتبر الوصول إلى مقياس حالة الإعاقة الموسع 6.0 أو أعلى، وهو ما يعادل الحاجة إلى دعم أحادي الجانب للمشي ^{[ 4 ]} (أو أسوأ)، مستوىً من الإعاقة الكبيرة بشكل عام. ^{[ 5 ]}

قد يُشتبه في إصابة المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من الأنواع الفرعية الأكثر شيوعًا من التصلب المتعدد الانتكاسي الهدئي أو المترقي، بالإضافة إلى النوع النادر من تصلب ماربورغ وتصلب بالو المتمركز، بالتصلب المتعدد الخبيث. ينبغي إجراء فحوصات دقيقة للمرضى لاستبعاد التهاب النخاع والعصب البصري (مرض ديفيك) نظرًا لاختلاف الفيزيولوجيا المرضية واستراتيجيات العلاج لهذا المرض. ^{[ 6 ]}

قد تشمل بعض الأعراض الجسدية الشائعة ما يلي: "ضعف في الأطراف، صعوبات في التنسيق والتوازن، تشنج، تنميل ، عيوب في الكلام، رعشة، دوار، فقدان السمع، ضعف البصر، صعوبات في الأمعاء والمثانة" ^{[ 7 ].}

تشمل العلامات المبكرة انخفاض القدرة على الحركة خلال فترة قصيرة. يحدث التصلب المتعدد الخبيث لدى المرضى المصابين بالتصلب المتعدد أو الذين تم تشخيصهم به. لا يوجد اختبار محدد للكشف عن التصلب المتعدد الخبيث؛ وغالبًا ما يُشتبه به خطأً على أنه التهاب الدماغ والنخاع المنتشر الحاد .

يتم تشخيص التصلب المتعدد الخبيث بعد إجراء فحوصات سريرية. قد يقوم الأطباء بتقييم الأعراض، ولاستبعاد الاضطرابات الأخرى، يُجرى فحص عصبي. وقد تشمل الفحوصات التشخيصية الإضافية تحليل السائل النخاعي . ^{[ 8 ]}

قد يتم أيضًا إجراء اختبارات عصبية، مثل " التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، والتصوير بالرنين المغناطيسي لموتر الانتشار (DT-MRI)، والتصوير المقطعي المحوسب للدماغ، والتي تُستخدم للكشف عن آفات الجهاز العصبي المركزي، وفقدان الميالين ، وتشوهات المادة البيضاء، وغيرها من التغيرات الجسدية في الدماغ." ^{[ 8 ]}

لا يوجد حاليًا علاج لمرض التصلب المتعدد الخبيث؛ ومع ذلك، "يمكن أن يساعد العلاج المناعي المعدل وغيره من العلاجات المهنية الفيزيائية في إدارة الأعراض ومساعدتهم على أداء المهام اليومية بسهولة أكبر مثل الكتابة اليدوية، وربط الأزرار، واستخدام أدوات تناول الطعام." ^{[ 9 ]}

قد تكون بعض وسائل المساعدة على الحركة، مثل العصي والمشايات والكراسي المتحركة، مفيدة أيضاً للمرضى الذين يعانون من مشاكل في التوازن والمشي. ^{[ 9 ]}

تستوفي بعض حالات الأجسام المضادة للبروتين السكري المياليني (MOG) متطلبات التصلب المتعدد (انتشار الآفات زمانيًا ومكانيًا)، ولذلك تُعتبر تقليديًا حالات تصلب متعدد. بعد اكتشاف مرض الأجسام المضادة للبروتين السكري المياليني، يخضع هذا التصنيف للمراجعة. ^{[ 10 ]}

تشير الأدلة القصصية إلى أن زراعة الخلايا الجذعية الذاتية، بالإضافة إلى العلاج المكثف بتثبيط المناعة، قد تكون وسيلة فعالة لعلاج هذه الحالة المهددة للحياة. تتضمن هذه العملية العلاجية فصل البلازما أو تثبيط المناعة باستخدام ميتوكسانترون ، أو سيكلوفوسفاميد ، أو كلادريبين، أو زراعة نخاع العظم. في إحدى الدراسات التي أُجريت على مريض يبلغ من العمر 17 عامًا، حاول الباحثون علاجه بجرعات عالية من العلاج الكيميائي بالإضافة إلى الغلوبولين المضاد للخلايا التائية، متبوعًا بزراعة الخلايا الجذعية الذاتية . كانت نتائج هذه الدراسة إيجابية. بعد علاجه بالميثيل بريدنيزولون (mPDN) عن طريق الوريد ، تحسنت حالة المريض بشكل ملحوظ. وعندما بدأ المريض في الانتكاس/التحسن، خضع للعلاج مرة أخرى، مما أدى إلى تحسن إضافي. بعد ذلك، استقرت حالة المريض لمدة سبعة أشهر تقريبًا قبل أن يعاني من الانتكاس/التحسن الثالث. ^{[ 11 ]}

قد يكون هذا العلاج خيارًا علاجيًا للمرضى المصابين بالتصلب المتعدد الخبيث. ^{[ 11 ]}

• التصلب المتعدد الورمي
• التصلب المتعدد الحاد في ماربورغ
• تصلب متعدد
• زرع الخلايا الجذعية الذاتية