نقص العامل العاشر

نقص العامل العاشر (X ) هو اضطراب نزفي يتميز بنقص إنتاج العامل العاشر (FX)، وهو بروتين إنزيمي يُسبب تجلط الدم في سلسلة التخثر . يُنتج العامل العاشر في الكبد، وعند تنشيطه، يقوم بفصل البروثرومبين لإنتاج الثرومبين في المسار الداخلي للتخثر. تعتمد هذه العملية على فيتامين K ، وتُعززها العامل الخامس المُنشط .

قد تكون هذه الحالة وراثية أو، في أغلب الأحيان، مكتسبة.

قد تختلف الأعراض اختلافًا كبيرًا، إذ يبدو أن عوامل مُعدِّلة تتحكم إلى حد ما في كمية العامل العاشر المُنتَج. بعض المصابين لا تظهر عليهم أعراض تُذكر، بينما قد يُعاني آخرون من نزيف يُهدد حياتهم. عادةً ما يتجلى هذا الاضطراب النزفي في سهولة الإصابة بالكدمات، ونزيف الأنف، وغزارة الدورة الشهرية وطول مدتها، ونزيف أثناء الحمل والولادة، ونزيف مفرط بعد إجراءات طب الأسنان أو الجراحة. قد يُعاني حديثو الولادة من نزيف في الرأس، أو من السرة، أو نزيف مفرط بعد الختان. كما يُمكن أن يحدث نزيف في العضلات أو المفاصل، أو الدماغ، أو الأمعاء، أو البول ^{[ 1 ] [ 2 ].}

بينما قد تظهر الأعراض عند الولادة أو في وقت لاحق في الأمراض الخلقية، فإن الأعراض تظهر عادةً في مراحل لاحقة من الحياة لدى المرضى الذين يعانون من نقص العامل العاشر المكتسب.

ينتقل نقص العامل العاشر الوراثي أو الخلقي عن طريق الوراثة المتنحية الجسدية . ^{[ 2 ]} يحتاج الشخص إلى وراثة جين معيب من كلا الوالدين. عادةً لا تظهر أعراض المرض على الأشخاص الذين يحملون جينًا معيبًا واحدًا فقط، ولكن يمكنهم نقل الجين إلى ذريتهم. وقد وُصفت طفرات جينية مختلفة.

يُعدّ نقص العامل العاشر الخلقي حالةً مزمنةً مدى الحياة. لذا، ينبغي على المصابين إبلاغ أفراد أسرهم الآخرين، إذ قد يكونون مصابين به أو حاملين للجين. يُصيب هذا المرض حوالي شخص واحد من بين كل مليون شخص في عموم السكان. ^{[ 2 ]} مع ذلك، قد يكون معدل الانتشار أعلى، إذ لا تظهر أعراض المرض على جميع الأفراد، وبالتالي لا يتم تشخيصهم.

في الشكل المكتسب لنقص العامل العاشر، لا يُنتج الكبد كمية كافية من هذا العامل نتيجةً لأمراض الكبد، أو نقص فيتامين ك ، أو تراكم البروتينات غير الطبيعية في الأعضاء ( داء النشواني )، أو تناول بعض الأدوية (مثل الوارفارين ). ^{[ 1 ]} في داء النشواني، يتطور نقص العامل العاشر نتيجة امتصاص ألياف النشواني للعامل العاشر وعوامل التخثر الأخرى. ^{[ 3 ]}

تُعدّ فحوصات الدم ضرورية للتمييز بين نقص العامل العاشر (FX) واضطرابات النزيف الأخرى. ^{[ 1 ]} عادةً ما يظهر نقص العامل العاشر (FX) بزمن ثرومبين طبيعي ، وزمن بروثرومبين (PT) وزمن ثرومبوبلاستين جزئي (PTT) مطولين . ^{[ 1 ]} يمكن استخدام مستضد العامل العاشر (FX) ونشاطه التخثري لتصنيف شدة الحالة. ^{[ 4 ]}

1. النوع الأول يتميز بمستويات منخفضة من مستضد العامل العاشر ونشاطه.
2. يتميز النوع الثاني بنشاط تخثر منخفض ولكن بمستويات طبيعية أو على الحدود لمستضد العامل العاشر.

يوجد جين FX على الكروموسوم 13q 34. ^{[ 2 ]} تم وصف طفرات غير متجانسة في المرضى الذين يعانون من نقص FX.

تتوفر عدة علاجات للنزيف الناتج عن نقص العامل العاشر. ولم يكن مُركّز العامل العاشر المُحدد مُتاحًا حتى عام ٢٠٠٩.[ ^{4 ]​}

1. يوفر مركز مركب البروثرومبين (PCC) العامل X مع خطر الإصابة بالجلطات.
2. البلازما المجمدة الطازجة (FFP): هذا العلاج غير مكلف نسبياً ومتوفر بسهولة. ورغم فعاليته، إلا أنه ينطوي على خطر الإصابة بالفيروسات المنقولة بالدم وزيادة السوائل في الجسم.
3. إذا كانت مستويات فيتامين ك منخفضة، فيمكن إعطاء فيتامين ك عن طريق الفم أو عن طريق الحقن.

قد يكون علاج نقص العامل العاشر في داء النشواني أكثر تعقيدًا ويتضمن الجراحة ( استئصال الطحال ) والعلاج الكيميائي. ^{[ 3 ]}

تم وصف هذه الحالة بشكل مستقل في الخمسينيات من القرن العشرين. وصف تيلفر وزملاؤه مريضة تدعى براور في عام 1956، ووصف هوجي وزملاؤه مريضًا ذكرًا يدعى ستيوارت في عام 1957. عندما أظهرت التجارب أن مصل هذين المريضين يفتقر إلى نفس العامل، كان هذان المريضان أول من تم تحديد إصابتهما بنقص العامل العاشر، وأطلق على هذا العامل اسم عامل ستيوارت-براور، والذي أصبح فيما بعد العامل العاشر. ^{[ 5 ]}