تقيح الجلد الغنغريني

الغرغرينا التقرحية مرض جلدي التهابي نادر، حيث تتحول البثور أو العُقيدات المؤلمة إلى قرح تنمو تدريجيًا. ^{[ 3 ]} الغرغرينا التقرحية غير مُعدية. ^{[ 3 ]}

قد تشمل العلاجات الكورتيكوستيرويدات ، أو السيكلوسبورين ، أو الإنفليكسيماب ، أو الكاناكينوماب . ^{[ 2 ]}

تم التعرف على المرض عام 1908. يصيب المرض شخصاً واحداً تقريباً من بين كل 100,000 شخص في المجتمع. ورغم أنه قد يصيب الأشخاص من جميع الأعمار، إلا أنه يصيب في الغالب الأشخاص في الأربعينيات والخمسينيات من العمر. ^{[ 1 ]}

يوجد نوعان رئيسيان من تقيح الجلد الغنغريني: ^{[ 1 ]}

• الشكل التقرحي "النموذجي"، الذي يحدث في الساقين
• شكل "غير نمطي" يكون أكثر سطحية ويحدث في اليدين وأجزاء أخرى من الجسم

وهناك اختلافات أخرى: ^{[ 4 ]}

• يشكل التهاب الجلد التقرحي الغنغريني حول الفغرة 15% من جميع حالات التهاب الجلد التقرحي
• تقيح الجلد الفقاعي الغنغريني
• تقيح الجلد البثري الغنغريني ^{[ 5 ]}
• التهاب الجلد التقرحي الغنغريني النباتي ^{[ 6 ]}

على الرغم من أن السبب غير مفهوم تمامًا، يُعتقد أن المرض ناتج عن خلل في الجهاز المناعي ، وخاصةً خلل في وظيفة العدلات . وتأكيدًا على السبب المناعي، فقد أُبلغ عن ارتفاع مستويات العديد من الوسائط المناعية، مثل إنترلوكين-8 (IL-8) ، وإنترلوكين-1β ( IL-1β ) ، وإنترلوكين-6 ( IL-6) ، وإنترفيرون-γ (IFN-γ) ، وعامل تحفيز مستعمرات المحببات ، وعامل نخر الورم ألفا (TNF-α )، وميتالوبروتينيز المصفوفة-9 (MMP-9) ، وميتالوبروتينيز المصفوفة-10 ( MMP-10 )، والإيلافين ، لدى مرضى تقيح الجلد الغنغريني. ^{[ 12 ]}

ومما يدعم فرضية السبب المناعي أيضًا، أن ما لا يقل عن نصف مرضى تقيح الجلد الغنغريني يعانون من أمراض مناعية المنشأ. ^{[ 1 ]} فعلى سبيل المثال، ارتبط التهاب القولون التقرحي ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، ^{[ 4 ]} واعتلالات الغلوبولين المناعي أحادي النسيلة ^{[ 13 ] بتقيح الجلد الغنغريني. كما يمكن أن يكون جزءًا من متلازمات الالتهاب الذاتي مثل متلازمة PAPA. [ 10 ] [ 11 ]} وقد حدد مارزانو وآخرون (2017) مجموعة متنوعة من تعدد أشكال النوكليوتيدات المفردة (SNPs) المرتبطة بالالتهاب الذاتي، والتي وُجدت، منفردة أو مجتمعة، في مجموعات فرعية من المرضى المصابين بمتلازمة تقيح الجلد الغنغريني وحب الشباب والتهاب الغدد العرقية القيحي ( متلازمة PASH ) أو تقيح الجلد الغنغريني المعزول من النوع التقرحي. ^{[ 14 ]}

إحدى السمات المميزة لمرض تقيح الجلد الغنغريني هي ظاهرة فرط الحساسية الجلدية ، وهي ظهور آفات جديدة في مواقع الإصابة. ^{[ 15 ]}

يُعد تشخيص التهاب الجلد التقرحي الغنغريني تحديًا نظرًا لتنوع أعراضه، وتداخلها السريري مع حالات أخرى، وارتباطها بالعديد من الأمراض الجهازية، وغياب نتائج نسيجية أو مخبرية مميزة. ويشيع التشخيص الخاطئ والتأخر في التشخيص. وقد أظهرت الدراسات أن ما يصل إلى 39% من المرضى الذين شُخِّصوا مبدئيًا بالتهاب الجلد التقرحي الغنغريني لديهم تشخيص بديل. ^{[ 16 ]} وفي ضوء ذلك، وُضِعت مؤخرًا معايير تشخيصية معتمدة لالتهاب الجلد التقرحي الغنغريني. ^{[ 17 ]}

يُعد العلاج الجهازي بالكورتيكوستيرويدات والسيكلوسبورين الخط العلاجي الأول لحالات تقيح الجلد الغنغريني المنتشرة أو الموضعية . وقد يكون الاستخدام الموضعي للكلوبيتاسول والموبيروسين والجنتاميسين بالتناوب مع التاكروليموس فعالاً. تُظهر قرح تقيح الجلد الغنغريني تفاقمًا تحسسيًا ، أي تدهورًا في حال التعرض لإصابات طفيفة أو تنظيف جراحي. يجب توخي الحذر الشديد عند تغيير الضمادات لمنع النمو السريع المحتمل للجرح. يستجيب العديد من المرضى بشكل مختلف لأنواع العلاج المختلفة، فمثلاً، يستفيد البعض من بيئة رطبة، لذا يجب تقييم العلاج بعناية في كل مرحلة.

في حال عدم فعالية هذه الإجراءات العلاجية البديلة، تشمل العلاج الجهازي بالكورتيكوستيرويدات والميكوفينولات موفيتيل ؛ أو الميكوفينولات موفيتيل والسيكلوسبورين؛ أو التاكروليموس؛ أو الثاليدوميد ؛ أو الإنفليكسيماب ؛ أو فصادة البلازما . ^{[ 18 ]}

• التهاب الجلد الحبيبي السطحي
• لدغة عنكبوت الأرملة البنية
• قرحة بورولي