الليفين

📅 آخر تحديث: ٣ أغسطس ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٣ أغسطس ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 5 صور
الموسوعة الحرة
تكوين خثرة دموية حديثة تحت المجهر، صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين ، تظهر حطام نووي في خلفية من الفيبرين وخلايا الدم الحمراء .
صورة مجهرية تُظهر الفيبرين (مادة غير متبلورة ذات لون وردي داكن) في وريد مسدود محاط بخلايا دم حمراء متسربة (يمين الصورة). كما يُرى شريان (يسار الصورة) والغشاء الأمنيوسي (أقصى يسار الصورة). مشيمة في حالة اعتلال وعائي تخثري جنيني . صبغة الهيماتوكسيلين والإيوسين .

الفيبرين (ويُسمى أيضاً العامل الأول أ ) هو بروتين ليفي غير كروي يُشارك في تخثر الدم . يتكون بفعل إنزيم الثرومبين على الفيبرينوجين ، مما يؤدي إلى بلمرته . يشكل الفيبرين المبلمر، مع الصفائح الدموية ، سدادة دموية أو جلطة فوق موضع الجرح. [ 1 ]

عندما يتمزق جدار أحد الأوعية الدموية، تنجذب الصفائح الدموية مكونةً سدادة صفائحية . تحتوي هذه الصفائح على مستقبلات الثرومبين على أسطحها، والتي ترتبط بجزيئات الثرومبين في المصل، [ 2 ] والتي بدورها تحول الفيبرينوجين الذائب في المصل إلى فيبرين في موضع الجرح. يشكل الفيبرين خيوطًا طويلة من بروتين صلب غير قابل للذوبان، ترتبط بالصفائح الدموية. يُكمل العامل الثالث عشر عملية الربط المتقاطع للفيبرين، مما يؤدي إلى تصلبه وانكماشه. يشكل الفيبرين المترابط شبكة فوق السدادة الصفائحية، مُكملاً بذلك عملية التجلط. اكتُشف الفيبرين [ 3 ] على يد مارسيلو مالبيغي عام 1666. [ 4 ]

دورها في المرض

من الفيبرينوجين إلى الفيبرين بمساعدة الثرومبين والعامل الثالث عشر .

يؤدي فرط إنتاج الفيبرين نتيجة تنشيط سلسلة التخثر إلى حدوث الخثار ، وهو انسداد الأوعية الدموية بتكتل خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والفيبرين المتكتل ومكونات أخرى. [ 5 ] كما أن عدم فعالية إنتاج الفيبرين أو تحلله المبكر يزيد من احتمالية حدوث النزيف . [ 6 ]

قد يؤدي خلل وظائف الكبد أو أمراضه إلى انخفاض إنتاج الفيبرينوجين، وهو المادة الأولية غير النشطة للفيبرين ، أو إلى إنتاج جزيئات فيبرينوجين غير طبيعية ذات نشاط منخفض ( خلل الفيبرينوجين ). [ 7 ] وتشمل التشوهات الوراثية للفيبرينوجين (يحمل الجين على الكروموسوم 4) تشوهات كمية ونوعية، مثل انعدام الفيبرينوجين ، ونقص الفيبرينوجين ، وخلل الفيبرينوجين، ونقص خلل الفيبرينوجين . [ 8 ]

من المرجح أن يؤدي انخفاض مستوى الفيبرين أو غيابه أو خلل وظيفته إلى إصابة المرضى بالهيموفيليا . [ 9 ]

علم وظائف الأعضاء

الربط المتقاطع بواسطة الثرومبين والتثبيت بواسطة العامل الثالث عشر المنشط

يُغلّف الفيبرين من مصادر حيوانية مختلفة عمومًا بسكريات معقدة ثنائية التفرع مرتبطة بالأسباراجين . ويُلاحظ التباين في درجة الفوكوزيل الأساسي ونوع رابطة حمض السياليك والجلاكتوز . [ 10 ]

بناء

البنية البلورية لجزء d المزدوج من الفيبرين البشري

يتشكل الفيبرين بعد انشطار الفيبرينوببتيد A (FPA) بواسطة الثرومبين من سلاسل ألفا للفيبرينوجين A، مما يبدأ عملية بلمرة الفيبرين. تتشكل اللييفات المزدوجة من خلال ارتباطات النطاق الطرفي-الأوسط (D:E)، وتؤدي ارتباطات اللييفات الجانبية المتزامنة وتفرعاتها إلى تكوين شبكة الخثرة. [ 11 ] [ 12 ] يُسهّل تجميع الفيبرين محاذاة الطرف الكربوكسيلي المضاد للتوازي بين جزيئات أزواج سلاسل غاما، والتي يتم ربطها تساهميًا بواسطة العامل XIII (بروترانسغلوتاميناز البلازما) أو XIIIa لتكوين ثنائيات غاما. الصورة على اليسار هي بنية بلورية لجزء ثنائي السلسلة من الفيبرين البشري مع اثنين من الروابط. الطريقة التجريبية المستخدمة للحصول على الصورة هي حيود الأشعة السينية، ودقتها 2.30 أنغستروم. يتكون التركيب بشكل أساسي من حلزونات ألفا مفردة موضحة باللون الأحمر وصفائح بيتا موضحة باللون الأصفر. أما التركيبان الأزرقان فهما الروابط المرتبطة . وتشمل التركيبات الكيميائية لهذه الروابط أيون الكالسيوم (Ca²⁺) ، وألفا - دي -مانوز ( C₆H₁₂O₆ )، ودي- جلوكوزامين ( C₆H₁₃NO₅ ) . [ 13 ]

انظر أيضاً

مراجع

  1. ^ ليتفينوف، رستم الأول. بيترز، مارلين؛ دي لانج لوتس، زيلدا؛ ويزل ، جون دبليو (2020-12-01)، “الفبرينوجين والفيبرين” ، الكيمياء الحيوية تحت الخلوية ، Cham: Springer International Publishing، ص 471– 501، ISBN  978-3-030-58970-7تم الاطلاع عليه بتاريخ 2025-12-03
  2. ↑ كيريل، ب. إي. (2003). "[صفائح الدم: الكيمياء الحيوية والفيزيولوجيا]". علم التخثر (بالألمانية). 23 (4): 149-158 . doi : 10.1055/s-0037-1619592 . PMID 14603379 . 
  3. ↑ أرني، كات (31 مايو 2017). "الفيبرين والفيبرينوجين" . عالم الكيمياء . كامبريدج، المملكة المتحدة: الجمعية الملكية للكيمياء . تم الاطلاع عليه بتاريخ 25 نوفمبر 2022 .
  4. ↑ "الذكرى السنوية الـ 350 لاكتشاف الفيبرين (1666-2016): تاريخ الفيبرين (الفيبرينوجين)" . الجمعية الدولية لأبحاث الفيبرينوجين . وينستون-سالم: الجمعية الدولية لأبحاث الفيبرينوجين. 23 يونيو 2016. تاريخ الاطلاع: 25 نوفمبر 2022 .
  5. ↑ شودري، راحيل؛ كيلين، روبرت ب.؛ بابكر، هاني م. (2026)، "علم وظائف الأعضاء، مسارات التخثر" ، ستات بيرلز ، تريجر آيلاند (فلوريدا): دار نشر ستات بيرلز، PMID 29489185 ، تاريخ الاسترجاع 17 أبريل 2026 
  6. ↑ ماي، جوري إي؛ وولبرغ، أليسا إس؛ ليم، مينغ يونغ (2021-12-01). "اضطرابات الفيبرينوجين وانحلال الفيبرين" . عيادات أمراض الدم/الأورام في أمريكا الشمالية . اضطرابات النزيف الوراثية. 35 (6): 1197-1217 . doi : 10.1016/j.hoc.2021.07.011 . ISSN 0889-8588 . PMC 10125022. PMID 34404562 .   
  7. ↑ كور، ياسمين؛ باتيل، بريتي؛ جاين، أنكيت (2026)، "الفيبرينوجين" ، ستات بيرلز ، تريجر آيلاند (فلوريدا): ستات بيرلز للنشر، PMID 30725869 ، تاريخ الاسترجاع 17 أبريل 2026 
  8. ↑ محسنيان، سمين؛ بالا، روبرتا؛ مينيجاتي، مارزيا؛ القاهرة، أندريا؛ ليتشي، آنا؛ كاسيني، أليساندرو؛ نيرمان أربيز، مارغريت؛ أسيلتا، روزانا؛ سكاردو، سارة؛ سيبوني، سيمونا ماريا؛ بلاتني، جان. زابلتال، أوندريج؛ سفيد، جان فرانسوا؛ جيانسيلي بليزوت، مورييل؛ حليمة، سوزان (2024-03-26). "اضطرابات الفيبرينوجين الخلقية: تحليل سريري ووراثي بأثر رجعي لقاعدة بيانات اضطرابات النزيف النادرة المحتملة" . تقدم الدم . 8 (6): 1392–1404 . دوى : 10.1182/bloodadvances.2023012186 . ردمك 2473-9537 . PMC 10950829 . PMID 38286442 .   
  9. ↑ ماي، جوري إي؛ وولبرغ، أليسا إس؛ ليم، مينغ يونغ (ديسمبر 2021). "اضطرابات الفيبرينوجين وانحلال الفيبرين" . عيادات أمراض الدم/الأورام في أمريكا الشمالية . 35 (6): 1197-1217 . doi : 10.1016/j.hoc.2021.07.011 .
  10. ↑ بابست م، بونديلي جيه إس، ستادلمان جيه، ماخ إل، ألتمان إف (يوليو 2007). "الكتلة + زمن الاحتفاظ = البنية: استراتيجية لتحليل N-جليكانات بواسطة كروماتوغرافيا السائل بالكربون المقترنة بمطياف الكتلة (LC-ESI-MS) وتطبيقها على N-جليكانات الفيبرين". مجلة الكيمياء التحليلية . 79 (13): 5051-5057 . Bibcode : 2007AnaCh..79.5051P . doi : 10.1021/ac070363i . PMID 17539604 . 
  11. ↑ موسيسون، إم دبليو (أغسطس 2005). " بنية ووظائف الفيبرينوجين والفيبرين" . مجلة التخثر والإرقاء . 3 (8): 1894-1904 . doi : 10.1111/j.1538-7836.2005.01365.x . ISSN 1538-7933 . PMID 16102057. S2CID 22077267 .   
  12. ↑ أونداس، أنيتا؛ أريينز، روبرت أ.س. (2011-12-01). "بنية ووظيفة جلطة الفيبرين" . تصلب الشرايين، والتخثر، وبيولوجيا الأوعية الدموية . 31 (12): e88– e99. doi : 10.1161/ATVBAHA.111.230631 . PMID 21836064 . 
  13. ↑ وايزل، جون دبليو؛ ليتفينوف، رستم آي (2017)، "تكوين الفيبرين، بنيته وخصائصه"، في باري، ديفيد إيه دي؛ سكواير، جون إم (محرران)، البروتينات الليفية: البنى والآليات ، المجلد 82، تشام: دار نشر سبرينغر الدولية، الصفحات 405-456 ، doi : 10.1007/978-3-319-49674-0_13 ، ISBN   978-3-319-49672-6، PMC 5536120 ، PMID 28101869