سوفو

بروتين مثبط البروتين المدمج (Sufu) هو بروتين يُشفّر في الإنسان بواسطة جين SUFU . ^{[ 5 ] [ 6 ]} في علم الأحياء الجزيئي ، يلعب نطاق بروتين مثبط البروتين المدمج ( Sufu ) دورًا هامًا في الخلية . يُعدّ Sufu مهمًا في تنظيم مسار إشارات Hedgehog (HH) سلبًا، وهو مسار إشارات بالغ الأهمية في الخلية . يُعدّ هذا المسار تحديدًا حاسمًا في التطور الجنيني . توجد العديد من نظائر Sufu في مجموعة واسعة من الكائنات الحية .

يشفر جين SUFU أحد مكونات مسار إشارات سونيك هيدجهوج ( SHH ) / باتشد ( PTCH ) . تُعدّ الطفرات في الجينات التي تشفر مكونات هذا المسار ضارةً بالنمو الطبيعي، وترتبط بمتلازمات تزيد من خطر الإصابة بالسرطان (مثل: انعدام الدماغ الأمامي، HPE3 ، ومتلازمة الورم القاعدي للخلايا، BCNS ، ومتلازمة غريغ لتعدد أصابع الرأس، GCPS ). ^{[ 6 ]} كما وُجد أن لـ SUFU دورًا حاسمًا في كبح الأورام. وبشكلٍ أدق، يحتوي على جين كابح للأورام يزيد من خطر الإصابة بورم أرومي نخاعي، أو بعبارة أخرى، يجعل الأفراد أكثر عرضةً للإصابة به ، لأنه يُعدّل مسار إشارات SHH . ^{[ 7 ]} يحتوي النطاق الطرفي N، الذي يُشار إليه في هذا السياق، على عوامل النسخ Gli . ^{[ 8 ]}

لقد ثبت أن SUFU يتفاعل مع GLI1 ، ^{[ 9 ] [ 10 ] [ 11 ]} و GLI3 ^{[ 12 ]} و PEX26 . ^{[ 13 ]}

يتميز نظير بروتين Sufu البشري ، وهو مثبط لبروتين fused في ذبابة الفاكهة، بتسلسل محفوظ ، مما يعني أن أحماضًا أمينية معينة ظلت ثابتة عبر التطور . ونتيجة لذلك، يؤديان أدوارًا متشابهة جدًا في تثبيط إشارات Hedgehog . فهو يثبط عاملي النسخ Gli وCi في مسار Hedgehog، ^{[ 14 ]} ويعمل عن طريق الارتباط بهذين البروتينين ومنع انتقالهما إلى النواة . وقد وُجدت نظائر لبروتين Sufu في البكتيريا ، إلا أن وظيفتها لا تزال غير واضحة.

إن بروتين سوفو هو في الواقع بروتين يحتوي على نطاقين. ^{[ 8 ]} في بروتين سوفو حقيقي النواة ، يوجد نطاق إضافي في الطرف الكربوكسيلي للبروتين. يرتبط هذا النطاق البروتيني أيضًا بالنطاق الكربوكسيلي لعوامل النسخ Gli/Ci ، مما يثبط نشاطها. ^{[ 5 ]}

تم العثور على الجين البشري الذي يشفر SUFU، والذي يسمى أيضًا SUFU، على الكروموسوم 10q 24-25، ويحتوي على 12 إكسونًا . ^{[ 14 ]}

• فئة عزر مورد الحافز الخطي حقيقي النواة LIG_SUFU_1