ساركوما نخاعية

الورم النخاعي ( الورم الكلورومي ، الورم المحبب ، ^{[ 1 ] : 744} ورم نخاعي خارج النخاع ) هو ورم صلب يتكون من خلايا دم بيضاء غير ناضجة ^{[ 2 ]} تسمى الأرومات النخاعية . يُعد الورم الكلورومي أحد مظاهر ابيضاض الدم النخاعي الحاد خارج النخاع ؛ أي أنه تجمع صلب لخلايا ابيضاض الدم يحدث خارج نخاع العظم .

قد تظهر الأورام الكلورومية في أي عضو أو نسيج تقريبًا. أكثر المناطق شيوعًا للإصابة هي الجلد (المعروف أيضًا باسم ابيضاض الدم الجلدي ) واللثة. يظهر التهاب الجلد عادةً على شكل لويحات أو عقيدات بنفسجية اللون، مرتفعة، وغير مؤلمة، والتي يُكتشف عند أخذ خزعة منها أنها متسللة بخلايا نخاعية أولية ^{[ 6 ].} تجدر الإشارة إلى أن ابيضاض الدم الجلدي يختلف عن متلازمة سويت ، حيث يتسلل الجلد في متلازمة سويت بخلايا نيوتروفيل ناضجة في عملية ورمية مصاحبة . أما التهاب اللثة ( تضخم اللثة ) فيؤدي إلى تورم اللثة، وأحيانًا ألمها، ونزيفها بسهولة عند تنظيف الأسنان بالفرشاة أو عند التعرض لإصابات طفيفة أخرى.

تشمل الأنسجة الأخرى التي قد تتأثر العقد اللمفاوية ، والأمعاء الدقيقة ، والمنصف ، والرئة ، ومواقع التخدير فوق الجافية ، والرحم ، والمبيضين ، ومحجر العين . ترتبط أعراض الورم الكلورومي في هذه المواقع بموقعها التشريحي؛ وقد يكون الورم الكلورومي أيضًا بدون أعراض ويُكتشف مصادفةً أثناء تقييم شخص مصاب بابيضاض الدم النخاعي الحاد.

كما ذُكر سابقًا، غالبًا ما يتخذ إصابة الجهاز العصبي المركزي شكل ابيضاض الدم السحائي ، أو غزو الخلايا اللوكيمية للحيز تحت العنكبوتية . عادةً ما تُدرس هذه الحالة بشكل منفصل عن الورم الكلورومي، نظرًا لاختلاف طرق علاجها. أما الأورام الكلورومية الحقيقية (أي أورام اللوكيميا الصلبة) في الجهاز العصبي المركزي فهي نادرة للغاية، ولكن تم وصفها.

يتطلب التشخيص النهائي لورم الكلوروما عادةً أخذ خزعة من الآفة المعنية. تاريخيًا، حتى مع أخذ خزعة من الأنسجة، كان التشخيص الخاطئ مشكلةً مهمة، لا سيما لدى المرضى الذين لم يكن لديهم تشخيص مسبق واضح لسرطان الدم النخاعي الحاد لتوجيه أخصائي علم الأمراض. في إحدى الدراسات المنشورة حول ورم الكلوروما، ذكر الباحثون أن 47% من المرضى شُخِّصوا خطأً في البداية، وغالبًا ما كان التشخيص الخاطئ هو الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية الخبيث . ^{[ 7 ]}

مع ذلك، وبفضل التطورات في تقنيات التشخيص، أصبح تشخيص الأورام الكلورومية أكثر دقة. وقد وصف تراويك وزملاؤه استخدام مجموعة من الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المتوفرة تجاريًا ، والموجهة ضد إنزيم بيروكسيداز النخاع ، و CD68 ، و CD43 ، و CD20 ، لتشخيص الورم الكلورومي بدقة عبر الكيمياء النسيجية المناعية ، وتمييزه عن اللمفوما. ^{[ 8 ]} أما اليوم، فيُعدّ التلوين الكيميائي النسيجي المناعي باستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة الموجهة ضد CD33 و CD117 الركيزة الأساسية للتشخيص. كما ساهم الاستخدام المتزايد الدقة لتقنية قياس التدفق الخلوي في تحسين دقة تشخيص هذه الآفات.

تتباين الأدلة حول الأهمية التنبؤية للأورام الكلورومية لدى مرضى ابيضاض الدم النخاعي الحاد. عمومًا، يُعتقد أنها تنذر بتشخيص أسوأ، مع استجابة أضعف للعلاج وانخفاض معدل البقاء على قيد الحياة؛ ^{[ 9 ]} ومع ذلك، أفاد باحثون آخرون أن الأورام الكلورومية، كعلامة بيولوجية، ترتبط بعوامل تنبؤية سيئة أخرى، وبالتالي لا تمتلك أهمية تنبؤية مستقلة. ^{[ 10 ]} في حالة الورم الكلورومي الأولي المعزول، يكون التشخيص أفضل. ^{[ 11 ]}

كما ذُكر سابقًا، ينبغي دائمًا اعتبار الأورام الكلورومية من مظاهر المرض الجهازي، لا مجرد ظواهر موضعية معزولة، ويجب التعامل معها على هذا الأساس. في حالة المريض المصاب حديثًا بسرطان الدم المصحوب بورم كلورومي، يُستخدم العلاج الكيميائي الجهازي ضد سرطان الدم عادةً كخط علاج أولي، ما لم تظهر دواعي للعلاج الموضعي للورم الكلورومي (مثل إصابة الحبل الشوكي ). عادةً ما تكون الأورام الكلورومية حساسة جدًا للعلاج الكيميائي القياسي المضاد لسرطان الدم . ينبغي النظر في زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم من متبرع غير ذاتي في المرضى الأصحاء الذين يتوفر لديهم متبرع مناسب، حيث تم الإبلاغ عن حالات شفاء طويلة الأمد. ^{[ 12 ]}

إذا استمر الورم الكلورومي بعد الانتهاء من العلاج الكيميائي التحضيري، فقد يُنظر في العلاج الموضعي، مثل الجراحة أو العلاج الإشعاعي ، على الرغم من أن أياً منهما لا يؤثر على البقاء على قيد الحياة. ^{[ 13 ]}

عادةً ما يتلقى المرضى الذين يعانون من ورم الكلوروما الأولي العلاج الكيميائي الجهازي، حيث أن تطور سرطان الدم الحاد يكاد يكون أمراً شائعاً على المدى القصير بعد اكتشاف ورم الكلوروما.

عادةً ما يُعالج المرضى الذين عولجوا من سرطان الدم الحاد ثم انتكسوا بظهور ورم كلوروما معزول، بعلاج جهازي لسرطان الدم المنتكس. ومع ذلك، وكما هو الحال مع أي سرطان دم منتكس، فإن النتائج تكون سيئة للأسف.

غالباً ما يتم علاج المرضى الذين يعانون من حالات "ما قبل اللوكيميا"، مثل متلازمات خلل التنسج النخاعي أو متلازمات التكاثر النخاعي، والذين يصابون بالورم الكلورومي، كما لو أنهم تحولوا إلى سرطان الدم الحاد.

وُصفت الحالة المعروفة حاليًا باسم الورم الكلورومي لأول مرة من قِبل الطبيب البريطاني أ. بيرنز عام 1811، ^{[ 14 ]} على الرغم من أن مصطلح الورم الكلورومي لم يظهر إلا عام 1853. ^{[ 15 ]} يُشتق هذا الاسم من الكلمة اليونانية chloros (أخضر)، حيث غالبًا ما يكون لهذه الأورام لون أخضر بسبب وجود إنزيم بيروكسيداز النخاع . وقد تم التعرف على العلاقة بين الورم الكلورومي وسرطان الدم الحاد لأول مرة عام 1902 من قِبل دوك ووارثين. ^{[ 16 ]} ومع ذلك، نظرًا لأن ما يصل إلى 30% من هذه الأورام قد تكون بيضاء أو رمادية أو بنية اللون بدلًا من اللون الأخضر، فقد اقترح رابابورت مصطلح ساركوما الخلايا الحبيبية الأكثر دقة عام 1967 ^{[ 17 ]،} والذي أصبح منذ ذلك الحين مرادفًا تقريبًا لمصطلح الورم الكلورومي .

حالياً، يُمكن تسمية أي مظهر خارج نخاع العظم لسرطان الدم النخاعي الحاد بالورم الحبيبي أو الورم الكلورومي. ومن المصطلحات المحددة التي تتداخل مع الورم الحبيبي ما يلي:

• سرطان الدم الجلدي ، وهو وصف لتسلل خلايا سرطان الدم إلى الأدمة (الجلد)، والذي يشار إليه أيضًا باسم ساركوما الخلايا الحبيبية الجلدية.
• عادة ما يعتبر سرطان الدم السحائي ، أو غزو الخلايا السرطانية للفضاء تحت العنكبوتية ، مختلفًا عن الورم الكلورومي، على الرغم من أنه نادرًا ما يتم تسمية أورام الجهاز العصبي المركزي الصلبة المكونة من خلايا سرطانية بالورم الكلورومي.

في السنوات الأخيرة، أصبح مصطلح "الساركوما النخاعية" هو المصطلح المفضل. ^{[ 18 ]}

• ابيضاض الدم النخاعي الحاد