متلازمة الانصمام الدهني

تحدث متلازمة الانصمام الدهني عندما تدخل الدهون إلى مجرى الدم ( انصمام دهني )، مما يؤدي إلى ظهور أعراض تبدأ عادةً خلال يوم واحد. ^{[ 1 ]} قد تشمل هذه الأعراض طفحًا جلديًا نمشيًا ، وانخفاضًا في مستوى الوعي ، وضيقًا في التنفس . ^{[ 1 ]} قد تشمل الأعراض الأخرى الحمى وانخفاض كمية البول. ^{[ 2 ]} يبلغ خطر الوفاة حوالي 10%. ^{[ 2 ]}

تحدث الانصمام الدهني في أغلب الأحيان نتيجة كسور العظام، مثل عظم الفخذ أو الحوض . ^{[ 3 ] [ 1 ]} تشمل الأسباب المحتملة الأخرى التهاب البنكرياس ، وجراحة العظام ، وزرع نخاع العظم ، وشفط الدهون . ^{[ 3 ] [ 2 ]} تتضمن الآلية الكامنة وراء ذلك التهابًا واسع النطاق . ^{[ 3 ]} يعتمد التشخيص على الأعراض. ^{​​[ 2 ]}

يعتمد العلاج في الغالب على الرعاية الداعمة . ^{[ 4 ]} وقد يشمل ذلك العلاج بالأكسجين ، والسوائل الوريدية ، والألبومين ، والتهوية الميكانيكية . ^{[ 2 ]} على الرغم من شيوع وجود كميات صغيرة من الدهون في الدم بعد كسر العظام، ^{[ 3 ]} إلا أن متلازمة الانصمام الدهني نادرة. ^{[ 4 ]} وقد شُخِّصت هذه الحالة لأول مرة عام 1862 على يد زينكر. ^{[ 1 ]}

قد تبدأ أعراض متلازمة الانصمام الدهني (FES) بعد 12 ساعة إلى 3 أيام من تشخيص المرض السريري الأساسي. وتتمثل أبرز ثلاث سمات في: ضيق التنفس، والأعراض العصبية، والنمشات الجلدية . [ ^{5 ] يتراوح} ضيق التنفس (الموجود في 75% من الحالات) بين ضيق خفيف يتطلب أكسجينًا إضافيًا وضيق شديد يتطلب تهوية ميكانيكية . أما بالنسبة للأعراض العصبية، فقد يُصاب مرضى متلازمة الانصمام الدهني بالخمول والأرق، مع انخفاض في مقياس غلاسكو للغيبوبة (GCS) نتيجةً للوذمة الدماغية وليس نقص التروية الدماغية. ولذلك، لا تقتصر العلامات العصبية على جانب واحد من الجسم. في الحالات الشديدة من الوذمة الدماغية، قد يفقد المريض وعيه. عادةً ما يظهر طفح النمشات في 50% من المرضى. هذا العرض الجلدي مؤقت وقد يختفي في غضون يوم واحد. ^{[ 6 ]} يمكن تقسيم متلازمة الانصمام الدهني إلى ثلاثة أنواع: ^{[ 5 ]}

• متلازمة الحمى تحت السريرية - تتجلى بانخفاض الضغط الجزئي للأكسجين (PaO2) في غازات الدم الشرياني (ABG) مع اضطراب في معايير الدم ^{[ 5 ]} (انخفاض الهيموجلوبين أو نقص الصفيحات ) ^{[ 6 ]} مصحوبًا بالحمى والألم وعدم الراحة وسرعة التنفس وسرعة ضربات القلب . ومع ذلك، لا يوجد ضيق تنفس. ومع ذلك، غالبًا ما يتم الخلط بينها وبين أعراض ما بعد الجراحة من الحمى والألم وعدم الراحة. ^{[ 5 ]}
• متلازمة الانصمام الدهني تحت الحادة (متلازمة الانصمام الدهني غير الخاطفة ) - تتجلى فيها السمات الثلاث المميزة للانصمام الدهني: ضيق التنفس، والأعراض العصبية، والنمشات الجلدية . تظهر النمشات على الصدر، والإبط، والكتف، والفم. ^{[ 5 ]} يؤدي انسداد الشعيرات الدموية الجلدية بالجلطات الدهنية إلى ظهور طفح جلدي نمشي. ويحدث هذا الطفح في 50 إلى 60% من الحالات. ^{[ 7 ]} قد تظهر أعراض عصبية مثل التشوش الذهني، والذهول ، والغيبوبة . وعادةً ما تكون هذه الأعراض مؤقتة ولا تقتصر على جانب واحد من الجسم. قد يكون ضيق التنفس خفيفًا ويميل إلى التحسن في اليوم الثالث. كما قد تظهر تغيرات في الشبكية مشابهة لاعتلال بورتشر الشبكي . ^{[ 5 ]} تحدث هذه التغيرات في 50% من مرضى متلازمة الانصمام الدهني، وتتمثل في إفرازات تشبه القطن ونزيف صغير على طول الأوعية الدموية الشبكية والبقعة الصفراء . ^{[ 7 ]}
• السكتة الدماغية الخاطفة - هذا النوع من السكتة الدماغية الخاطفة أقل شيوعًا بكثير من النوعين السابقين. وعادةً ما تحدث خلال الساعات الأولى من الإصابة. وتتجلى فيه الخصائص الثلاث للسكتة الدماغية الخاطفة بأشد صورها. وعادةً ما يكون سبب الوفاة هو قصور حاد في الجانب الأيمن من القلب. ^{[ 5 ]}

تُعدّ إصابات العظام، وخاصة كسور العظام الطويلة ، السبب الأكثر شيوعًا لمتلازمة الانصمام الدهني. تتراوح نسبة الانصمام الدهني في كسور العظام الطويلة بين 1% و30%. ويبلغ معدل الوفيات الناجمة عن هذه المتلازمة حوالي 10-20%. ^{[ 7 ]} ومع ذلك، فقد تم الكشف عن وجود كريات دهنية في 67% من المصابين بصدمات العظام، وقد تصل هذه النسبة إلى 95% إذا تم أخذ عينة الدم بالقرب من موضع الكسر. ومع شيوع استخدام التثبيت الجراحي المبكر لكسور العظام الطويلة، انخفضت نسبة الإصابة بمتلازمة الانصمام الدهني إلى ما بين 0.9% و11%. ^{[ 6 ]}

تشمل الأسباب النادرة الأخرى لمتلازمة الانصمام الدهني ما يلي: ^{[ 7 ] [ 6 ]}

• حروق شديدة
• إصابة الكبد
• تدليك القلب المغلق (أثناء الإنعاش القلبي الرئوي )
• زرع نخاع العظم
• شفط الدهون
• التسريب الوريدي للدهون
• مرض تخفيف الضغط
• الدورة الدموية خارج الجسم
• التهاب البنكرياس النزفي الحاد
• مرض الكبد الكحولي
• العلاج المطول بالكورتيكوستيرويد
• داء الكريات المنجلية
• التسمم برابع كلوريد الكربون
• التهاب العظم والنقي

بمجرد دخول الجلطات الدهنية إلى الدورة الدموية، يمكنها أن تستقر في مواقع مختلفة من الجسم، وأكثرها شيوعًا الرئتان (حتى 75% من الحالات). ومع ذلك، يمكنها أيضًا أن تدخل الدماغ، والجلد، والعينين، والكليتين، والكبد، والدورة الدموية للقلب، مما يُسبب تلفًا في الشعيرات الدموية، وبالتالي تلفًا في الأعضاء في هذه المناطق. هناك نظريتان تصفان تكوّن الجلطة الدهنية: ^{[ 6 ]}

• النظرية الميكانيكية - بعد الإصابة، تُطلق الدهون مباشرةً من نخاع العظم إلى الدورة الدموية. ويعود ذلك إلى أن ارتفاع الضغط في تجويف النخاع (التجويف المركزي للعظم حيث يوجد النخاع) بعد الإصابة يُسبب إطلاق كريات دهنية في الجهاز الوريدي الذي يُغذي العظم. وبما أن الدم الوريدي يعود إلى الجانب الأيمن من القلب ويُضخ إلى الرئتين لإعادة الأكسجة، فإن الكريات الدهنية غالبًا ما تستقر في الدورة الدموية الرئوية. وقد تمر الكريات الدهنية أيضًا عبر الدورة الدموية الرئوية عائدةً إلى البطين الأيسر للقلب ليتم ضخها في جميع أنحاء الجسم عبر الدورة الدموية الجهازية . ^{[ 8 ]} كما قد تصل إلى الدورة الدموية الجهازية عبر الثقبة البيضوية المفتوحة (فتحة تربط الأذين الأيمن بالأذين الأيسر للقلب مباشرةً ). ^{[ 6 ]} إذا سدّت كريات الدهون 80% من شبكة الشعيرات الدموية الرئوية، فإن الضغط العكسي الناتج على الجانب الأيمن من القلب يزيد من عبء العمل ويسبب تمدد الجانب الأيمن من القلب من خلال قصور القلب الرئوي ، مما يؤدي إلى قصور حاد في الجانب الأيمن من القلب. ^{[ 5 ]}
• النظرية البيوكيميائية - بعد التعرض لصدمة، يُحفز الالتهاب نخاع العظم على إطلاق الأحماض الدهنية في الدورة الدموية الوريدية. ^{[ 6 ]} ويتحقق ذلك من خلال زيادة نشاط إنزيم الليبوبروتين ليباز الذي يُحلل الدهون الثلاثية إلى أحماض دهنية حرة. ^{[ 7 ]} يُسبب كل من إطلاق الأحماض الدهنية والالتهاب تلفًا في الشعيرات الدموية ^{[ 6 ]} في الرئتين والأعضاء الأخرى، مما يؤدي إلى أمراض الرئة الخلالية ، والتهاب الرئة الكيميائي ، ^{[ 7 ]} ومتلازمة الضائقة التنفسية الحادة (ARDS). ^{[ 6 ]} تُساعد هذه النظرية في تفسير الأسباب غير الرضحية لانصمام الدهون. ^{[ 7 ]}

الانصمام الدهني هو وجود جزيئات دهنية في الدورة الدموية الدقيقة للجسم. أما متلازمة الانصمام الدهني فهي المظاهر السريرية الناتجة عن تراكم هذه الجزيئات في الدورة الدموية الدقيقة. ^{[ 6 ]} هناك ثلاثة معايير تشخيصية رئيسية مقترحة لمتلازمة الانصمام الدهني، إلا أنه لم يتم اعتماد أي منها عالميًا. ^{[ 6 ]} ومع ذلك، فإن معايير جورد وويلسون للانصمام الدهني أصبحت أكثر شيوعًا مقارنةً بالمعيارين التشخيصيين الآخرين. ^{[ 9 ]}

بالنسبة للمرضى الذين عولجوا تحفظيًا بتثبيت كسور العظام الطويلة، تبلغ نسبة الإصابة بمتلازمة الانصمام الدهني 22%. يمكن للتدخل الجراحي المبكر لتثبيت كسور العظام الطويلة أن يقلل من نسبة الإصابة بهذه المتلازمة، خاصةً مع استخدام أجهزة التثبيت الداخلي . تبلغ نسبة الإصابة بمتلازمة الضائقة التنفسية الحادة 7% لدى المرضى الذين خضعوا لتثبيت عاجل لكسور العظام الطويلة ، مقارنةً بنسبة 39% لدى من خضعوا للتثبيت بعد 24 ساعة. مع ذلك، قد يؤدي تحرك أطراف الكسر في العظام الطويلة أثناء التثبيت الجراحي إلى زيادة مؤقتة في الانصمام الدهني في الدورة الدموية. تبقى مستويات السيتوكينات مرتفعة بشكل مستمر إذا عولجت كسور العظام الطويلة تحفظيًا بالتثبيت، ثم تعود إلى طبيعتها بعد التثبيت الجراحي. على الرغم من أن التثبيت الداخلي باستخدام المسامير يزيد الضغط في تجويف نخاع العظام الطويلة، إلا أنه لا يزيد من معدلات الإصابة بمتلازمة الانصمام الدهني. لم تثبت الطرق الأخرى مثل حفر ثقوب في القشرة العظمية، وغسل نخاع العظم قبل التثبيت، واستخدام العاصبات لمنع الانصمام، أنها تقلل من معدلات متلازمة انصمام العظام. ^{[ 6 ]}

تم اقتراح العلاج بالكورتيكوستيرويدات، مثل ميثيل بريدنيزولون (بجرعة 6 إلى 90  ملغم/كغم)، لعلاج متلازمة الارتجاع الدهني، إلا أن هذا العلاج لا يزال مثيرًا للجدل. يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات للحد من مستويات الأحماض الدهنية الحرة، وتثبيت الأغشية، وتثبيط تجمع الكريات البيضاء. أشارت دراسة تحليلية تلوية أُجريت عام 2009 إلى أن استخدام الكورتيكوستيرويدات كإجراء وقائي يمكن أن يقلل من خطر الإصابة بمتلازمة الارتجاع الدهني بنسبة 77%. ومع ذلك، لم يُلاحظ أي فرق في معدل الوفيات أو العدوى أو النخر اللاوعائي عند مقارنته بمجموعة الضبط. في المقابل، لم تُظهر تجربة عشوائية أُجريت عام 2004 أي فروق في معدل الإصابة بمتلازمة الارتجاع الدهني عند مقارنة العلاج بمجموعة الضبط. ^{[ 6 ]} لا يرتبط إعطاء الكورتيكوستيرويدات لمدة يومين إلى ثلاثة أيام بزيادة معدلات العدوى. ^{[ 5 ]} ومع ذلك، لا توجد بيانات كافية تدعم استخدام ميثيل بريدنيزولون بعد الإصابة بمتلازمة الارتجاع الدهني. ^{[ 5 ]}

استُخدم الهيبارين للوقاية من تجلط الأوردة لدى المرضى بعد العمليات الجراحية؛ إلا أن استخدامه المنتظم لدى المصابين بمتلازمة الانصمام الدهني ممنوعٌ بسبب زيادة خطر النزيف لدى المصابين بإصابات متعددة. ^{[ 5 ]} وقد اقتُرح وضع مرشحات في الوريد الأجوف السفلي لتقليل كمية الجلطات التي تدخل الجهاز الوعائي الرئوي، إلا أن هذه الطريقة لم تُدرس بالتفصيل. ^{[ 6 ]}

بمجرد ظهور أعراض متلازمة الاحتقان الدهني، يجب إدخال المريض إلى وحدة العناية المركزة ، ويُفضل مراقبة ضغط الوريد المركزي . تُساعد مراقبة ضغط الوريد المركزي في توجيه عملية إنعاش السوائل. ^{[ 5 ]} يُعد العلاج الداعم الطريقة العلاجية الوحيدة المُثبتة. يُمكن إعطاء الأكسجين التكميلي في حال كان المريض يُعاني من ضيق تنفس خفيف. ^{[ 6 ]} أما في حال كان المريض يُعاني من ضيق تنفس حاد، فقد يُشار إلى استخدام التهوية بالضغط الإيجابي المستمر (CPAP) أو التهوية الميكانيكية باستخدام ضغط الزفير النهائي الإيجابي (PEEP) . ^{[ 5 ]} يُعد تعويض السوائل ضروريًا لمنع الصدمة . ^{[ 6 ]} يُوصى بإنعاش السوائل باستخدام الألبومين البشري لأنه يُعيد حجم الدم في الدورة الدموية، كما أنه يرتبط بالأحماض الدهنية الحرة لتقليل إصابات الرئة. ^{[ 5 ] [ 9 ]} في الحالات الشديدة، يجب استخدام الدوبوتامين لدعم قصور البطين الأيمن . يلزم تسجيل مقياس غلاسكو للغيبوبة (GCS) بشكل متكرر لتقييم التطور العصبي للمريض المصاب بمتلازمة الاحتقان الدهني. قد يكون وضع جهاز مراقبة ضغط الجمجمة مفيدًا لتوجيه علاج الوذمة الدماغية. ^{[ 6 ]}

في عام 1861، كان زينكر أول من نشر نتائج تشريح جثة عامل سكة حديد توفي نتيجة إصابة سحق شديدة في منطقة الصدر والبطن، حيث وجد قطرات دهنية في رئتيه. وفي عام 1873، شخّص بيرغمان الانصمام الدهني سريريًا لدى مريض مصاب بكسر في عظم الفخذ. وفي عام 1970، حدد غورد خصائص هذه الظاهرة. ^{[ 7 ]} ثم عدّل غورد لاحقًا معايير الانصمام الدهني بالتعاون مع ويلسون، ليُنتج بذلك معايير غورد وويلسون لمتلازمة الانصمام الدهني في عام 1974. ^{[ 7 ]} وفي عام 1983، اقترح شونفيلد نظامًا لتسجيل النقاط لتشخيص متلازمة الانصمام الدهني. وفي عام 1987، اقترح لينديك نظامًا آخر لتسجيل النقاط يعتمد على التغيرات التنفسية وحدها لتشخيص متلازمة الانصمام الدهني. ومع ذلك، لم يحظَ أيٌّ من هذه الأنظمة بقبول عالمي في الأوساط الطبية. ^{[ 6 ]}

في عام 1978، توفي سائق سباقات الفورمولا واحد روني بيترسون بسبب متلازمة التعب المزمن، بعد تعرضه لكسور متعددة في حادث سباق.

في عام ٢٠١٥، وُجهت إلى الزوجين السنغافوريين، بوا هاك تشوان وتان هوي تشن، تهمة الاعتداء والقتل العمد لآني إي يو ليان ، التي توفيت نتيجة تعرضها لاعتداءات جسدية متكررة استمرت ثمانية أشهر. وتبين أن سبب الوفاة هو انسداد دهني حاد، ناجم عن الضرب المبرح، مما أدى إلى دخول الأنسجة الدهنية إلى مجرى الدم، ثم إلى الأوعية الدموية في الرئتين، ما تسبب في انسدادها وانقطاع تدفق الدم المؤكسج، وبالتالي وفاة إي نتيجة فشل تنفسي وقلبي. وبعد عامين، حُكم على تان بالسجن ١٦ عامًا وستة أشهر بتهمة مخففة هي التسبب عمدًا في إصابة خطيرة باستخدام سلاح، بينما حُكم على بوا بالسجن ١٤ عامًا و١٤ جلدة . ^{[ ١٠ ] [ ١١ ]}