صغر الأذن

عادةً، تُجرى الفحوصات أولاً لتحديد جودة السمع. ويمكن القيام بذلك في وقت مبكر يصل إلى الأسبوعين الأولين باستخدام اختبار استجابة جذع الدماغ السمعية (BAER). ^{[ 10 ] [ 11 ]} في عمر 5-6 سنوات، يمكن إجراء تصوير مقطعي محوسب (CT) أو تصوير مقطعي محوري محوسب (CAT) للأذن الوسطى لتوضيح تطورها وتحديد المرضى المناسبين لإجراء جراحة لتحسين السمع. بالنسبة للأطفال الأصغر سنًا، يتم ذلك تحت التخدير.

يُعدّ فقدان السمع المصاحب لانسداد قناة الأذن الخلقي فقدانًا للسمع التوصيلي، أي فقدان السمع الناتج عن عدم كفاءة توصيل الصوت إلى الأذن الداخلية. في الأساس، يعاني الأطفال المصابون بانسداد قناة الأذن من فقدان السمع لأن الصوت لا يستطيع الوصول إلى الأذن الداخلية (السليمة عادةً)، حيث لا توجد قناة أذن ولا طبلة أذن، كما أن عظام الأذن الصغيرة (المطرقة، والسندان، والركاب) غير مكتملة النمو. كلمة "عادةً" هنا بين قوسين، لأنه في حالات نادرة، قد يُعاني الطفل المصاب بانسداد قناة الأذن أيضًا من تشوه في الأذن الداخلية يؤدي إلى فقدان السمع الحسي العصبي (بنسبة تصل إلى 19% في إحدى الدراسات). ^{[ 12 ]} ينتج فقدان السمع الحسي العصبي عن مشكلة في الأذن الداخلية، وتحديدًا القوقعة. لا يُمكن تصحيح فقدان السمع الحسي العصبي جراحيًا، ولكن استخدام أجهزة تكبير السمع (المعينات السمعية) المُجهزة والمُعدّلة بشكل صحيح يُوفر عادةً تأهيلًا ممتازًا لهذا النوع من فقدان السمع. إذا كان فقدان السمع شديدًا إلى عميق في كلتا الأذنين، فقد يكون الطفل مرشحًا لزراعة قوقعة الأذن (خارج نطاق هذه المناقشة).

لم يكن فقدان السمع الحسي العصبي أحادي الجانب يُعتبر إعاقة خطيرة في الأوساط الطبية قبل التسعينيات؛ إذ كان يُعتقد أن الشخص المصاب قادر على التكيف معه منذ الولادة. وبشكل عام، توجد فوائد استثنائية من التدخلات العلاجية لتحسين السمع في الأذن المصابة بصغر الأذن، وخاصة في حالات صغر الأذن الثنائي. ويُرجح أن يضطر الأطفال الذين يعانون من فقدان السمع الحسي العصبي أحادي الجانب غير المعالج إلى إعادة السنة الدراسية و/أو الحاجة إلى خدمات إضافية (مثل نظام FM - انظر أدناه) مقارنةً بأقرانهم. ^{[ 13 ] [ 14 ]}

يحتاج الأطفال المصابون بفقدان السمع الحسي العصبي أحادي الجانب غالبًا إلى سنوات من علاج النطق لتعلم كيفية النطق وفهم اللغة المنطوقة. وما زال تأثير فقدان السمع التوصيلي أحادي الجانب (لدى الأطفال المصابين برتق الأذن أحادي الجانب) على الأداء الدراسي غير واضح تمامًا، وهو موضوع دراسة بحثية جارية. في حال عدم اللجوء إلى جراحة الرتق أو استخدام أي نوع من أنواع أجهزة السمع، ينبغي اتخاذ خطوات خاصة لضمان وصول الطفل إلى جميع المعلومات اللفظية المقدمة في البيئة المدرسية وفهمها. تشمل التوصيات لتحسين سمع الطفل في البيئة الأكاديمية: توفير مقاعد مميزة في الصف، ونظام FM (حيث يرتدي المعلم ميكروفونًا، ويتم نقل الصوت إلى مكبر صوت على مكتب الطفل أو إلى سماعة أذن أو جهاز سمع يرتديه الطفل)، وجهاز سمع مثبت بالعظم (BAHA)، أو أجهزة السمع التقليدية. يختلف عمر زراعة جهاز BAHA باختلاف مكان إقامة الطفل، سواء في أوروبا (18 شهرًا) أو الولايات المتحدة (5 سنوات). وحتى ذلك الحين، من الممكن تركيب جهاز BAHA على شريط ناعم ^{[ 15 ] [ 16 ]}

لا يُعدّ جميع الأطفال المصابين برتق الأذن مرشحين لجراحة إصلاح الرتق. وتعتمد أهلية الطفل لجراحة الرتق على اختبار السمع (مخطط السمع) والتصوير المقطعي المحوسب. في حال إنشاء قناة في مكان غير موجود، قد تنشأ مضاعفات طفيفة نتيجة ميل الجسم الطبيعي لالتئام الجروح المفتوحة. يُعدّ إصلاح رتق الأذن إجراءً جراحيًا دقيقًا ومعقدًا للغاية، ويتطلب خبيرًا في هذا المجال. ^{[ 17 ]} ورغم إمكانية حدوث مضاعفات من هذه الجراحة، إلا أن خطر حدوثها يقلّ بشكل كبير عند الاستعانة بطبيب أذن ذي خبرة عالية. يُملأ تجويف قناة الأذن مؤقتًا بإسفنجة جيلاتينية وصفائح سيليكونية لمنع انغلاقها لدى مرضى الرتق الذين يختارون الجراحة. يعتمد توقيت إعادة بناء قناة الأذن (رأب القناة) على نوع إصلاح الأذن الخارجية (صغر صيوان الأذن) الذي يرغب فيه المريض وعائلته. يوجد حاليًا فريقان جراحيان في الولايات المتحدة الأمريكية قادران على إعادة بناء القناة في نفس وقت إعادة بناء الأذن الخارجية في مرحلة جراحية واحدة (إعادة بناء الأذن في مرحلة واحدة).

في الحالات التي قد يكون فيها إجراء جراحة ترميمية لاحقة للأذن الخارجية للطفل ممكنًا، يُعدّ تحديد موضع غرسة BAHA أمرًا بالغ الأهمية. قد يكون من الضروري وضع الغرسة في موضع أبعد من المعتاد لضمان نجاح الجراحة الترميمية، ولكن ليس لدرجة التأثير سلبًا على السمع. إذا تكللت الجراحة الترميمية بالنجاح، فمن السهل إزالة دعامة BAHA الجلدية. أما إذا لم تنجح الجراحة، فيمكن استبدال الدعامة وإعادة تفعيل الغرسة لاستعادة السمع.

يعتمد العمر المناسب لإجراء جراحة الأذن الخارجية على التقنية المختارة. يبدأ العمر من 7 سنوات في حالة ترقيع غضروف الضلع. مع ذلك، ينصح بعض الجراحين بالانتظار حتى سن أكبر، مثل 8-10 سنوات، عندما تقترب الأذن من حجمها الطبيعي. وقد صُنعت أطراف اصطناعية للأذن الخارجية لأطفال لا تتجاوز أعمارهم 5 سنوات.

توجد عدة خيارات مختلفة لإعادة بناء الأذن:

1. إعادة بناء الأذن باستخدام غضروف الضلع: قد يُجري هذه الجراحة متخصصون في هذه التقنية. ^{[ 18 ] [ 19 ] [ 20 ] [ 21 ] [ 22 ]} تتضمن هذه الجراحة تشكيل غضروف ضلع المريض نفسه على هيئة أذن. ولأن الغضروف نسيج حيّ من جسم المريض، فإن الأذن المُعاد بناؤها تستمر في النمو مع نمو الطفل. ولضمان كفاية حجم القفص الصدري لتوفير النسيج المانح اللازم، ينتظر بعض الجراحين حتى يبلغ المريض ثماني سنوات؛ ^{[ 21 ] [ 22 ]} بينما قد يبدأ بعض الجراحين الأكثر خبرة في هذه التقنية الجراحة لطفل في السادسة من عمره. ^{[ 19 ] [ 20 ] [ 23 ]} وتتمثل الميزة الرئيسية لهذه الجراحة في استخدام نسيج المريض نفسه لإعادة البناء. وتتراوح هذه الجراحة بين مرحلتين وأربع مراحل حسب الطريقة التي يفضلها الجراح. كما يُجري عدد قليل من الجراحين المختارين تقنية جديدة لإعادة بناء الأذن في مرحلة واحدة. يستطيع فريق واحد إعادة بناء الأذن الخارجية وقناة الأذن بالكامل في عملية جراحية واحدة.
2. إعادة بناء الأذن باستخدام غرسة بلاستيكية من البولي إيثيلين (تُعرف أيضًا باسم ميدبور): هي جراحة من مرحلة إلى مرحلتين، يمكن البدء بها من سن الثالثة، وتُجرى في العيادة الخارجية دون الحاجة إلى دخول المستشفى. باستخدام الهيكل المسامي، الذي يسمح لأنسجة المريض بالنمو داخل المادة، بالإضافة إلى رقعة من أنسجة المريض نفسه، يتم بناء أذن جديدة في جراحة واحدة. تُجرى جراحة ثانية بسيطة بعد 3-6 أشهر إذا لزم الأمر لإجراء تعديلات طفيفة. طُوِّرت ميدبور على يد جون راينش . ^{[ 24 ]} يجب ألا تُجرى هذه الجراحة إلا على يد خبراء في التقنيات المستخدمة. ^{[ 25 ]} بدأ استخدام غرسات البولي إيثيلين المسامية لإعادة بناء الأذن في ثمانينيات القرن الماضي على يد ألكسندر بيرغهاوس . ^{[ 26 ]}
3. الأذن الاصطناعية: يقوم أخصائي جراحة تجميل الأذن بتصنيع أذن اصطناعية مخصصة تحاكي الأذن الأخرى. ^{[ 27 ]} تتميز الأذن الاصطناعية بمظهرها الواقعي للغاية، وتتطلب عناية يومية بسيطة. تُصنع عادةً من السيليكون الملون بلون الجلد المحيط، ويمكن تثبيتها إما باستخدام لاصق أو براغي تيتانيوم تُغرس في الجمجمة، حيث تُثبت الأذن الاصطناعية بنظام مغناطيسي أو نظام قضيب/مشبك. هذه البراغي مماثلة لبراغي أجهزة السمع المثبتة بالعظم (BAHA )، ويمكن تركيبها في نفس الوقت. تتمثل الميزة الأكبر مقارنةً بأي جراحة في أن الأذن الاصطناعية تسمح للأذن المصابة بالظهور بشكل طبيعي قدر الإمكان. أما العيب الأكبر فيكمن في العناية اليومية المطلوبة ومعرفة أن الأذن الاصطناعية ليست حقيقية. في عام 2022، تم الإبلاغ عن نجاح عملية زرع صيوان أذن مطبوع حيويًا بتقنية الطباعة ثلاثية الأبعاد، مصنوع من خلايا المريض نفسه المصاب بصغر صيوان الأذن، ^{[ 28 ]} محققًا بذلك إنجازًا رائدًا في مجال الطباعة الحيوية ثلاثية الأبعاد لعمليات الزرع . ^{[ 29 ]}