ورم ليفي جلدي بارز

الورم الليفي الجلدي الناتئ ( DFSP ) ^{[ 2 ]} هو ورم خبيث نادر وعدواني موضعيًا يصيب الأنسجة الرخوة الجلدية . ^{[ 3 ]} يتطور هذا الورم في خلايا النسيج الضام في الطبقة الوسطى من الجلد (الأدمة). ^{[ 4 ]} تشير التقديرات إلى أن معدل الإصابة الإجمالي بهذا الورم في الولايات المتحدة يتراوح بين 0.8 و4.5 حالة لكل مليون شخص سنويًا. ^{[ 5 ] [ 6 ]} في الولايات المتحدة، يمثل الورم الليفي الجلدي الناتئ ما بين 1 و6% من جميع أورام الأنسجة الرخوة ^{[ 7 ]} و18% من جميع أورام الأنسجة الرخوة الجلدية. في سجل أورام برنامج المراقبة وعلم الأوبئة والنتائج النهائية (SEER) للفترة من 1992 إلى 2004، احتل الورم الليفي الجلدي الناتئ المرتبة الثانية بعد ساركوما كابوزي .

يبدأ الورم الليفي الجلدي الناتئ كمنطقة جلدية صغيرة صلبة،  يتراوح قطرها عادةً بين 1 و5 سم. ^{[ 3 ]} قد يشبه الكدمة أو الوحمة أو البثور. وهو ورم بطيء النمو، ويوجد عادةً في الجذع، ولكنه قد يظهر في أي مكان في الجسم. ^{[ 8 ]} حوالي 90% من الأورام الليفية الجلدية الناتئة هي أورام ساركومية منخفضة الدرجة. ^{[ 3 ]} حوالي 10% منها مختلطة، وتحتوي على مكون ساركومي عالي الدرجة (ورم ليفي جلدي ناتئ - ساركوما جلدية ناتئة)؛ ولذلك، تُعتبر أورام ساركومية متوسطة الدرجة. نادرًا ما تؤدي الأورام الليفية الجلدية الناتئة إلى انتشار ثانوي (أقل من 5% منها ينتشر)، ولكنها قد تعود موضعيًا. غالبًا ما تظهر هذه الأورام لدى المرضى في الثلاثينيات من العمر، ولكن قد يعود ذلك إلى تأخر التشخيص. ^{[ 9 ]}

صنّفت منظمة الصحة العالمية في عام 2020 نوع الورم الليفي الجلدي المتضخم (DFSP-FS) (يُطلق عليه أيضًا الورم الليفي الجلدي البارز، الورم الليفي الجلدي البارز ) كشكل محدد من الأورام الليفية والليفية العضلية المتوسطة (نادرًا ما تنتشر) والأورام الليفية العضلية المتوسطة (عدوانية موضعيًا) . ^{[ 11 ]}

أكثر من 90% من أورام DFSP تحمل طفرة كروموسومية t(17;22). تدمج هذه الطفرة جين الكولاجين ( COL1A1 ) مع جين عامل نمو الصفائح الدموية ( PDGF ). تُعبّر الخلايا الليفية ، وهي الخلية الأصلية لهذا الورم، عن الجين المدمج ظنًا منها أنه يُشفّر الكولاجين. مع ذلك، يُعالَج البروتين المدمج الناتج ليُصبح عامل نمو ناضجًا مشتقًا من الصفائح الدموية، وهو عامل نمو قوي . تحتوي الخلايا الليفية على مستقبلات هذا العامل. وهكذا، "تعتقد" الخلية أنها تُنتج بروتينًا بنيويًا ، لكنها في الواقع تُولّد إشارة نمو ذاتية التحفيز . تنقسم الخلية بسرعة، ويتشكل الورم.

غالباً ما تكون الأنسجة إيجابية لـ CD34 . ^{[ 21 ] [ 22 ]}

الورم الليفي الجلدي الناتئ (DFSP) هو ورم خبيث يُشخَّص عن طريق الخزعة ، حيث تُستأصل عينة من الورم لفحصها. ^{[ 23 ]} ولضمان استئصال كمية كافية من الأنسجة لإجراء تشخيص دقيق، تُجرى الخزعة الأولية للورم المشتبه به عادةً باستخدام إبرة خزعة أو شق جراحي. ^{[ 24 ] [ 9 ]}

لا يُعد الفحص السريري بالجسّ طريقةً موثوقةً تمامًا لتحديد عمق توغل الورم الليفي الجلدي الناتئ. يُعدّ التصوير بالرنين المغناطيسي أكثر حساسيةً في تحديد عمق التوغل في بعض أنواع الورم الليفي الجلدي الناتئ، لا سيما الأورام الكبيرة أو المتكررة، ^{[ 25 ] [ 26 ]} على الرغم من أن دقة التصوير بالرنين المغناطيسي أقل في تحديد التوغل في أورام الرأس والرقبة.

نظراً لندرة الورم الليفي الجلدي الناتئ، وظهوره الأولي على شكل لويحة مسطحة (تصلب الجلد)، وبطء نموه، فقد تمر شهور أو سنوات دون ظهور أي نتوء. وقد يؤدي التناقض بين اسم الورم وأعراضه السريرية إلى تأخر تشخيص معظم المرضى. فقد وجدت دراسة بحثية أجريت عام ٢٠١٩ على ٢١٤ مريضاً أن الفترة الزمنية بين ملاحظة الأعراض والتشخيص تراوحت بين أقل من عام و٤٢ عاماً (متوسط ​​أربع سنوات). ^{[ ٢٧ ]}

حالياً، يتلقى غالبية المرضى (53%) تشخيصاً خاطئاً من قبل مقدمي الرعاية الصحية. وشملت أكثر الشكوك السريرية شيوعاً قبل الخزعة: الكيس (101 [47.2%])، والورم الشحمي (30 [14.0%])، والندبة (17 [7.9%]). ^{[ 27 ]}

وقد اقترح البعض أن يكون المصطلح البديل لـ DFSP هو dermatofibrosarcoma، وغالبًا ما يكون بارزًا. ^{[ 27 ]}

تشير الدراسات إلى أن أورام الأنسجة الليفية الجلدية (DFSPs) قد تنمو بسرعة أكبر أثناء الحمل. وقد أُجريت فحوصات مناعية نسيجية لبروتين CD34، وبروتين S-100، والعامل XIIIa، ومستقبلات الإستروجين والبروجسترون على عينات الخزعة. وأظهرت الأورام وجود مستقبلات البروجسترون. وكما هو الحال مع العديد من أورام الأنسجة الضامة الأخرى، يبدو أن أورام الأنسجة الليفية الجلدية تُظهر مستويات منخفضة من مستقبلات الهرمونات، وهو ما قد يكون أحد العوامل التي تُفسر نموها المتسارع أثناء الحمل. ^{[ 28 ]}

يعتمد العلاج بشكل أساسي على الجراحة ، مع استخدام العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي في حالة عدم الحصول على هوامش استئصال واضحة . ^{[ 29 ]}

تُعدّ النقائل الدموية البعيدة نادرة للغاية. ^{[ 39 ]} أما النقائل إلى العقد اللمفاوية المجاورة فهي أقل شيوعًا، وتكثر في المرضى الذين عانوا من انتكاسات موضعية متكررة بعد استئصال جراحي غير كافٍ. ^{[ 40 ]} وتزداد احتمالية تحوّل الأورام المتكررة إلى شكل أكثر خباثة (DFSP-FS). وتُعدّ الرئتان العضو الأكثر تأثرًا، ولكن سُجّلت أيضًا نقائل إلى الدماغ، ^{[ 41 ]} والعظام، ^{[ 42 ]} والأنسجة الرخوة الأخرى. ^{[ 3 ]}

لم يُدرس الورم الليفي الجلدي الناتئ (DFSP) على نطاق واسع نظراً لندرته وانخفاض معدل الوفيات الناجمة عنه. معظم الدراسات المتوفرة عبارة عن دراسات حالات فردية صغيرة أو تحليلات تلوية.

كانت الدراسة البحثية الأكثر شمولاً حتى الآن هي دراسة "وجهات نظر المرضى المصابين بالورم الليفي الجلدي الناتئ حول التأخير في التشخيص، والنتائج الجراحية، وعدم بروز الورم" . ^{[ 27 ]} وقد تحدث الباحث الرئيسي، جيراد غاردنر، في مؤتمر TED Talk في فبراير 2020 حول هذا الموضوع. ^{[ 43 ]}

في عام 1890، قام آر دبليو تايلور ^{[ 44 ]} بتشخيص ورم الجلد الليفي الناتئ (DFSP) لأول مرة على أنه ساركوما جدرة . وفي عام 1924، صنفه فرديناند-جان دارييه وفيراند على أنه ورم ليفي جلدي متكرر ومتفاقم. وفي عام 1925، صاغ إي. هوفمان ^{[ 45 ]} مصطلح ورم الجلد الليفي الناتئ (dermatofibrosarcoma protuberans ). ووصف بيدنار ورم بيدنار لأول مرة في عام 1957. ^{[ 46 ] [ 47 ]}

فيما يلي رموز التصنيف الدولي للأمراض (ICD-10) :

• التصنيف الدولي للأمراض - 0: 8832/3 ^{[ 48 ]} – ورم ليفي جلدي بارز، غير محدد
• ICD-0: 8833/3 ^{[ 48 ]} – ورم ليفي جلدي مصطبغ بارز
• ICD-0: 8834/1 ^{[ 48 ]} – ورم أرومي ليفي ذو خلايا عملاقة
• الورم الليفي الجلدي الليفي الناشئ: لم يتم تحديد أي ترميز مميز

• 
  ارتشاح الأنسجة تحت الجلد (أي نمط نمو "قرص العسل")
• 
  بنية ورمية رتيبة ومتشابكة
• 
  يتكون الورم الليفي الجلدي السطحي (DFSP) من عناصر ليفية وخلايا نسيجية .
• 
  ترسبات الهيموسيديرين تحت الورم
• 
  التلوين المناعي إيجابي لـ CD34

• قائمة الأمراض الجلدية

• الورم الليفي الجلدي البارز في مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة التابع للمعاهد الوطنية للصحة