رقص سايدنهام

داء سايدنهام ، المعروف أيضاً باسم الرقص الروماتيزمي ، هو اضطراب يتميز بحركات ارتعاشية سريعة وغير متناسقة، تصيب في المقام الأول الوجه واليدين والقدمين. ^{[ 1 ]} داء سايدنهام هو مرض مناعي ذاتي ينتج عن عدوى بكتيرية في مرحلة الطفولة ببكتيريا المكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة أ . وقد أُبلغ عن حدوثه لدى 20-30% من المصابين بالحمى الروماتيزمية الحادة ، وهو أحد المعايير الرئيسية لتشخيصها، على الرغم من أنه قد يحدث أحياناً بشكل منفرد. يظهر المرض عادةً بعد بضعة أسابيع، ولكن قد يمتد إلى ستة أشهر، من العدوى الحادة، والتي قد تكون مجرد التهاب بسيط في الحلق ( التهاب البلعوم ).

يُعدّ داء سيدنهام أكثر شيوعًا لدى الإناث منه لدى الذكور، وتصيب معظم الحالات الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و15 عامًا. أما ظهور داء سيدنهام لدى البالغين فهو نادر نسبيًا، ومعظم حالات البالغين هي حالات انتكاس بعد الإصابة بداء سيدنهام في مرحلة الطفولة (مع أن الحمل ^{[ 2 ]} والعلاج بالهرمونات الأنثوية ^{[ 3 ]} يُعدّان أيضًا من الأسباب المحتملة).

وهي تاريخياً إحدى الحالات التي تسمى رقصة القديس فيتوس . ^{[ 4 ]}

سُميت هذه الرقصة نسبةً إلى الطبيب البريطاني توماس سايدنهام (1624-1689). ^{[ 5 ] [ 6 ]} أما الاسم البديل، رقصة القديس فيتوس ، فهو إشارة إلى القديس فيتوس ، وهو قديس مسيحي اضطهده الأباطرة الرومان واستشهد عام 303 ميلادي. يُعتبر القديس فيتوس شفيع الراقصين ، وقد سُميت الرقصة تكريمًا للرقص الهستيري الذي كان يُقام تاريخيًا أمام تمثاله خلال عيد القديس فيتوس في الثقافات الجرمانية واللاتفية. ^{[ 7 ]}

تتميز داء سايدنهام بظهور مفاجئ (أحيانًا في غضون ساعات قليلة) لأعراض عصبية ، أبرزها الرقص ، وهو عبارة عن حركات لا إرادية غير منتظمة، متلوية أو انفجارية. عادةً ما تتأثر الأطراف الأربعة جميعها، ولكن سُجلت حالات تأثر فيها جانب واحد فقط من الجسم ( الرقص النصفي ). تشمل أعراض الرقص النموذجية فرط تمدد الرسغ المتكرر ، والتجهم، وبروز الشفاه. قد تتحرك الأصابع كما لو كانت تعزف على البيانو. قد تحدث ارتعاشات في اللسان ("كيس من الديدان") وعدم ثبات حركي ، على سبيل المثال، "علامة حليب البقر" (تتذبذب قوة القبضة، كما لو كانت تحلب بقرة باليد)، أو عدم القدرة على إبقاء اللسان بارزًا (يُسمى لسان الصندوق ^{[ 8 ]} أو اللسان المتعرج ^{[ 9 ]} ، حيث ينزلق اللسان داخل الفم وخارجه)، أو إغلاق العينين.

عادةً ما يُلاحظ فقدان في التحكم الدقيق بالحركات ، وهو ما يظهر بوضوح في الكتابة اليدوية، خاصةً إذا كان الطفل في سن المدرسة. كما يتأثر النطق ( عسر التلفظ )، وكذلك المشي؛ إذ قد تنثني الساقان فجأة أو تنحرفان إلى أحد الجانبين، مما يُعطي مشية غير منتظمة ومظهرًا أشبه بالقفز أو الرقص. غالبًا ما يكون السبب الكامن وراء هذه الحركات غير الطبيعية هو ضعف التوتر العضلي ( نقص التوتر العضلي )، والذي قد لا يظهر إلا عند بدء العلاج لكبح الرقص الكوري.

يمكن أن تتفاوت شدة الحالة من مجرد عدم استقرار في المشي وصعوبة في الكتابة اليدوية، إلى حد عدم القدرة على المشي أو التحدث أو الأكل تمامًا ( الشلل الرعاش ).

تتوقف الحركات أثناء النوم.

هو اضطراب عصبي نفسي، لذا فإلى جانب المشاكل الحركية، هناك تقلبات مزاجية كلاسيكية (تقلبات مزاجية، أو مزاج غير مناسب)، ولكن أيضًا حركات لا إرادية، وقلق، ونقص الانتباه، وما إلى ذلك. يمكن أن تسبق هذه الأعراض الأعراض الحركية. ^{[ 10 ]}

قد تظهر مظاهر غير عصبية للحمى الروماتيزمية الحادة، وهي التهاب القلب (يصل إلى 70% من الحالات، وغالبًا ما يكون تحت السريري، لذلك يلزم إجراء تخطيط صدى القلب)، والتهاب المفاصل ، والحمامى الهامشية ، والعقيدات تحت الجلد .

قد يكون من الصعب التمييز بين هذه العلامات والحركات اللاإرادية الأخرى، مثل التشنجات اللاإرادية والحركات النمطية ، ونظرًا لشيوع هذه الأعراض، فمن المحتمل أن تتواجد معًا. غالبًا ما يتأخر التشخيص ويُعزى إلى حالة أخرى، مثل اضطراب التشنجات اللاإرادية أو اضطراب التحويل . تتشابه الأعراض السريرية لفرضية PANDAS (اضطرابات المناعة الذاتية العصبية والنفسية لدى الأطفال المرتبطة بالعدوى العقدية) المثيرة للجدل، ولكن رقص سايدنهام يُعد أحد معايير الاستبعاد. قد تظهر أعراض PANDAS مصحوبة بالرقص، ولكن في الغالب تكون مصحوبة بتشنجات لاإرادية أو حركات نمطية ذات بُعد نفسي (مثل الوسواس القهري ). ^{[ 11 ] [ 12 ] [ 13 ]}

تشمل الاضطرابات الأخرى التي قد تصاحب الرقص الكوري: الرقص الكوري الوراثي الحميد ، والنخر المخططي الثنائي ، ونقص بروتين الدم الشحمي بيتا ، وترنح توسع الشعيرات الدموية ، ومرض العقد القاعدية المستجيب للبيوتين والثيامين (BTBGD) ، ومرض فار ، وخلل الحركة العائلي - ارتعاش عضلات الوجه (متلازمة بيرد-راسكيند) بسبب طفرة جينية ADCY5 ، وحمض الجلوتاريك ، ومتلازمة ليش-نيهان ، واضطرابات الميتوكوندريا ، ومرض هنتنغتون ، ومرض ويلسون ، وفرط نشاط الغدة الدرقية ، والذئبة الحمامية ، والحمل ( الرقص الكوري الحملي )، والتسمم الدوائي والآثار الجانبية لبعض مضادات الاختلاج (مثل الفينيتوين ) أو العوامل النفسية. على الرغم من أن بعض هذه الحالات قد تظهر بشكل حاد، إلا أنه عادةً ما تكون هناك علامات عصبية أخرى (مثل الرنح أو ضعف الإدراك)، أو مظاهر مرضية أخرى، أو تاريخ عائلي إيجابي، مما يساعد على التمييز بينها. ^{[ 14 ]}

يُعتقد أن رقص سيدنهام، وهو أحد المظاهر المهمة للحمى الروماتيزمية الحادة ، ناتج عن استجابة مناعية ذاتية تلي الإصابة بالمكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة أ . ^{[ 15 ] [ 4 ]}

تم تحديد اثنين من مستضدات المكورات العقدية المتفاعلة بشكل متقاطع ، وهما بروتين M وN-أسيتيل-بيتا-D-غلوكوزامين، حيث تؤدي العدوى إلى إنتاج أجسام مضادة ذاتية ضد أنسجة المضيف ( محاكاة جزيئية ) مما يسبب مجموعة متنوعة من الأمراض المرتبطة بالمكورات العقدية، بما في ذلك رقص سيدنهام، بالإضافة إلى أمراض القلب الروماتيزمية ومتلازمة الكلى . ^{[ 16 ]} وُجدت أجسام مضادة ذاتية ضد بروتينات العقد القاعدية في رقص سيدنهام، لكنها غير نوعية. ^{[ 17 ]} وقد أُبلغ عن وجود ارتباط بين الأجسام المضادة الذاتية لمستقبلات الدوبامين والأعراض السريرية. ^{[ 18 ]} ولا يزال من غير المؤكد ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة تمثل ظاهرة ثانوية أم أنها ممرضة. ^{[ 4 ]}

يُلاحظ داء سايدنهام بشكل أساسي عند الأطفال. ^{[ 4 ]}

كما هو الحال مع الحمى الروماتيزمية، يُلاحظ داء سايدنهام بشكل أكثر شيوعًا في المجتمعات الأقل ثراءً، سواء في العالم النامي أو في مجتمعات السكان الأصليين في الشمال العالمي . وتُعدّ المعدلات المرتفعة للإصابة بالقوباء مؤشرًا على انتشار عدوى المكورات العقدية على نطاق واسع.

في المملكة المتحدة، هناك ما يقرب من 20 حالة سنوياً، وفقاً لدراسة مراقبة أجرتها وحدة مراقبة الأمراض المعدية البريطانية. ^{[ 19 ]}

تتميز الكوريا بخصائصها المميزة، إذا كان مقدم الرعاية الصحية على دراية بها. ويتم التشخيص بناءً على ظهور الأعراض الحادة النموذجية في الأسابيع التي تلي التهاب الحلق أو أي عدوى طفيفة أخرى، بالإضافة إلى وجود دليل على الالتهاب (ارتفاع مستوى البروتين التفاعلي C و/أو سرعة ترسب الدم ) ودليل على الإصابة الحديثة بعدوى المكورات العقدية.

للتأكد من الإصابة الحديثة بالمكورات العقدية:

• ثقافة الحلق
• مستوى الأجسام المضادة لـ DNAse B (يبلغ ذروته بعد 8-12 أسبوعًا من الإصابة)
• عيار الأجسام المضادة للستربتوليسين O (يبلغ ذروته في غضون 3-5 أسابيع)

لا يوجد اختبار من هذه الاختبارات موثوق بنسبة 100%، خاصة عندما تكون العدوى قد حدثت قبل بضعة أشهر.

يتم توجيه المزيد من الاختبارات نحو التشخيصات البديلة والمظاهر الأخرى للحمى الروماتيزمية:

• تخطيط صدى القلب
• تخطيط كهربية الدماغ (EEG)
• البزل القطني
• التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب (CT) للدماغ ( تم وصف التغيرات في النواة المذنبة وتضخم البوتامين في بعض المرضى) ^{[ 20 ] [ 21 ]}

تعتمد إدارة داء سايدنهام على المبادئ التالية:

• القضاء على المكورات العقدية - عادة ما يتم إعطاء دورة من البنسلين عند التشخيص للقضاء نهائياً على أي مكورات عقدية متبقية (وتجنب انتشار سلالة مسببة للروماتيزم)، ولكن لا يوجد دليل على أن ذلك يحدث أي فرق في مسار المرض.
• علاج اضطراب الحركة
• تثبيط المناعة
• الوقاية من الانتكاسات والمزيد من تلف القلب
• إدارة الإعاقة - العلاج الوظيفي والعلاج الطبيعي مفيدان للحفاظ على الوظيفة وقوة العضلات.

تتفاقم الأعراض عادةً على مدار أسبوعين، ثم تستقر، وتبدأ بالتحسن في النهاية. ^{[ 4 ]} أما المشاكل الحركية، بما في ذلك الرقص الكوري، فتتحسن في غضون شهرين إلى ثلاثة أشهر في المتوسط. ^{[ 4 ]}

تُلاحظ عودة المرض في 16-40% من الحالات. وترتبط هذه العودة أحيانًا، ولكن ليس دائمًا، بارتفاع في عيار الأجسام المضادة للمكورات العقدية (ASO) أو أدلة أخرى على عدوى جديدة بالمكورات العقدية. وتزداد احتمالية عودة المرض مع عدم الالتزام بالوقاية بالبنسلين. كما تزداد احتمالية عودة المرض في حال عدم تحسن الحالة خلال ستة أشهر من ظهورها. وترتبط عودة المرض لدى النساء بالحمل ( رقص الحمل ) وبالعلاج الهرموني الأنثوي، على الرغم من أن ظهور الرقص قد يتأخر لعدة أشهر أو أكثر.

إن إعطاء البنسلين عن طريق الحقن العضلي كل 2-3 أسابيع أفضل من نظام العلاج الذي يستمر 4 أسابيع للوقاية من الانتكاس، ولكن قد يخلص تقييم المخاطر إلى أن تناول البنسلين عن طريق الفم مرتين يوميًا فعال بشكل كافٍ، وأقل إيلامًا للطفل، وأقل تطلبًا على الأسرة.

تُلاحظ معدلات انتكاس أعلى مع فترات المتابعة الأطول. قد يحدث الانتكاس بعد عشر سنوات أو أكثر من النوبة الأولى، لذا قد يُقلل من شأنه في الدراسات ذات فترات المتابعة الأقصر. عادةً ما يقتصر الانتكاس على الرقص الكوري فقط، حتى لو كانت الحالة الأصلية مصحوبة بحمى روماتيزمية. هناك تقريران فقط عن تفاقم أمراض القلب بعد انتكاس الرقص الكوري. كما سجلت دراسة تايلاند حالتين عاد فيهما التهاب عضلة القلب، الذي تحسن بعد التشخيص الأولي. يرى البعض أن الرقص الكوري المتكرر مرض مختلف تمامًا. ^{[ 32 ]}

أفاد 10% من المشاركين بوجود رعشة طويلة الأمد في إحدى الدراسات (متابعة لمدة 10 سنوات). وتتزايد الدراسات التي تناولت الصعوبات العصبية والنفسية طويلة الأمد (49 دراسة حتى الآن، وخاصة اضطراب الوسواس القهري ، بالإضافة إلى اضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط ، والاضطرابات الوجدانية ، واضطرابات التشنجات اللاإرادية ، واضطرابات الوظائف التنفيذية، والسمات الذهانية، وضعف اللغة). ^{[ 33 ]}

تتحسن حالة القلب في حوالي ثلث الحالات (سواء كانت صامتة أم لا). ^{[ 34 ]}

لا يزال معدل الإصابة بالحمى الروماتيزمية الحادة وأمراض القلب الروماتيزمية مرتفعًا. وتشير الإحصاءات الحديثة إلى أن معدل الإصابة بالحمى الروماتيزمية الحادة يتراوح بين 0.6 و0.7 لكل 1000 نسمة في الولايات المتحدة واليابان، مقارنةً بـ 15 إلى 21 لكل 1000 نسمة في آسيا وأفريقيا. ^{[ 5 ]} وقد انخفض انتشار الحمى الروماتيزمية الحادة وداء سيدنهام تدريجيًا في الدول المتقدمة خلال العقود الماضية. ^{[ 35 ] [ 36 ]}

• مارتينو د، تانر أ، ديفازيو ج، وآخرون  (مايو 2005). "تتبع رقص سايدنهام: وثائق تاريخية من مستشفى بريطاني للأطفال" . مجلة أرشيف أمراض الطفولة . 90 (5): 507-511 . doi : 10.1136/adc.2004.057679 . PMC 1720385. PMID 15851434 .  

• جمعية سايدنهامز لمرض الكوريا لدعم المرضى وعائلاتهم
• مقياس تصنيف UFMG ، بحث من الجامعة الفيدرالية في ميناس جيرايس (UFMG) البرازيلية