كثرة الحمر

قد تُسبب أمراض أو حالات مختلفة كثرة الحمر لدى البالغين. وتُناقش هذه العمليات بمزيد من التفصيل في الأقسام الخاصة بها أدناه.

كثرة الحمر النسبية ، والمعروفة أيضًا بكثرة الحمر الكاذبة ، ^{[ 11 ]} ليست زيادة حقيقية في عدد خلايا الدم الحمراء أو الهيموجلوبين في الدم، بل هي نتيجة مخبرية مرتفعة ناتجة عن انخفاض حجم بلازما الدم ( نقص حجم الدم ، انظر الجفاف ). غالبًا ما تحدث كثرة الحمر النسبية بسبب فقدان سوائل الجسم ، كما في حالات الحروق والجفاف والإجهاد. ومن أنواع كثرة الحمر النسبية متلازمة غايسبوك ؛ في هذه المتلازمة، التي تصيب الرجال البدينين بشكل أساسي، يؤدي ارتفاع ضغط الدم إلى انخفاض حجم البلازما، مما ينتج عنه (من بين تغيرات أخرى) زيادة نسبية في عدد خلايا الدم الحمراء. ^{[ 12 ]} إذا استُبعدت كثرة الحمر النسبية لعدم وجود علامات أخرى لزيادة تركيز الدم لدى المريض، واستمرار كثرة الحمر لديه دون فقدان واضح لسوائل الجسم، فمن المرجح أن يكون المريض مصابًا بكثرة الحمر المطلقة أو الحقيقية .

يمكن تقسيم كثرة الحمر المطلقة أو الحقيقية (وتسمى أيضًا كثرة الكريات الحمراء ) إلى فئتين:

• كثرة الحمر الأولية ، أي فرط إنتاج خلايا الدم الحمراء نتيجة لعملية أولية في نخاع العظم (ما يسمى بمرض تكاثر النخاع ؛ على سبيل المثال، كثرة الحمر الحقيقية ). يمكن أن تكون هذه الحالات وراثية أو خلقية، أو مكتسبة في وقت لاحق من الحياة. ^{[ 13 ]}
• كثرة الحمر الثانوية ، عندما يتم الحصول على خلايا دم حمراء إضافية من خلال عملية أخرى - على سبيل المثال، نقل الدم الزائد (سواء عن طريق الخطأ أو، كما هو الحال في تعاطي المنشطات الدموية ، عن قصد).

يُعرَّف كثرة الحمر عند حديثي الولادة بأنها ارتفاع نسبة الهيماتوكريت عن  65%. وقد تترافق كثرة الحمر الشديدة مع زيادة لزوجة الدم، أو زيادة كثافة الدم. تشمل أسباب كثرة الحمر عند حديثي الولادة ما يلي:

• نقص الأكسجة: هو نقص في إيصال الأكسجين (نقص الأكسجة) داخل الرحم، مما يؤدي إلى زيادة تعويضية في إنتاج خلايا الدم الحمراء ( تكوين الكريات الحمراء ). قد يكون نقص الأكسجة حادًا أو مزمنًا. يحدث نقص الأكسجة الحاد نتيجة لمضاعفات ما حول الولادة. أما نقص الأكسجة المزمن لدى الجنين فيرتبط بعوامل خطر لدى الأم، مثل ارتفاع ضغط الدم والسكري والتدخين. ^{[ 10 ]}
• تجريد الحبل السري : قد يؤدي تأخير قطع الحبل السري وتجريده باتجاه الجنين إلى دخول الدم المتبقي في الحبل السري/المشيمة إلى الدورة الدموية للجنين، مما قد يزيد من حجم الدم. ^{[ 10 ]}
• قد يُصاب التوأم المتلقي في حالة الحمل التي تعاني من متلازمة نقل الدم بين التوأمين بكثرة الحمر. ^{[ 14 ]}

تتمثل الخطوة الأولى لتقييم الإصابة الجديدة بكثرة الحمر في أي فرد في إجراء فحص سريري شامل وتاريخ مرضي مفصل. ^{[ 13 ]} ينبغي سؤال المرضى عن تاريخ التدخين، والارتفاع عن سطح البحر، واستخدام الأدوية، وتاريخ النزيف والتخثر الشخصي، وأعراض انقطاع النفس النومي (الشخير، ونوبات انقطاع النفس)، وأي تاريخ عائلي لأمراض الدم أو كثرة الحمر. يمكن أن يساعد الفحص القلبي الرئوي الشامل، بما في ذلك سماع القلب والرئتين، في تقييم وجود تحويلات دموية في القلب أو أمراض رئوية مزمنة. يمكن أن يساعد فحص البطن في تقييم تضخم الطحال ، والذي قد يُلاحظ في كثرة الحمر الحقيقية. كما يمكن أن يساعد فحص أصابع اليدين بحثًا عن احمرار الأطراف المؤلم ، أو تعجر الأصابع، أو الزرقة في تقييم نقص الأكسجة المزمن. ^{[ 13 ]}

غالبًا ما يتم تشخيص كثرة الحمر مبدئيًا عن طريق تعداد الدم الكامل . ويُعاد إجراء تعداد الدم الكامل عادةً لتقييم استمرار كثرة الحمر. ^{[ 13 ]} إذا لم يتضح سبب كثرة الحمر من التاريخ المرضي أو الفحص السريري، فقد تشمل التقييمات المخبرية الإضافية ما يلي: ^{[ 5 ]}

• مسحة الدم لتقييم شكل الخلايا ^{[ 7 ]}
• فحص الحديد لتقييم وجود نقص الحديد المصاحب
• اختبار طفرة JAK2 ^{[ 13 ]}
• مستويات الإريثروبويتين في المصل (EPO) ^{[ 5 ]}
• تشبع الأكسجين (عادة عن طريق قياس التأكسج النبضي أو اختبارات غازات الدم ) أو اختبارات تفكك الأكسجين ^{[ 13 ]}

• دراسات النوم في حالة وجود اشتباه كبير في انقطاع النفس النومي ^{[ 13 ]}
• التصوير البطني، مثل الموجات فوق الصوتية ^{[ 5 ]}
• اختبار مستقبلات الإريثروبويتين أو اختبار فون هيبل-لينداو الجيني (VHL)، إذا كان هناك اشتباه كبير في الإصابة بكثرة الكريات الحمر العائلية ^{[ 5 ].}
• تسلسل الهيموجلوبين (جين الغلوبين) أو كروماتوغرافيا السائل عالي الأداء لتقييم متغيرات الهيموجلوبين ذات الألفة العالية ^{[ 13 ]}
• قد يتم النظر في إجراء خزعة نخاع العظم في حالات محددة ^{[ 5 ]}

تُعدّ كثرة الحمر الأولية أمراضًا تكاثرية نخاعية تُصيب طلائع خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم. تحدث كثرة الحمر الحقيقية (PCV) (المعروفة أيضًا باسم كثرة الحمر الحقيقية الحمراء (PRV)) عندما يتم إنتاج فائض من خلايا الدم الحمراء نتيجة خلل في نخاع العظم . ^{[ 3 ]} غالبًا ما يتم إنتاج فائض من خلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية أيضًا. من السمات المميزة لكثرة الحمر الحقيقية ارتفاع نسبة الهيماتوكريت، حيث  تُلاحظ نسبة هيماتوكريت أعلى من 55% في 83% من الحالات. ^{[ 20 ]} توجد طفرة جسدية (غير وراثية) (V617F) في جين JAK2 ، وهي موجودة أيضًا في اضطرابات تكاثرية نخاعية أخرى، في 95% من الحالات. ^{[ 21 ]} تشمل الأعراض الصداع والدوار ، وتشمل علامات الفحص البدني تضخمًا غير طبيعي في الطحال و/أو الكبد . تشير الدراسات إلى أن متوسط ​​ضغط الدم الشرياني (MAP) لا يرتفع إلا عندما تزيد مستويات الهيماتوكريت بنسبة 20% عن المستوى الأساسي. وعندما تكون مستويات الهيماتوكريت أقل من هذه النسبة، ينخفض ​​متوسط ​​ضغط الدم الشرياني استجابةً لذلك، وقد يُعزى ذلك جزئيًا إلى زيادة اللزوجة وانخفاض سُمك طبقة البلازما. ^{[ 22 ]} علاوة على ذلك، قد يُعاني الأفراد المصابون من حالات مرضية أخرى مصاحبة لارتفاع ضغط الدم ، بما في ذلك تكوّن الجلطات الدموية . ونادرًا ما يتحول المرض إلى سرطان الدم الحاد. ويُعدّ الفصد العلاج الأساسي. ^{[ 23 ]}

يُعدّ داء كثرة الحمر العائلي الأولي، المعروف أيضًا باسم داء كثرة الحمر العائلي الخلقي الأولي (PFCP)، حالة وراثية حميدة، على عكس التغيرات التكاثرية النخاعية المرتبطة بداء كثرة الحمر العائلي المكتسب (PCV). في العديد من العائلات، يعود داء كثرة الحمر العائلي الأولي إلى طفرة سائدة في جين مستقبل الإريثروبويتين (EPOR) . ^{[ 24 ]} يمكن أن يُسبب داء كثرة الحمر العائلي الأولي زيادة تصل إلى 50% في قدرة الدم على حمل الأكسجين؛ كان المتزلج إيرو مانتيرانتا مصابًا بهذا الداء، ويُعتقد أنه منحه ميزة في سباقات التحمل. ^{[ 25 ]}

يحدث كثرة الحمر الثانوية إما بسبب زيادات طبيعية أو اصطناعية في إنتاج الإريثروبويتين ، وبالتالي زيادة إنتاج كريات الدم الحمراء.

يُطلق على كثرة الحمر الثانوية التي يزداد فيها إنتاج الإريثروبويتين بشكل مناسب اسم كثرة الحمر الفيزيولوجية. وتشمل الحالات التي قد تؤدي إلى كثرة الحمر الفيزيولوجية ما يلي:

• مرتبط بالارتفاع - قد يكون كثرة الحمر تكيفًا طبيعيًا للعيش في المرتفعات العالية (انظر داء المرتفعات ). ^{[ 9 ]} يتدرب العديد من الرياضيين في المرتفعات العالية للاستفادة من هذا التأثير، والذي يمكن اعتباره شكلاً قانونيًا من أشكال تعاطي المنشطات الدموية، على الرغم من أن فعالية هذه الاستراتيجية غير واضحة. ^{[ 26 ]}
• الأمراض المرتبطة بنقص الأكسجة - على سبيل المثال، في أمراض القلب الزرقاء حيث تنخفض مستويات الأكسجين في الدم بشكل ملحوظ؛ وفي أمراض الرئة المرتبطة بنقص الأكسجة مثل مرض الانسداد الرئوي المزمن؛ وفي انقطاع النفس الانسدادي النومي المزمن ؛ ^{[ 9 ]} والحالات التي تقلل من تدفق الدم إلى الكلى مثل تضيق الشريان الكلوي. كما يمكن أن يؤدي التسمم المزمن بأول أكسيد الكربون (الذي قد يكون موجودًا لدى المدخنين الشرهين) ونادرًا ما يحدث ارتفاع مستوى الميثيموغلوبين في الدم إلى إعاقة توصيل الأكسجين. ^{[ 27 ] [ 4 ]}
• العوامل الوراثية - تشمل الأسباب الوراثية لكثرة الحمر الثانوية وجود خلل في إطلاق الأكسجين من الهيموجلوبين، مما يؤدي إلى زيادة تقارب الهيموجلوبين مع الأكسجين مقارنةً بالهيموجلوبين الطبيعي لدى البالغين، ويقلل من توصيل الأكسجين إلى الأنسجة. ^{[ 28 ]}

تشمل الحالات التي لا يكون فيها كثرة الحمر الثانوية ناتجة عن التكيف الفسيولوجي، وتحدث بغض النظر عن احتياجات الجسم ما يلي: ^{[ 4 ]}

• الأورام – سرطان الخلايا الكلوية ، وأورام الكبد ، ومرض فون هيبل لينداو ، واضطرابات الغدد الصماء بما في ذلك ورم القواتم وورم الغدة الكظرية مع متلازمة كوشينغ .
• استخدام الستيرويدات الابتنائية – الأشخاص الذين لديهم مستويات عالية من هرمون التستوستيرون، بما في ذلك الرياضيين الذين يسيئون استخدام الستيرويدات، والأشخاص الذين يتلقون علاجًا بديلًا للتستوستيرون لعلاج قصور الغدد التناسلية أو العلاج الهرموني البديل للمتحولين جنسيًا . ^{[ 18 ]}
• تعاطي المنشطات الدموية – الرياضيون الذين يتناولون عوامل محفزة لإنتاج الإريثروبويتين أو يتلقون عمليات نقل دم لزيادة كتلة خلايا الدم الحمراء لديهم. ^{[ 29 ]}
• كثرة الكريات الحمراء بعد الزرع - يُلاحظ أن حوالي 10-15% من المرضى الذين خضعوا لزراعة الكلى يعانون من كثرة الكريات الحمراء بعد 24 شهرًا من الزرع، وهو ما قد يرتبط بزيادة خطر الإصابة بالجلطات الدموية. ^{[ 30 ]}

يُعتقد أن كثرة الحمر تزيد من الأداء في رياضات التحمل نظرًا لقدرة الدم على تخزين المزيد من الأكسجين. وقد أدت هذه الفكرة إلى استخدام المنشطات الدموية وعمليات نقل الدم بشكل غير قانوني بين الرياضيين المحترفين، بالإضافة إلى استخدام أقنعة التدريب على المرتفعات لمحاكاة بيئة منخفضة الأكسجين. ومع ذلك، فإن فوائد التدريب على المرتفعات لتحسين أداء الرياضيين على مستوى سطح البحر ليست مُسلّمًا بها عالميًا، ومن الأسباب المحتملة أن الرياضيين في المرتفعات قد يبذلون جهدًا أقل أثناء التدريب. ^{[ 37 ]}