ورم عصبي بدائي
| ورم عصبي بدائي | |
|---|---|
| أسماء أخرى | شبكة بي نت |
 | |
| صورة مجهرية لقسم مصبوغ بالـH&E من شبكة عصبية شبكية محيطية. | |
| التخصص | علم الأورام |
الورم العصبي البدائي هو ورم خبيث (سرطاني) في قمة الأعصاب . [1] وهو ورم نادر ، يحدث عادة عند الأطفال والشباب تحت سن 25 عامًا. يبلغ معدل البقاء الإجمالي لمدة 5 سنوات حوالي 53٪. [2]
حصل على اسمه لأن غالبية الخلايا في الورم مشتقة من الأديم الظاهر العصبي ، لكنها لم تتطور وتمايز بالطريقة التي تتطور بها الخلايا العصبية الطبيعية ، وبالتالي تبدو الخلايا "بدائية". ينتمي PNET إلى عائلة أورام يوينغ .
علم الوراثة
باستخدام نقل جين مستضد T الكبير SV40 في الخلايا السلفية العصبية للفئران، تم إنشاء نموذج لورم المخ. كانت شبكات PNETs غير قابلة للتمييز من الناحية النسيجية عن نظيراتها البشرية وقد تم استخدامها لتحديد الجينات الجديدة المشاركة في تسرطن أورام المخ البشرية. [3] تم استخدام النموذج لتأكيد أن p53 هو أحد الجينات المشاركة في أورام الخلايا النخاعية البشرية، ولكن نظرًا لأن حوالي 10٪ فقط من الأورام البشرية أظهرت طفرات في هذا الجين، يمكن استخدام النموذج لتحديد الشركاء الآخرين المرتبطين بمستضد T الكبير SV40، بخلاف p53. [4] [ مطلوب اقتباسات إضافية ]
تشخبص
تصنيف
يتم تصنيفها إلى نوعين، بناءً على موقعها في الجسم: PNET الطرفية و PNET في الجهاز العصبي المركزي. [ بحاجة لمصدر ]
شبكة PNET الطرفية
يُعتقد الآن أن PNET المحيطي (pPNET) متطابق تقريبًا مع ساركوما يوينغ :
"تشير الأدلة الحالية إلى أن ساركوما يوينج وPNET لهما نمط عصبي مماثل، ولأنهما يشتركان في انتقال الكروموسومات المتطابق، فيجب النظر إليهما باعتبارهما نفس الورم، ويختلفان فقط في درجة التمايز العصبي. وقد تم تصنيف الأورام التي تظهر تمايزًا عصبيًا من خلال المجهر الضوئي أو المناعة الكيميائية أو المجهر الإلكتروني تقليديًا باسم PNETs، وتم تشخيص الأورام التي لا يتم تمييزها من خلال هذه التحليلات على أنها ساركوما يوينج." [5]
الشبكة العصبية المركزية للجهاز العصبي المركزي
تشير شبكات PNET في الجهاز العصبي المركزي بشكل عام إلى شبكات PNET فوق الخيمة.
- في الماضي، كانت أورام الخلايا العصبية النخاعية تعتبر أورامًا شبكية نخاعية؛ ومع ذلك، فهي مختلفة وراثيًا ونسخيًا وسريريًا. وعلى هذا النحو، يُشار إلى أورام الخلايا العصبية النخاعية "تحت الخيمة" الآن باسم أورام الخلايا العصبية النخاعية [ بحاجة لمصدر ] .
- أورام الخلايا الصنوبرية هي أورام جنينية تنشأ في الغدة الصنوبرية ومن المرجح أن تكون مختلفة عن أورام الخلايا الصنوبرية فوق الخيمة.
علاج
النهج المتبع في إدارة أورام الغدد الصماء العصبية المركزية هو أولاً الحصول على صور تفصيلية من خلال التصوير بالرنين المغناطيسي، فضلاً عن عمليات مسح إضافية لجسم المريض (الأشعة السينية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، وحتى خزعات نخاع العظم) للبحث عن النقائل أو الأورام الخبيثة الأخرى المرتبطة بها. ثم يلزم أخذ خزعة من الورم لتأكيد التشخيص. بعد تأكيد تشخيص أورام الغدد الصماء العصبية المركزية، تتضمن الإدارة العلاج الكيميائي المساعد والإشعاع (لتقليل عبء حجم الورم)، والاستئصال الجراحي الكامل مع تأكيد الهوامش السلبية، و/أو العلاج الكيميائي المساعد الإضافي بعد الجراحة. أورام الغدد الصماء العصبية المركزية عدوانية ويجب إدارتها على هذا النحو. يجب أيضًا إشراك خدمات الرعاية التلطيفية في فريق رعاية المريض عند إجراء التشخيص. [6]
انظر أيضا
مراجع
- ^ "ورم جلدي عصبي بدائي" في قاموس دورلاند الطبي
- ^ Smoll, NR (2012). "البقاء النسبي لأورام الخلايا النخاعية لدى الأطفال والبالغين وأورام الجلد العصبي البدائية (PNETs)". Cancer . 118 (5): 1313–1322. doi : 10.1002/cncr.26387 . PMID 21837678. S2CID 8490276.
- ^ Eibl RH، Kleihues P، Jat PS، Wiestler OD (مارس 1994). "نموذج للأورام البدائية العصبية الخارجية في عمليات زرع الأعصاب المعدلة وراثيًا التي تحتوي على مستضد T الكبير SV40". Am. J. Pathol . 144 (3): 556–64. PMC 1887088. PMID 8129041 .
- ^ Ohgaki H، Eibl RH، Wiestler OD، Yasargil MG، Newcomb EW، Kleihues P (نوفمبر 1991). "طفرات p53 في أورام الدماغ البشرية غير النجمية". Cancer Res . 51 (22): 6202–5. PMID 1933879.
- ^ كومار، فيناي؛ فاوستو، نيلسو؛ عباس، أبول (2004) روبنز وكوتران الأساس المرضي للمرض (الطبعة السابعة). سوندرز. صفحة 1301. ISBN 0-7216-0187-1 .
- ^ Honrado, Carlo P, and Augustine L Moscatello. Primitive Neuroectodermal Tumors: Background, Epidemiology, Clinical Features, Medscape, 21 Jan. 2021, emedicine.medscape.com/article/855644-overview#a7.
