ضمور الأجهزة المتعددة

📅 آخر تحديث: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
✍️ نُشر في: ٢٨ يوليو ٢٠٢٦
📷 يحتوي على 1 صور
الموسوعة الحرة

ضمور الأجهزة المتعددة ( MSA ) هو اضطراب عصبي تنكسي نادر [ 1 ] يتميز بالرعاش ، وبطء الحركة ، وتصلب العضلات، وعدم استقرار الوضعية (المعروفة مجتمعة باسم الشلل الرعاش )، واختلال وظائف الجهاز العصبي اللاإرادي ، والترنح . وينتج هذا عن التدهور التدريجي للخلايا العصبية في عدة أجزاء من الدماغ ، بما في ذلك العقد القاعدية ، والنواة الزيتونية السفلية ، والمخيخ . وُصف ضمور الأجهزة المتعددة لأول مرة عام 1960 من قِبل ميلتون شاي وجلين دراجر ، ويُعرف أيضًا باسم متلازمة شاي-دراجر . [ 2 ]

يعاني العديد من المصابين بضمور الأجهزة المتعددة من خلل في الجهاز العصبي اللاإرادي ، والذي يتجلى عادةً في انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، والعجز الجنسي ، وفقدان التعرق ، وجفاف الفم ، واحتباس البول ، وسلس البول . ويُعد شلل الأحبال الصوتية من أهم الأعراض السريرية، بل وأحيانًا أولها، لهذا الاضطراب.

قد يتسبب بروتين ألفا-سينوكلين الموجود داخل الخلايا العصبية المصابة في الإصابة بضمور الأجهزة المتعددة (MSA). [ 3 ] تحدث حوالي 55 % من حالات MSA لدى الرجال، وتظهر الأعراض الأولى لدى المصابين في سن 50-60 عامًا. [ 4 ] غالبًا ما يتشابه MSA مع مرض باركنسون في بعض الأعراض . ​​ومع ذلك، يُظهر المصابون بـ MSA عمومًا استجابة ضعيفة لمُحفزات الدوبامين المستخدمة في علاج باركنسون، ونحو 9% فقط من مرضى MSA الذين يعانون من الرعاش يُظهرون رعاشًا باركنسونيًا حقيقيًا يُعرف برعاش دحرجة الحبوب (حركة لا إرادية إيقاعية للإبهام والسبابة تُشبه دحرجة حبة دواء بينهما). [ 5 ]

يختلف ضمور الأجهزة المتعددة عن اعتلال البروتين متعدد الأجهزة ، وهو متلازمة ضمور عضلي أكثر شيوعًا. كما يختلف ضمور الأجهزة المتعددة عن متلازمة اختلال وظائف الأعضاء المتعددة ، والتي تُعرف أحيانًا باسم فشل الأعضاء المتعددة، وعن فشل أجهزة الجسم المتعددة، وهو أحد المضاعفات الخطيرة التي غالبًا ما تكون مميتة للصدمة الإنتانية وغيرها من الأمراض أو الإصابات الخطيرة.

العلامات والأعراض

يتميز مرض ضمور الأجهزة المتعددة بخلل في الجهاز العصبي اللاإرادي واضطراب حركي واحد على الأقل (معايير ضمور الأجهزة المتعددة المثبتة سريريًا لعام 2022): [ 6 ] [ 7 ]

قد يوجد نوعٌ آخر يجمع بين سمات ضمور الأجهزة المتعددة والخرف المصاحب لأجسام ليوي . [ 8 ] كما سُجّلت حالاتٌ نادرةٌ من التنكس الفصي الجبهي الصدغي المرتبط بضمور الأجهزة المتعددة. [ 9 ]

التقييم الأولي

أكثر العلامات الأولية شيوعًا لضمور الأجهزة المتعددة هي ظهور "متلازمة التصلب الحركي" (أي بطء بدء الحركة الذي يشبه مرض باركنسون )، والتي تُلاحظ لدى 62% من المرضى عند التشخيص الأولي. تشمل العلامات الشائعة الأخرى عند بدء المرض مشاكل في التوازن (ترنح مخيخي) تُلاحظ لدى 22% من المرضى عند التشخيص الأولي، تليها أعراض الجهاز البولي التناسلي (9%)؛ حيث يعاني كل من الرجال والنساء غالبًا من إلحاح التبول، وزيادة عدد مرات التبول، وعدم إفراغ المثانة بشكل كامل، أو عدم القدرة على التبول (احتباس البول). يتعرض حوالي واحد من كل خمسة مرضى بضمور الأجهزة المتعددة للسقوط في السنة الأولى من المرض. [ 10 ]

بالنسبة للرجال، قد تكون أولى العلامات هي ضعف الانتصاب . كما أبلغت النساء عن انخفاض في حساسية الأعضاء التناسلية. [ 11 ]

التقدم

مع تقدم المرض، تسود إحدى ثلاث مجموعات من الأعراض. ​​وهذه هي: [ 12 ]

  1. مرض باركنسون - حركة بطيئة ومتصلبة، والكتابة تصبح صغيرة ومتشابكة [ 13 ] [ 14 ]
  2. خلل المخيخ – صعوبة في تنسيق الحركة والتوازن [ 15 ]
  3. خلل في الجهاز العصبي اللاإرادي – ضعف في وظائف الجسم التلقائية، بما في ذلك واحد أو بعض أو كل ما يلي: [ 16 ]

علم الوراثة

قد تلعب الاختلافات في الجين الذي يشفر ألفا-سينوكلين دورًا في ضمور الأجهزة المتعددة. [ 26 ]

وجدت إحدى الدراسات ارتباطًا بين حذف جينات في منطقة جينية محددة وتطور ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) لدى مجموعة من المرضى اليابانيين. تشمل هذه المنطقة جين SHC2 ، الذي يبدو أنه يؤدي وظيفة ما في الجهاز العصبي لدى الفئران والجرذان. افترض مؤلفو هذه الدراسة وجود صلة محتملة بين حذف جين SHC2 وتطور ضمور الأجهزة المتعددة. [ 27 ]

لم تتمكن دراسة لاحقة من تكرار هذه النتيجة لدى مرضى ضمور الأجهزة المتعددة الأمريكيين. [ 28 ] وخلص مؤلفو الدراسة إلى أن "نتائجنا تشير إلى أن حذف جين SHC2 هو السبب في عدد قليل جدًا، إن وجد، من حالات ضمور الأجهزة المتعددة الموصوفة جيدًا في الولايات المتحدة. وهذا يتناقض مع التجربة اليابانية التي أوردها ساساكي وآخرون، والتي من المرجح أن تعكس تباين المرض في الخلفيات الجينية المختلفة."

أجرت دراسة أخرى بحثًا حول تواتر تكرارات الإنترونات في جين RFC1 ، وهي ظاهرة مرتبطة بمرض CANVAS (وهو مرض تتشابه أعراضه التشخيصية مع ضمور الأجهزة المتعددة). [ 29 ] [ 30 ] وخلصت الدراسة إلى أن هذه التكرارات غائبة في حالات ضمور الأجهزة المتعددة المؤكدة نسيجيًا، مما يشير إلى سبب وراثي بديل. [ 29 ]

الفيزيولوجيا المرضية

السمة المرضية المميزة لضمور الأجهزة المتعددة هي وجود أجسام تضمينية (تُعرف باسم التضمينات السيتوبلازمية الدبقية أو أجسام باب-لانتوس) تتكون من ألفا-سينوكلين في الخلايا الدبقية قليلة التغصنات . [ 31 ] [ 32 ] بالإضافة إلى ذلك، تُفقد الخلايا العصبية في عدة مناطق من الجهاز العصبي، وخاصة في العقد القاعدية ، والنوى الزيتونية السفلية ، والمخيخ ، والجسر ، والحبل الشوكي . [ 33 ] تبرز الخلايا النجمية والخلايا الدبقية الصغيرة التفاعلية في المناطق المتضررة من الجهاز العصبي المركزي، وخاصة في المناطق التي تكثر فيها التضمينات الدبقية قليلة التغصنات. [ 33 ] توجد التضمينات السيتوبلازمية العصبية أيضًا في ضمور الأجهزة المتعددة، على الرغم من أنها أقل عددًا بكثير من التضمينات الدبقية قليلة التغصنات. [ 33 ] تحدث التضمينات أحيانًا في نواة الخلايا العصبية والخلايا الدبقية قليلة التغصنات. [ 34 ] [ 32 ] خارج الجهاز العصبي المركزي ، يمكن العثور على شوائب ألفا-سينوكلين في خلايا شوان للأعصاب القحفية والنخاعية واللاإرادية وفي الجهاز العصبي المعوي . [ 32 ]

المكون البروتيني الرئيسي للشوائب الدبقية والعصبية في ضمور الأجهزة المتعددة هو ألفا-سينوكلين [ 35 ] [ 34 ] ، والذي يُفسفر عند بقايا السيرين 129. [ 33 ] يختلف شكل ألفا-سينوكلين في ضمور الأجهزة المتعددة عن شكله في أجسام ليوي ، مما يشير إلى وجود سلالات بروتينية مختلفة . [ 3 ] [ 36 ] بالإضافة إلى الاختلافات في جين ألفا-سينوكلين، [ 26 ] فقد اقتُرحت مجموعة متنوعة من عوامل الخطر الوراثية والبيئية المحتملة الأخرى. [ 34 ]

لا يزال أصل بروتين ألفا-سينوكلين الذي يُشكّل تجمعات في الخلايا الدبقية قليلة التغصنات غير مؤكد. فمقارنةً بالخلايا العصبية، تُنتج الخلايا الدبقية قليلة التغصنات كميات ضئيلة أو معدومة من بروتين ألفا-سينوكلين، مما يُشير إلى أن هذه الخلايا تمتص البروتين الذي تُنتجه الخلايا العصبية. [ 37 ] على سبيل المثال، اقتُرح أن تجمعات بروتين ألفا-سينوكلين الموجودة في الخلايا الدبقية قليلة التغصنات تنتج عن تقليم وابتلاع أجزاء محورية مريضة تحتوي على تجمعات من بروتين ألفا-سينوكلين، أي ألياف ليفي العصبية . [ 38 ] وقد أظهرت الأبحاث أن سلالة البروتين التي تُنتجها الخلايا الدبقية قليلة التغصنات تُسبب نوعًا أكثر شراسة من المرض مقارنةً بسلالة أجسام ليفي. [ 37 ] ولا تزال العوامل الموجودة في الخلايا الدبقية قليلة التغصنات والتي تُحفز تكوين بذور بروتين ألفا-سينوكلين شديدة الفعالية غير معروفة. [ 37 ]

إلى جانب البروتين الأساسي ألفا-سينوكلين، تحتوي التضمينات السيتوبلازمية للخلايا الدبقية على عدة أنواع أخرى من البروتينات ، بالإضافة إلى الليزوزومات والبيروكسيسومات . [ 33 ] وقد وُجدت بروتينات تاو (المكونات الرئيسية للتشابكات الليفية العصبية ) في بعض التضمينات السيتوبلازمية للخلايا الدبقية . [ 39 ]

تشخبص

سريري

تم تحديد معايير التشخيص السريري في عام 1998 [ 40 ] وتحديثها في عامي 2007 [ 41 ] و2022 [ 42 ]. تظهر بعض علامات وأعراض ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) أيضًا مع اضطرابات أخرى، مثل مرض باركنسون، مما يجعل التشخيص أكثر صعوبة [ 43 ] [ 44 ] [ 45 ] .

تشمل السمات المميزة لمتلازمة OPCA ترنحًا مخيخيًا متفاقمًا ، مما يؤدي إلى خرق في حركات الجسم، وانحراف عن خط الوسط أثناء المشي، ووقفة واسعة القاعدة، وسقوط دون ظهور علامات شلل أو ضعف. [ 46 ] [ 47 ] قد تختلف الأعراض السريرية اختلافًا كبيرًا بين المرضى، ولكنها تؤثر في الغالب على الكلام والتوازن والمشي. [ 48 ] تشمل المشاكل العصبية الأخرى المحتملة عسر النطق التشنجي ، وفرط التوتر العضلي ، وفرط المنعكسات ، والتصلب، وعسر التلفظ ، وعسر البلع، ووضعية خلل التوتر في الرقبة . [ 47 ] يتميز عسر التلفظ بزيادة فترات التوقف غير المنتظمة، وضعف تنسيق طبقة الصوت، وإطالة المقاطع اللفظية، وعدم انتظام إيقاع الكلام بشكل عام. [ 49 ] قد يعتمد التشخيص على فحص طبي شامل؛ ووجود العلامات والأعراض؛ ودراسات التصوير؛ والعديد من الاختبارات المعملية؛ وتقييم التاريخ العائلي. [ 50 ]

الأشعة

نتيجة شائعة في التصوير بالرنين المغناطيسي لضمور الأجهزة المتعددة. يحدث هذا في الجسر.
علامة "هوت كروس بان"، التي تم العثور عليها في MSA مع التصوير بالرنين المغناطيسي

قد يُظهر كلٌّ من التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب انخفاضًا في حجم المخيخ والجسر لدى المصابين بأعراض مخيخية (الضمور المتعدد المخيخي). يظهر البوتامين منخفض الإشارة في التصوير بالرنين المغناطيسي الموزون T2، وقد يُظهر زيادة في ترسب الحديد في الشكل الباركنسوني (الضمور المتعدد الباركنسوني). في الضمور المتعدد المخيخي، تُلاحظ أحيانًا علامة "الكعكة المتقاطعة الساخنة"، والتي تعكس ضمور المسارات الجسرية المخيخية التي تُعطي إشارة عالية الكثافة في التصوير الموزون T2 في الجسر الضامر.

لا تتطلب تشخيصات المرض إجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي، إذ غالباً ما تغيب هذه العلامات، خاصةً في المراحل المبكرة من المرض. إضافةً إلى ذلك، قد تكون هذه التغيرات طفيفة للغاية، وعادةً ما يغفل عنها الفاحصون غير المتخصصين في ضمور الأجهزة المتعددة.

مرضي

لا يمكن إجراء التشخيص المرضي إلا عند تشريح الجثة من خلال العثور على كميات وفيرة من التضمينات السيتوبلازمية الدبقية (GCIs) في العينات النسيجية للجهاز العصبي المركزي. [ 51 ]

يُستخدم مصطلح ضمور المخيخ والجسر الزيتوني كمصطلح مرضي لوصف تنكس الخلايا العصبية في مناطق محددة من الدماغ، وهي المخيخ والجسر والنواة الزيتونية السفلية . [ 52 ] يُلاحظ هذا الضمور في العديد من المتلازمات التنكسية العصبية، بما في ذلك الأشكال الوراثية وغير الوراثية من الرنح (مثل الرنح المخيخي النخاعي الوراثي المعروف باسم مرض ماتشادو-جوزيف ) وضمور الأجهزة المتعددة، الذي يرتبط به بشكل أساسي. [ 52 ]

على عكس معظم اعتلالات السينوكلين الأخرى ، التي تتطور فيها تجمعات ألفا-سينوكلين بشكل أساسي في مجموعات الخلايا العصبية، [ 53 ] يظهر ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) بتجمعات مرضية واسعة النطاق من ألفا-سينوكلين في سيتوبلازم الخلايا الدبقية قليلة التغصن (تجمعات سيتوبلازمية دبقية)، مع وجود مرض محدود في الخلايا العصبية. [ 7 ] كما يختلف ضمور الأجهزة المتعددة عن اعتلالات السينوكلين الأخرى في عرضه المرضي الإقليمي، حيث يتم الكشف عن تجمعات ألفا-سينوكلين الإيجابية بشكل رئيسي في الجسم المخطط، والدماغ المتوسط، والجسر، والنخاع المستطيل، والمخيخ، [ 54 ] [ 55 ] بدلاً من جذع الدماغ، والمناطق الحوفية، والقشرية التي تتأثر عادةً في أمراض تجمعات ليفي. [ 55 ] مع ذلك، أظهرت دراسات حديثة باستخدام أجسام مضادة وحيدة النسيلة جديدة ومخصصة لبروتين ألفا-سينوكلين المبتور من الطرف الكربوكسيلي (αSynΔC) أن اعتلال ألفا-سينوكلين العصبي أكثر انتشارًا مما كان يُعتقد سابقًا. [ 56 ] [ 57 ] كشفت إحدى المجموعات البحثية عن وجود اعتلال قوي لألفا-سينوكلين في نوى الجسر ونواة الزيتونة السفلية في النخاع المستطيل عند التحليل النسيجي للأنسجة العصبية من مرضى ضمور الأجهزة المتعددة (MSA). [ 56 ] كشف الفحص النسيجي المرضي لست حالات مؤكدة من ضمور الأجهزة المتعددة، باستخدام أجسام مضادة موجهة ضد مجموعة متنوعة من محددات ألفا-سينوكلين، عن تباين كبير في ترسب بروتين ألفا-سينوكلين بين الحالات ومناطق الدماغ داخل كل حالة، مما يوفر دليلًا على وجود "سلالات" من المتماثلات المتجمعة التي قد تعزز بشكل مختلف الانتشار المرضي الشبيه بالبريون. [ 58 ]

في عام 2020، خلص باحثون في مركز العلوم الصحية بجامعة تكساس في هيوستن إلى أن التضخيم الدوري لطي البروتين الخاطئ يمكن استخدامه للتمييز بين مرضين عصبيين تنكسيين متقدمين، وهما مرض باركنسون وضمور الأجهزة المتعددة، لتكون بذلك أول عملية تُعطي تشخيصًا موضوعيًا لضمور الأجهزة المتعددة بدلًا من مجرد تشخيص تفريقي. [ 59 ] [ 60 ]

تصنيف

يُعدّ ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) أحد الأمراض التنكسية العصبية العديدة المعروفة باسم اعتلالات السينوكلين ، والتي تشترك جميعها في تراكم غير طبيعي لبروتين ألفا-سينوكلين في أجزاء مختلفة من الدماغ. وتشمل اعتلالات السينوكلين الأخرى مرض باركنسون، وخرف أجسام ليوي ، وحالات أخرى نادرة. [ 61 ]

المصطلحات القديمة

تاريخيًا، استُخدمت مصطلحات عديدة للإشارة إلى هذا الاضطراب، بناءً على الأنظمة السائدة الظاهرة. وقد توقف استخدام هذه المصطلحات بالإجماع عام ١٩٩٦، واستُبدلت بمصطلح ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) وأنواعه الفرعية، [ ٦٣ ] إلا أن الإلمام بهذه المصطلحات القديمة وتعريفاتها يُساعد في فهم الأدبيات ذات الصلة قبل عام ١٩٩٦. وتشمل هذه المصطلحات: التنكس المخططي النيجري (SND)، وضمور المخيخ الجسري الزيتوني (OPCA)، ومتلازمة شاي-دراجر . [ ٦٤ ] فيما يلي جدول يصف خصائص هذه الحالات وأسمائها الحديثة:

الاسم التاريخيصفاتالاسم والاختصار الحديثان
تنكس الجسم المخططي الأسودأعراض تشبه أعراض مرض باركنسونMSA-P، "p" = النوع الفرعي لمرض باركنسون
ضمور المخيخ الجسري الزيتوني المتقطع (OPCA)يتميز بترنح تدريجي (عدم القدرة على تنسيق الحركات العضلية الإرادية) في المشية والذراعين وعسر التلفظ (صعوبة في نطق الكلمات).MSA-C، "c" = نوع فرعي من خلل المخيخ
متلازمة شاي دراجريتميز بظهور أعراض باركنسون بالإضافة إلى فشل أكثر وضوحًا في الجهاز العصبي اللاإرادي . [ 65 ]لا يوجد مصطلح مكافئ حديث – فقد هذا المصطلح رواجاً [ 66 ] ولم يتم تحديده في ورقة التوافق لعام 2007. [ 41 ] وقد أشار التوافق السابق لعام 1998 [ 40 ] إلى MSA-A، حيث "a" = نوع فرعي من خلل الوظائف اللاإرادية، ولكن هذا النوع الفرعي لم يعد مستخدماً.

صاغ مصطلح ضمور المخيخ الجسري الزيتوني في الأصل جوزيف جول ديجيرين وأندريه توماس . [ 67 ] [ 68 ] وقد تم تقسيمه إلى:

رقمOMIMالاسم البديلالميراث
النوع OPCA 2258300نوع OPCA من فيكلر [ 69 ] - وينكلر [ 70 ]متنحي جسمي
النوع OPCA 5164700OPCA مع الخرف وعلامات خارج الهرميةسائد جسمي

تم إعادة تصنيف الأمراض غير الوراثية التي كانت تصنف سابقًا على أنها ضمور المخيخ الجسري الزيتوني كأشكال من ضمور الأجهزة المتعددة [ 71 ] بالإضافة إلى أربعة أنواع وراثية، والتي أعيد تصنيفها حاليًا على أنها أربعة أشكال مختلفة من رنح المخيخ الشوكي :

النوع الوراثي من OPCAاسم OPCAجمعية الفنون القتالية الإبداعيةجينOMIM
النوع OPCA 1"نوع مينزل OPCA"SCA1ATXN1164400
OPCA من النوع 2، وراثي سائد جسمي"نوع هولغين OPCA"SCA2ATXN2183090
النوع OPCA 3"ضمور الشبكية البصري مع تنكس الشبكية"SCA7ATXN7164500
نوع OPCA 4"نوع شوت-هايميكر OPCA"SCA1ATXN1164400

المصطلحات الحالية

تم تحديد المصطلحات الحالية ومعايير تشخيص المرض في مؤتمر للخبراء عام 2007، ونُشرت في ورقة موقف. [ 41 ] يُعرّف بيان التوافق الثاني هذا فئتين من ضمور الأجهزة المتعددة، بناءً على الأعراض السائدة للمرض وقت التقييم. وهما:

  • ضمور الأجهزة المتعددة المصحوب بأعراض باركنسونية سائدة (MSA-P) – يُعرَّف بأنه ضمور الأجهزة المتعددة الذي تسود فيه الأعراض خارج الهرمية . ويُطلق عليه أحيانًا اسم التنكس المخططي النيجري، وهو أحد أنواع الباركنسونية.
  • ضمور الأجهزة المتعددة المصحوب بأعراض مخيخية (MSA-C) – يُعرَّف بأنه ضمور الأجهزة المتعددة الذي تسود فيه الرنح المخيخي. ويُطلق عليه أحيانًا اسم ضمور المخيخ الجسري الزيتوني المتقطع.

إدارة

الإشراف

يُنصح بالمتابعة المستمرة مع طبيب أعصاب متخصص في اضطرابات الحركة ، لأن أعراض ضمور الأجهزة المتعددة المعقدة غالباً ما تكون غير مألوفة لأطباء الأعصاب الأقل تخصصاً. ويمكن أن تكون خدمات الرعاية التلطيفية /الرعاية المنزلية مفيدة للغاية مع تفاقم الإعاقة.

العلاج الدوائي

يُحسّن دواء ليفودوبا (L-Dopa)، المستخدم في علاج مرض باركنسون، أعراض باركنسون لدى نسبة ضئيلة من مرضى ضمور الأجهزة المتعددة (MSA). وقد أفادت دراسة حديثة أن 1.5% فقط من مرضى ضمور الأجهزة المتعددة شهدوا أي تحسن يُذكر عند تناول ليفودوبا، وكان هذا التحسن أقل من 50%، بل وكان تأثيرًا مؤقتًا لا يدوم أكثر من عام. وقد اقتُرح ضعف الاستجابة لليفودوبا كعامل محتمل في التشخيص التفريقي لضمور الأجهزة المتعددة عن مرض باركنسون. [ 72 ]

إن دواء ريلوزول غير فعال في علاج ضمور الأجهزة المتعددة أو الشلل فوق النووي التقدمي. [ 10 ]

إعادة التأهيل

تعتبر إدارة حالات صعوبات المشي/الحركة والمهام اليومية ومشاكل الكلام من قبل متخصصي إعادة التأهيل، بما في ذلك أطباء الطب الفيزيائي ، وأخصائيي العلاج الطبيعي، وأخصائيي العلاج الوظيفي، وأخصائيي علاج النطق، وغيرهم، أمراً ضرورياً.

يُمكن لأخصائيي العلاج الطبيعي المساعدة في الحفاظ على قدرة المريض على الحركة، كما يُساعدون في الوقاية من التقلصات العضلية . [ 73 ] ويُساهم تدريب المرضى على المشي في تحسين قدرتهم على الحركة وتقليل خطر السقوط. [ 74 ] وقد يصف أخصائي العلاج الطبيعي أيضًا وسائل مساعدة على الحركة، مثل العكاز أو المشاية، لزيادة سلامة المريض. [ 74 ]

قد يُساعد أخصائيو النطق في تقييم وعلاج ودعم صعوبات النطق (عسر التلفظ) وصعوبات البلع (عسر البلع). وتعني التغيرات في النطق الحاجة إلى وسائل تواصل بديلة، مثل وسائل مساعدة على التواصل أو جداول الكلمات.

يُعدّ التدخل المبكر في حالات صعوبة البلع مفيدًا للغاية، إذ يُتيح مناقشة إمكانية التغذية الأنبوبية لاحقًا مع تقدّم المرض. وفي مرحلة ما من تقدّم المرض، قد يتمّ تعديل نظام السوائل والطعام.

تجنب انخفاض ضغط الدم الوضعي

إحدى المشكلات الخطيرة بشكل خاص، وهي انخفاض ضغط الدم عند الوقوف (مع خطر الإغماء وبالتالي الإصابة نتيجة السقوط)، غالباً ما تستجيب للفلودروكورتيزون ، وهو هرمون معدني قشري اصطناعي . [ 75 ] [ 76 ] ومن العلاجات الدوائية الشائعة الأخرى الميدودرين، وهو ناهض لمستقبلات ألفا . [ 75 ]

تشمل العلاجات غير الدوائية رفع رأس السرير بزاوية 10 درجات تقريبًا، وتناول أقراص الملح أو زيادة الملح في النظام الغذائي، وشرب كميات وافرة من السوائل، وارتداء الجوارب الضاغطة. من الضروري تجنب عوامل انخفاض ضغط الدم، مثل الطقس الحار والكحول والجفاف. [ 76 ] يمكن تعليم المريض كيفية الانتقال من وضعية الجلوس إلى الوقوف ببطء لتقليل خطر السقوط والحد من تأثير انخفاض ضغط الدم الوضعي . [ 74 ] يساعد تعليم المريض كيفية تحريك الكاحلين على إعادة الدم من الساقين إلى الدورة الدموية العامة . [ 74 ] تشمل التدابير الوقائية الأخرى رفع رأس السرير بمقدار  20.3  سم، واستخدام الجوارب الضاغطة والأحزمة الضاغطة للبطن. [ 6 ]

ارتفاع ضغط الدم في وضع الاستلقاء

بالإضافة إلى انخفاض ضغط الدم الانتصابي، يُعد ارتفاع ضغط الدم في وضعية الاستلقاء، حيث يكون ضغط الدم مرتفعًا بشكل مفرط عند الاستلقاء، مشكلة شائعة في ضمور الأجهزة المتعددة. وقد يؤدي علاج أحد الأعراض إلى تفاقم الآخر بسهولة، وقد رُبط ارتفاع ضغط الدم في وضعية الاستلقاء لدى هؤلاء المرضى بنفس مضاعفات القلب والأوعية الدموية المرتبطة بارتفاع ضغط الدم الأساسي . [ 77 ]

يدعم

يمكن للأخصائيين الاجتماعيين والمعالجين المهنيين أيضاً المساعدة في التكيف مع الإعاقة من خلال توفير المعدات والتعديلات المنزلية، وتقديم الخدمات لمقدمي الرعاية، وتوفير إمكانية الوصول إلى خدمات الرعاية الصحية، سواء للشخص المصاب بمرض ضمور الأجهزة المتعددة أو لمقدمي الرعاية من أفراد الأسرة.

التكهن

يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع بعد ظهور الأعراض لدى مرضى ضمور الأجهزة المتعددة 6-10 سنوات. [ 4 ] يحتاج حوالي 60% من المرضى إلى كرسي متحرك في غضون خمس سنوات من ظهور الأعراض الحركية، ونادرًا ما يعيش المرضى لأكثر من 12 عامًا. [ 4 ] يتطور المرض دون هدأة بمعدل متفاوت. يكون مآل المرض أسوأ لدى المرضى الذين يُشخَّصون في سن متقدمة، والذين تظهر عليهم أعراض باركنسونية، والذين يعانون من خلل وظيفي لا إرادي حاد. [ 4 ] أما المرضى الذين تظهر عليهم أعراض مخيخية في الغالب، والذين يُصابون بخلل وظيفي لا إرادي في وقت لاحق، فيكون مآل المرض لديهم أفضل. [ 4 ]

أسباب الوفاة

أكثر أسباب الوفاة شيوعاً هي الموت المفاجئ والوفاة الناجمة عن العدوى، والتي تشمل التهابات قسطرة البول، والتهابات أنبوب التغذية ، والتهاب الرئة الاستنشاقي . وتُعزى بعض الوفيات إلى الهزال ، المعروف أيضاً بمتلازمة الهزال. [ 78 ]

علم الأوبئة

يُقدّر أن ضمور الأجهزة المتعددة يصيب حوالي 5 من كل 100,000 شخص. عند تشريح الجثث، يُكتشف أن العديد من المرضى الذين شُخّصوا بمرض باركنسون خلال حياتهم مصابون في الواقع بضمور الأجهزة المتعددة، مما يشير إلى أن معدل الإصابة الفعلي به أعلى من هذا التقدير. [ 4 ] بينما يرى البعض أن ضمور الأجهزة المتعددة يصيب الرجال أكثر بقليل من النساء (1.3:1)، يرى آخرون أن احتمالية إصابة الجنسين متساوية. [ 4 ] [ 6 ] [ 73 ] يظهر هذا المرض عادةً لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و60 عامًا. [ 4 ]

بحث

قد يؤدي العلاج بالخلايا الجذعية الوسيطة إلى تأخير تطور العجز العصبي لدى المرضى المصابين بضمور الأجهزة المتعددة من النوع المخيخي. [ 79 ]

حالات بارزة

انظر أيضاً

مراجع

  1. ↑ "ضمور الأجهزة المتعددة" في قاموس دورلاند الطبي
  2. ↑ "ضمور الأجهزة المتعددة - د ربما يكون شيئًا مختلفًا تمامًا" . علم الأعصاب العملي . تم الاسترجاع في 11 يناير 2025 .
  3. 1 2 بينغ سي، غاثاغان آر جيه، كوفيل دي جيه، ميديلين سي، ستيبر إيه، روبنسون جيه إل، وآخرون . (مايو 2018). "البيئة الخلوية تُضفي سلالات مرضية متميزة من ألفا-سينوكلين في اعتلالات ألفا-سينوكلين" . نيتشر . 557 ( 7706): 558-563 . Bibcode : 2018Natur.557..558P . doi : 10.1038/s41586-018-0104-4 . PMC 5970994. PMID 29743672 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 فانسيولي أ، وينينغ جي كي (يناير 2015). "ضمور الأجهزة المتعددة". مجلة نيو إنجلاند الطبية . 372 (3): 249-263 . doi : 10.1056/NEJMra1311488 . PMID 25587949 . 
  5. ↑ "العرض السريري لضمور الأجهزة المتعددة" . تم الاطلاع عليه بتاريخ 7 يناير 2018 .
  6. 1 2 3 سوان إل، دوبونت جيه (مايو 1999). "ضمور الأجهزة المتعددة" . العلاج الطبيعي . 79 (5): 488-494 . doi : 10.1093/ptj/79.5.488 . PMID 10331752 . 
  7. 1 2 بيرن دي جيه، جاروس إي (ديسمبر 2001). "ضمور الأجهزة المتعددة: علم الأمراض الخلوي والجزيئي" . علم الأمراض الجزيئي . 54 (6): 419-426 . doi : 10.1136/mp.54.6.419 . PMC 1187133. PMID 11724918 .  
  8. ↑ سيكورسكا ب، بابيرز و، برويسر م، ليبرسكي ب ب، بودكا هـ (فبراير 2007). "اعتلال السينوكلين ذو سمات ضمور الأجهزة المتعددة والخرف المصاحب لأجسام ليوي". علم الأمراض العصبية وعلم الأحياء العصبية التطبيقي . 33 (1): 126-129 . doi : 10.1111/j.1365-2990.2006.00817.x . PMID 17239015. S2CID 40186391 .  
  9. ↑ آوكي ن، بوير ب ج، لوند س، لين و ل، كوجا س، روس أ أ، وآخرون . (يوليو 2015). "ضمور الأجهزة المتعددة غير النمطي هو نوع فرعي جديد من التنكس الفصي الجبهي الصدغي: التنكس الفصي الجبهي الصدغي المرتبط ببروتين ألفا-سينوكلين" . مجلة أكتا نيوروباثولوجيكا . 130 (1): 93-105 . doi : 10.1007/s00401-015-1442-z . PMC 6764097. PMID 25962793 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  10. 1 2 بنسيمون ج، لودولف أ، أجيد ي، فيديله م، بايان س، لي ب ن (يناير 2009). "علاج الريلوزول، ومعدل البقاء على قيد الحياة، ومعايير التشخيص في اضطرابات باركنسون بلس: دراسة NNIPPS" . الدماغ . 132 (الجزء 1): 156-171 . doi : 10.1093/brain/awn291 . PMC 2638696. PMID 19029129 .  
  11. ↑ أورتل، دبليو إتش، وواختر، تي، وكوين، إن بي، وأولم، جي، وبراندشتاتر، دي (أبريل 2003). "انخفاض حساسية الأعضاء التناسلية لدى المريضات المصابات بضمور الأجهزة المتعددة من النوع الباركنسوني". اضطرابات الحركة . 18 (4): 430-432 . doi : 10.1002/mds.10384 . PMID 12671951. S2CID 28102026 .  
  12. ↑ ستيبنيكي (20 أغسطس 2018). " المفاهيم والعلاجات الحالية لمرض الفصام" . مجلة Molecules . 23 (8): 2087. doi : 10.3390/molecules23082087 . ISSN 1420-3049 . PMC 6222385. PMID 30127324 .   
  13. ↑ أمينوف إم جيه، غرينبيرغ دي إيه، سيمون آر بي (2005). "الفصل 7: اضطرابات الحركة". علم الأعصاب السريري ( الطبعة السادسة). لانج: ماكجرو هيل ميديكال. الصفحات 241-245 . ISBN   978-0-07-142360-1.
  14. ↑ أوغاوا تي، فوجي إس، كويا كيه، كيتاو إس آي، شينوهارا واي، إيشيباشي إم، وآخرون . (سبتمبر 2018). " دور التصوير العصبي في التمييز بين مرض باركنسون والأمراض ذات الصلة" . مجلة يوناجو أكتا ميديكا (مراجعة). 61 (3): 145-155 . doi : 10.33160/yam.2018.09.001 . PMC 6158357. PMID 30275744. متلازمات باركنسون هي مجموعة من اضطرابات الحركة التي تتميز بأعراض حركية كلاسيكية مثل الرعاش، وبطء الحركة، والتصلب. وهي في أغلب الأحيان ناتجة عن مرض تنكسي عصبي أولي، مما يؤدي إلى فقدان النهايات العصبية الدوبامينية على طول المسار النيجروسترياتي، على غرار مرض باركنسون مجهول السبب، وضمور الأجهزة المتعددة، والشلل فوق النووي المترقي، والتنكس القشري القاعدي، وخرف أجسام ليوي.   
  15. ↑ هودوس، و. (2009). "تطور المخيخ". موسوعة علم الأعصاب . سبرينغر. ص 1240-1243 . doi : 10.1007/978-3-540-29678-2_3124 . ISBN  978-3-540-23735-8.
  16. ↑ "الجهاز العصبي اللاإرادي" في قاموس دورلاند الطبي
  17. ↑ "انخفاض ضغط الدم" . مكتبة ليكتوري للمفاهيم الطبية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 27 يوليو 2021 .
  18. ↑ أكلي ب (2010). دليل تشخيص التمريض: دليل قائم على الأدلة لتخطيط الرعاية ( الطبعة التاسعة). ماريلاند هايتس، ميزوري: موسبي. ISBN  978-0-323-07150-5.
  19. ↑ ريتشارد سي، أمارينكو جي، بالما جيه إيه، كوفمان إتش، درابييه إس، غاميه إكس، وآخرون (2019). "خلل وظائف المثانة المبكر في ضمور الأجهزة المتعددة: من يسعى يجد". مجلة البحوث السريرية المستقلة . 29 (6): 625-626 . doi : 10.1007/s10286-019-00648-2 . PMID 1705345 .  
  20. ↑ ساكاكيبارا آر، بانيكر جيه، فيناززي أجرو إي، إياكوفيلي الخامس، بروشيني إتش، اللجنة الفرعية PD، وآخرون . (2016). “مبدأ توجيهي لإدارة ضعف المثانة في مرض باركنسون واضطرابات المشي الأخرى”. نيورورول أورودين . 35 (5): 551-63 . دوى : 10.1002 / nau.22764 . بميد 25810035 .  
  21. ↑ كونينغهام جي آر، روزين آر سي (2018). "نظرة عامة على الخلل الجنسي لدى الذكور". في مارتن كيه إيه (محرر). أب تو ديت . والتهام، ماساتشوستس: أب تو ديت.
  22. ↑ "الإمساك" . مكتبة ليكتوري للمفاهيم الطبية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 27 يوليو 2021 .
  23. ↑ جيلمان إس، كوب آر إيه، تشيرفين آر دي، كونسينس إف بي، ليتل آر، آن إتش، وآخرون . (يوليو 2003). "اضطراب سلوك نوم حركة العين السريعة مرتبط بنقص أحادي الأمين في الجسم المخطط لدى مرضى ضمور الأجهزة المتعددة". علم الأعصاب . 61 (1): 29-34 . doi : 10.1212/01.wnl.0000073745.68744.94 . PMID 12847152. S2CID 9538306 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  24. 1 2 "ما هو ضمور الأجهزة المتعددة؟" . معاهد الصحة الوطنية . تم الاطلاع عليه بتاريخ 25 نوفمبر 2018 .
  25. ↑ براون آر جي، لاكومبلز إل، لاندويرماير بي جي ، باك تي، أوتنر آي، دوبوا بي، وآخرون . (أغسطس 2010). "الضعف الإدراكي لدى مرضى ضمور الأجهزة المتعددة والشلل فوق النووي المترقي" . الدماغ . 133 (الجزء 8): 2382-2393 . doi : 10.1093/brain/awq158 . PMID 20576697 .  {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  26. 1 2 الشلبي أ، دور أ، وود ن.و، باركنسون م.ه، كاموزات أ، هولوت ج.س، وآخرون . (سبتمبر 2009). "المتغيرات الجينية لجين ألفا-سينوكلين SNCA مرتبطة بضمور الأجهزة المتعددة" . PLOS ONE . 4 (9) e7114. Bibcode : 2009PLoSO...4.7114A . doi : 10.1371/ journal.pone.0007114 . PMC 2743996. PMID 19771175 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  27. ↑ ساساكي هـ، إيمي م، إيجيما هـ، إيتو ن، ساتو هـ، يابي إ، وآخرون (يونيو 2011). "فقدان عدد نسخ جين البروتين المحول 2 (SHC2): فقدان غير متطابق في التوائم المتطابقة وفقدان متكرر لدى مرضى ضمور الأجهزة المتعددة" . الدماغ الجزيئي . 4 : 24. doi : 10.1186/1756-6606-4-24 . PMC 3141657. PMID 21658278. يشير فقدان عدد نسخ جين SHC2 بقوة إلى وجود علاقة سببية مع ضمور الأجهزة المتعددة .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  28. ↑ فيرغسون إم سي، غارلاند إي إم، هيدجز إل، ووماك-نونلي بي، حامد آر، فيليبس جيه إيه، وآخرون . (فبراير 2014). "عدد نسخ جين SHC2 في ضمور الأجهزة المتعددة (MSA)" . أبحاث الجهاز العصبي اللاإرادي السريرية . 24 (1): 25-30 . doi : 10.1007/ s10286-013-0216-8 . PMC 3946192. PMID 24170347 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  29. 1 2 سوليفان ر، ياو واي، تشيلبان ف، روسي س، أوكونور إي، وود إن دبليو، وآخرون . (يوليو 2020). " غياب توسعات التكرارات الداخلية لجين RFC1 في ضمور الأجهزة المتعددة المؤكد نسيجيًا". اضطرابات الحركة . 35 (7): 1277-1279 . doi : 10.1002/mds.28074 . PMID 32333430. S2CID 216129457 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  30. ↑ كورتيز أ، سيمون ر، سوليفان ر، فاندروفكوفا ج، طارق ح، ياو واي، وآخرون . (أبريل 2019). "التوسع ثنائي الأليل لتكرار إنتروني في RFC1 سبب شائع لترنح متأخر الظهور" . علم الوراثة الطبيعية . 51 (4): 649-658 . doi : 10.1038/ s41588-019-0372-4 . PMC 6709527. PMID 30926972 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  31. ↑ جيلينجر كيه إيه، لانتوس بي إل (يونيو 2010). " أجسام باب-لانتوس المضمنة وآلية حدوث ضمور الأجهزة المتعددة: تحديث". مجلة أكتا نيوروباثولوجيكا . 119 (6): 657-667 . doi : 10.1007/s00401-010-0672-3 . PMID 20309568. S2CID 19759468 .  
  32. 1 2 3 ستيفانوفا ن، وينينغ جي كي (فبراير 2016). "مراجعة: ضمور الأجهزة المتعددة: أهداف ناشئة للعلاجات التدخلية" . علم الأمراض العصبية وعلم الأحياء العصبي التطبيقي . 42 (1): 20-32 . doi : 10.1111/nan.12304 . PMC 4788141. PMID 26785838 .  
  33. 1 2 3 4 5 كريسمر إف، فانسيولي إيه، ميسنر دبليو جي، كون إي إيه، وينينغ جي كي (ديسمبر 2024). "ضمور الأجهزة المتعددة: تطورات في الفيزيولوجيا المرضية والتشخيص والعلاج". مجلة لانسيت لعلم الأعصاب . 23 (12): 1252-1266 . doi : 10.1016/S1474-4422(24)00396-X . PMID 39577925 . 
  34. 1 2 3 جيلينجر ، ك. أ. (مارس 2018). "ضمور الأجهزة المتعددة: اعتلال عصبي سينوكليني قليل التغصن" . مجلة مرض الزهايمر . 62 (3): 1141-1179 . doi : 10.3233/JAD-170397 . PMC 5870010. PMID 28984582 .  
  35. ↑ أريما ك، أويدا ك، سونوهارا ن، أراكاوا ك، هيراي س، ناكامورا م، وآخرون (نوفمبر 1998). "التفاعل المناعي لبروتين ألفا-سينوكلين/NACP في المكونات الليفية للشوائب السيتوبلازمية العصبية والخلايا الدبقية قليلة التغصن في نوى الجسر في ضمور الأجهزة المتعددة". مجلة Acta Neuropathologica . 96 (5): 439-444 . doi : 10.1007/s004010050917 . PMID 9829806. S2CID 10804119 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  36. ↑ ووكر، إل سي (نوفمبر 2016). "السلالات المسببة للأمراض البروتينية وعدم تجانس الأمراض التنكسية العصبية" . المراجعة السنوية لعلم الوراثة . 50 : 329-346 . doi : 10.1146/annurev-genet-120215-034943 . PMC 6690197. PMID 27893962 .  
  37. 1 2 3 ووكر، إل سي (مايو 2018). "التخريب الذي تقوم به الخلايا الداعمة للدماغ يُسهم في تغذية التنكس العصبي" . مجلة نيتشر . 557 (7706): 499-500 . Bibcode : 2018Natur.557..499W . doi : 10.1038/d41586-018-04988-3 . PMC 6329300. PMID 29777188 .  
  38. ↑ دي نوتشيو إف، كاشيرينا إم، سيرينيلي إف، لافيريير إف، لوفرومينتو دي دي، دي جورجي إف، وآخرون (فبراير 2023). "الخلايا الدبقية قليلة التغصنات تُقَصِّر المحاور العصبية التي تحتوي على تجمعات ألفا-سينوكلين في الجسم الحي: هل تُعتبر زوائد لوي العصبية سلائف للشوائب السيتوبلازمية الدبقية في ضمور الأجهزة المتعددة؟" . الجزيئات الحيوية . 13 (2): 269. doi : 10.3390/biom13020269 . PMC 9953613. PMID 36830639 .   
  39. ↑ بياو واي إس، هاياشي إس، هاسيغاوا إم، واكاباياشي كيه، يامادا إم، يوشيموتو إم، وآخرون (مارس 2001). "التواجد المشترك لبروتين ألفا-سينوكلين وبروتين تاو المُفسفر في التضمينات السيتوبلازمية العصبية والدبقية لدى مريض مصاب بضمور متعدد الأجهزة طويل الأمد". مجلة أكتا نيوروباثولوجيكا . 101 (3): 285-293 . doi : 10.1007/s004010000292 . PMID 11307630. S2CID 25650403 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  40. 1 2 جيلمان إس، لو بي إيه، كوين إن، ألبانيز إيه، بن شلومو واي، فاولر سي جيه، وآخرون . (فبراير 1999). "بيان توافقي حول تشخيص ضمور الأجهزة المتعددة". مجلة العلوم العصبية . 163 (1): 94-98 . doi : 10.1016/s0022-510x(98)00304-9 . hdl : 2027.42/ 41757 . PMID 10223419. S2CID 13307970 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  41. 1 2 3 جيلمان إس، وينينغ جي كي، لو بي إيه، بروكس دي جيه، ماثياس سي جيه، ترويانوفسكي جيه كيو، وآخرون . (أغسطس 2008). " البيان التوافقي الثاني بشأن تشخيص ضمور الأجهزة المتعددة" . علم الأعصاب . 71 (9): 670-676 . doi : 10.1212/01.wnl.0000324625.00404.15 . PMC 2676993. PMID 18725592 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  42. ↑ وينينغ جي كي، ستانكوفيتش آي، فيغناتيلي إل، فانسيولي إيه، كالاندرا-بونورا جي، سيبي كي، وآخرون . (2022). " معايير جمعية اضطرابات الحركة لتشخيص ضمور الأجهزة المتعددة" . اضطرابات الحركة . 37 (6): 1131-1148 . doi : 10.1002/mds.29005 . hdl : 11585/899814 . PMC 9321158. PMID 35445419 .   
  43. ↑ "ضمور الأجهزة المتعددة / متلازمة شاي دراجر" . مركز فاندربيلت لاضطرابات الجهاز العصبي اللاإرادي . تم الاطلاع عليه بتاريخ 29 مايو 2010 .
  44. ↑ بلومفيلد إس إم، حنا بي إيه، نور إي آر، دالفي إيه آي (24 سبتمبر 2018). بنباديس إس آر (محرر). "نظرة عامة على ضمور الأجهزة المتعددة" . ميدسكيب . ويب إم دي إل إل سي.
  45. ↑ كوجا إس، آوكي إن، أويتي آر جيه، فان جيربن جيه إيه، تشيشاير دبليو بي، جوزيفس كيه إيه، وآخرون . (أغسطس 2015). "عندما تتنكر خرف أجسام ليوي، ومرض باركنسون، والشلل فوق النووي المترقي في صورة ضمور الأجهزة المتعددة: دراسة تشريحية لـ 134 مريضًا" . علم الأعصاب . 85 (5): 404-412 . doi : 10.1212/WNL.0000000000001807 . PMC 4534078. PMID 26138942 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  46. ↑ لاندرز م، آدامز م، أكوستا ك، فوكس أ. (2009). "تدريب المشي والتوازن الموجه نحو التحدي في ضمور المخيخ الجسري الزيتوني العرضي: دراسة حالة" . مجلة العلاج الطبيعي العصبي . 33 (3): 160-168 . doi : 10.1097/npt.0b013e3181b511f4 . PMID 19809395. S2CID 24642594 .  
  47. 1 2 بيرسيانو جيه، بوش إس، بيريز راموس جيه إم، وينينج جي كيه (2006). “ضمور Olivopontocerebellar: نحو تعريف أفضل للأنف”. وسائل النقل. اضطراب . 21 (10): 1607–13 . دوى : 10.1002/mds.21052 . بميد 16874757 . S2CID 38376147 .  
  48. ↑ "ضمور المخيخ الجسري الزيتوني - PubMed Health" . مؤرشف من الأصل في 17 نوفمبر 2012. تم الاطلاع عليه في 7 سبتمبر 2017 .
  49. ↑ هانيل تي، نيميتز أ، شون ك، بيرغر ل، فوغل أ، غروبر د، وآخرون . (3 مايو 2025). " الاختلافات في النطق بين ضمور الأجهزة المتعددة ومرض باركنسون" . ممارسة اضطرابات الحركة السريرية . 12 (9): 1391-1396 . doi : 10.1002/mdc3.70094 . ISSN 2330-1619 . PMC 12481427. PMID 40317624 .    
  50. ↑ "ضمور المخيخ الجسري الزيتوني | مركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD) - برنامج تابع للمركز الوطني للنهوض بالعلوم الانتقالية" . مؤرشف من الأصل في 21 سبتمبر 2021. تم الاطلاع عليه في 19 أكتوبر 2024 .
  51. ↑ باب إم آي، خان جيه إي، لانتوس بي إل (ديسمبر 1989). "الشوائب السيتوبلازمية الدبقية في الجهاز العصبي المركزي لمرضى ضمور الأجهزة المتعددة (التنكس المخططي النيجري، وضمور المخيخ الجسري الزيتوني، ومتلازمة شاي-دراجر)". مجلة العلوم العصبية . 94 ( 1-3 ): 79-100 . doi : 10.1016/0022-510X(89)90219-0 . PMID 2559165. S2CID 1199951 .  
  52. 1 2 "صفحة معلومات ضمور المخيخ الجسري الزيتوني التابعة للمعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية" . مؤرشفة من الأصل بتاريخ 27 يناير 2012. تم الاطلاع عليها بتاريخ 7 فبراير 2012 .
  53. ^ واكسمان إي، جياسون بي (يوليو 2009). "الآليات الجزيئية للتنكس العصبي ألفا سينوكلين" . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - الأساس الجزيئي للمرض . 1792 (7): 616–624 . دوى : 10.1016/j.bbadis.2008.09.013 . بمك 2756732 . بميد 18955133 .  
  54. ↑ أوزاوا تي، بافيور دي، كوين إن بي، جوزيفس كيه إيه، سانغا إتش، كيلفورد إل، وآخرون . (ديسمبر 2004). "طيف الإصابة المرضية للجهازين المخططي النيجري والجسر الزيتوني المخيخي في ضمور الأجهزة المتعددة: الارتباطات السريرية المرضية" . الدماغ . 127 (الجزء 12): 2657-2671 . doi : 10.1093/brain/awh303 . PMID 15509623 .  {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  55. 1 2 بريتشنايدر ج، سوه إي، روبنسون جيه إل، فانغ إل، لي إي بي، إيروين دي جيه، وآخرون . (نوفمبر 2018). "أنماط متقاربة من اعتلال ألفا-سينوكلين في ضمور الأجهزة المتعددة" . مجلة علم الأمراض العصبية وعلم الأعصاب التجريبي . 77 (11): 1005-1016 . doi : 10.1093/jnen/ nly080 . PMC 6181179. PMID 30203094 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  56. 1 2 هاس إي دبليو، سورينتينو زد إيه، لويد جي إم، ماكفارلاند إن آر، بروكوب إس، جياسون بي آي (مايو 2021). "وجود اعتلال قوي لبروتين ألفا-سينوكلين في مجموعات عصبية مختارة من جذع الدماغ يُعدّ محفزًا محتملاً لضمور الأجهزة المتعددة" . مجلة أكتا نيوروباثولوجيكا كوميونيكيشنز . 9 (1) 80. doi : 10.1186/s40478-021-01173-y . PMC 8091528. PMID 33941284 .  
  57. ↑ هاس إي دبليو، سورينتينو زد إيه، شيا واي، لويد جي إم، ترويانوفسكي جيه كيو، بروكوب إس، وآخرون . (أغسطس 2021). "تنوع بتر الطرف الكربوكسيلي لبروتين ألفا-سينوكلين في اعتلالات السينوكلين، بحسب المرض والمنطقة ونوع الخلية" . مجلة أكتا نيوروباثولوجيكا كوميونيكيشنز . 9 (1) 146. doi : 10.1186/s40478-021-01242-2 . PMC 8403399. PMID 34454615 .   
  58. ↑ ديلون جيه إس، تريجو-لوبيز جيه إيه، ريف سي، ماكفارلاند إن آر، هيسر دبليو إم، جياسون بي آي، وآخرون . (يوليو 2019). "تحليل تنوع أمراض تضمين ألفا-سينوكلين في ضمور الأجهزة المتعددة: الآثار المترتبة على فرضية انتقال شبيهة بالبريون" . مجلة التحقيقات المختبرية؛ مجلة الأساليب التقنية وعلم الأمراض . 99 (7): 982-992 . doi : 10.1038/s41374-019-0198-9 . PMC 7209695. PMID 30737468 .   
  59. ↑ "طريقة قادرة على التمييز بين مرض باركنسون وضمور الأجهزة المتعددة" . التشخيص من خلال شبكات التكنولوجيا . تم الاطلاع عليه بتاريخ 23 فبراير 2020 .
  60. ↑ شاهناواز م، موخرجي أ، بريتزكو إس، مينديز إن، راباديا بي، ليو إكس، وآخرون . (فبراير 2020). "سلالات α-synuclein التمييزية في مرض باركنسون وضمور النظام المتعدد" . طبيعة . 578 (7794): 273– 277. بيب كود : 2020Natur.578..273S . دوى : 10.1038/s41586-020-1984-7 . بمك 7066875 . بميد 32025029 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  61. ↑ غوديرت م، جايكس ر، سبيلانتيني م ج (2017). "اعتلالات السينوكلين: بعد عشرين عامًا" . مجلة مرض باركنسون (مراجعة ) . 7 (ملحق 1): ص 51-69. doi : 10.3233/JPD-179005 . PMC 5345650. PMID 28282814 .  
  62. ↑ "ضمور الأجهزة المتعددة - النوع المخيخي: موسوعة ميدلاين بلس الطبية" . medlineplus.gov . تم الاطلاع عليه بتاريخ 24 مايو 2019 .
  63. ↑ لجنة التوافق التابعة للجمعية الأمريكية للجهاز العصبي اللاإرادي والأكاديمية الأمريكية لعلم الأعصاب (مايو 1996). "بيان توافقي حول تعريف انخفاض ضغط الدم الانتصابي، والفشل اللاإرادي البحت، وضمور الأجهزة المتعددة". علم الأعصاب . 46 (5): 1470. doi : 10.1212/wnl.46.5.1470 . PMID 8628505. S2CID 219212717 .  
  64. ↑ أحمد ز، آسي واي تي، سايلر أ، ليز إيه جيه، هولدن إتش، ريفيز تي، وآخرون . (فبراير 2012). "علم الأمراض العصبية، والفيزيولوجيا المرضية، وعلم الوراثة لضمور الأجهزة المتعددة". علم الأمراض العصبية وعلم الأحياء العصبي التطبيقي . 38 (1): 4-24 . doi : 10.1111 / j.1365-2990.2011.01234.x . PMID 22074330. S2CID 22901422 .   
  65. ↑ شاي جي إم، دراجر جي إيه (مايو 1960). "متلازمة عصبية مرتبطة بانخفاض ضغط الدم الانتصابي: دراسة سريرية مرضية". أرشيف علم الأعصاب . 2 (5): 511-527 . doi : 10.1001/archneur.1960.03840110025004 . PMID 14446364 . 
  66. ↑ شاتز آي جيه (يوليو 1996). "وداعاً لمتلازمة "شاي دراجر""" . حوليات الطب الباطني . 125 (1): 74-75 . doi : 10.7326/0003-4819-125-1-199607010-00012 . PMID 8644992. S2CID 8594266 .  
  67. ↑ Synd/1903 في Whonamedit؟ - "ضمور ديجيرين توماس"
  68. ^ جي جي ديجيرين، أ. توماس. الضمور الزيتي للجسر المخيخي. Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière، باريس، 1900، 13: 330-370. 1912، 25: 223-250.
  69. ↑ فيكلر، أ. كلينيش آند باثولوجيسك-تشريحي Beitraege zu den Erkrankungen des Kleinhirns. دتش. Z. نيرفينهيلك. 41: 306-375، 1911.
  70. ↑ وينكلر، سي. حالة ضمور المخيخ الزيتوني الجسري ومفاهيمنا عن المخيخ الحديث والقديم. الأرشيف السويسري لعلم الأعصاب والطب النفسي 13: 684-702، 1923.
  71. ↑ نتيجة MeSH
  72. ↑ كالاندرا-بونورا جي، دوريا أ، لوبان جي، غوارالدي ب، كابيلاري س، مارتينيلي ب، وآخرون . (فبراير 2016). "الديناميكية الدوائية لجرعة منخفضة من ليفودوبا تحت الحادة تساعد في التمييز بين ضمور الأجهزة المتعددة المصحوب بأعراض باركنسونية سائدة ومرض باركنسون". مجلة علم الأعصاب . 263 (2): 250-256 . doi : 10.1007/s00415-015-7961-7 . PMID 26566913. S2CID 189866517 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  73. 1 2 وينينغ جي كي، كولوسيمو سي، جيسر إف، بووي دبليو (فبراير 2004). "ضمور الأجهزة المتعددة". مجلة لانسيت. علم الأعصاب . 3 (2): 93-103 . doi : 10.1016/S1474-4422( 03 )00662-8 . PMID 14747001. S2CID 10162139 .  وينينغ جي كي، كولوسيمو سي، جيسر إف، بووي دبليو (مارس 2004). "تصحيح". لانسيت نيورول . 3 (3): 137. doi : 10.1016/S1474-4422(04)00695-7 . S2CID 208782339 . 
  74. 1 2 3 4 هاردي ج (2008). "ضمور الأجهزة المتعددة: الفيزيولوجيا المرضية، والعلاج، والرعاية التمريضية". معيار التمريض . 22 (22): 50-6 ، اختبار 58. doi : 10.7748/ns2008.02.22.22.50.c6359 . PMID 18333558 . 
  75. 1 2 ضمور الأجهزة المتعددة (MSA) mayoclinic.org ، تم الاطلاع عليه في 20 مايو 2018
  76. 1 2 بالما، جيه إيه، وكوفمان ، إتش (فبراير 2020). "إدارة انخفاض ضغط الدم الانتصابي" . كونتينوم . 26 (1): 154-177 . doi : 10.1212/CON.0000000000000816 . PMC 7339914. PMID 31996627 .  
  77. ↑ بالما، جيه إيه، ريدل-تراوب، جي، بورسيونكولا، إيه، سامانييغو-تورو، دي، ميلار فيرنيتي، بي، لوي، واي دبليو، وآخرون . (يونيو 2020). "تأثير ارتفاع ضغط الدم في وضع الاستلقاء على تلف الأعضاء المستهدفة وبقاء المرضى المصابين باعتلالات السينوكلين وانخفاض ضغط الدم الانتصابي العصبي" . باركنسونية والاضطرابات ذات الصلة . 75 (75): 97-104 . doi : 10.1016/j.parkreldis.2020.04.011 . PMC 7415666. PMID 32516630 .   
  78. ↑ بابابتروبولوس إس، توشمان أ، لوفير د، باباتسوريس أ.ج، بابابتروبولوس ن، ماش د.س (مارس 2007). " أسباب الوفاة في ضمور الأجهزة المتعددة" . مجلة علم الأعصاب وجراحة الأعصاب والطب النفسي . 78 (3): 327-329 . doi : 10.1136/jnnp.2006.103929 . PMC 2117630. PMID 17308296 .  
  79. ↑ لي بي إتش، لي جي إي، كيم إتش إس، سونغ إس كيه، لي إتش إس، نام إتش إس، وآخرون . (يوليو 2012). "تجربة عشوائية للخلايا الجذعية الوسيطة في ضمور الأجهزة المتعددة" . حوليات علم الأعصاب . 72 (1): 32-40 . doi : 10.1002/ana.23612 . PMID 22829267. S2CID 5201446 .   {{cite journal}}: CS1 maint: overridden setting ( link )
  80. ↑ تيرنر أ. "وفاة الأسطورة الأولمبية أندريانوف عن عمر يناهز 58 عامًا" . مجلة الجمباز الدولية على الإنترنت . تم الاطلاع عليه بتاريخ 10 ديسمبر 2018 .
  81. ↑ هوبارد أ، تيمز م. "القاضي السابق في المحكمة الجزئية الأمريكية تود كامبل، العقل القانوني المخضرم في ناشفيل ومستشار نائب الرئيس، توفي عن عمر يناهز 64 عامًا" . صحيفة ذا تينيسيان .
  82. ↑ كاش ج ، كار ب (1998) [1997]. كاش: السيرة الذاتية . نيويورك، نيويورك، الولايات المتحدة الأمريكية: دار هاربر كولينز للنشر. الصفحات 400-403 . ISBN  978-0-06-101357-7.
  83. ↑ "نعي رونالد غرين" . صحيفة ميامي هيرالد . 26 يوليو 2012.
  84. ↑ كامينغز، إي. (30 سبتمبر 2000). "الوقوف في وجه الظلم" . صحيفة بالتيمور أفرو-أمريكان. مؤرشف من الأصل في 4 مايو 2008. تم الاطلاع عليه في 10 ديسمبر 2018 .
  85. ↑ «وفاة كيري سيمون، الفائز بلقب "الشيف الحديدي" في لاس فيغاس، عن عمر يناهز الستين عامًا» . بزنس إنسايدر . مؤرشف من الأصل بتاريخ 14 نوفمبر 2018. تم الاطلاع عليه بتاريخ 14 نوفمبر 2018 .